本文件规定了特发性肺纤维化的中医诊断标准、病因病机、辨证论治、针灸治疗、中医康复治
疗等内容。
本文件适用于确诊为特发性肺纤维化的患者，可供呼吸科（中医、中西医、西医）临床医师参
考使用。
2规范性引用文件
下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本指南必不可少。注日期的引用文件，仅该日
期对应的版本适用于本指南；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本指
南。
GB/T16751.1中医临床诊疗术语第1部分：疾病；
GB/T16751.2中医临床诊疗术语第2部分：证候；
GB/T16751.3中医临床诊疗术语第3部分：治法；
ICD-11国际疾病分类第十一次修订本：传统医学证候；
ZYYXH/T473-2015：《中医临床诊疗指南编制通则》；
GB/T12346-2006：《腧穴名称与定位》；
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识（中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组，2016）；
T/CACM1330-2019特发性肺纤维化中医证候诊断标准；
特发性肺纤维化中医康复指南（世界中医药学会，2023）；
肺痿诊疗专家共识意见（江西省，2017）；
IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficial
ATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline（ATS/ERS/JRS/ALAT，2022）
3术语和定义
下列术语和定义适用于本指南。
3.1特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)
IPF是一种病因未明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，以呼吸困难进行性加重和肺功能进
1
T/CIXXX—2023
行性恶化为主要临床特征，影像学及组织病理学特征主要表现为寻常型间质性肺炎（usualinterstitial
pneumonia,UIP）。病变局限在肺脏，好发于中老年男性，主要表现为刺激性干咳和进行性加重的呼
吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍[1]。
3.2肺痿
因咳喘日久不愈，肺气受损，津液耗伤，使肺叶枯萎或痿弱不用所致。临床以气短，咯吐浊唾
涎沫等为特征的慢性肺系病[2]。
3.3阳虚痰凝证
阳虚证候可出现在肺间质纤维化发生发展过程中,或为患者素体阳虚,或为长期久咳或大病久
病之后,损及肺脏生机,肺气虚寒,不能布津,或为病至后期,累及脾肾心之阳,出现阳虚水泛，或阴
损及阳、阴阳两虚,致聚湿生痰,寒凝血瘀,形成阳虚为本,痰瘀为标之证,以温阳为主治疗可温化
痰饮,温阳活血,扶正以祛邪。证见：胸闷气短，动则气促，咳嗽，咳少量白色泡沫痰，怯冷畏寒，
语声低怯，神疲乏力。饮食如常，口干不苦。舌质淡暗，苔薄白，脉细弦。
4诊断
特发性肺纤维化是一种病因未明的慢性、持续进展的、不可逆的纤维化致死性间质性肺疾病，
主要表现为干咳、呼吸困难等。可通过肺部高分辨率CT进行诊断，对于表现不典型者，则需要临
床、影像、病理等多学科会诊进行诊断。
4.1临床表现
发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活
动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro罗音)，超过半数可见状指(趾)。终未期可
出现发组、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。
4.2辅助检查
4.2.1肺功能检查
表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）和用力肺活量（FVC）降低，但呼气峰流速（PEF）
和第一秒用力呼气容积（FEV1）与用力肺活量（FEV1/FVC）比值正常或增高。气体交换障碍，即