1、什么叫肺间质肺间质受损可以导致什么样的病理损害
肺脏分为肺实质和肺间质，肺实质主要指的是支气管和肺泡组织，而肺间质是指连接和支撑肺内支气管和肺泡的组织，主要指肺泡间隔.可以把肺设想为一个充满上万个细小气球的桶，气球就是肺泡或气囊，气球，肺泡相互接触的地方就是肺泡间隔，肺泡间隔代表“间质”。肺间质纤维化主要由肺间质疾病(ILD)引起。
既往认为肺间质疾病(ILD)是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜间隙发生的病变，认为病变的靶位及起始部位位于肺间质，最初为了与肺泡腔内实质性病变，如细菌等病原体引起的肺炎相区别，提出了间质性肺疾病的命名。但现在认为，ILD病变起始部位与肺泡上皮细胞和肺泡炎有关，其病变不仅累及位于肺泡毛细血管基膜之间的肺间质，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管淋巴管和胸膜等。因此，先后有学者建议，用“弥漫性肺炎症疾病”，“弥漫性浸润型肺疾病”和“弥漫性实质性肺疾病”等多个术语来替代ILD。目前弥漫性实质性肺疾病(DPLD)逐渐地成为描述肺间质疾病的更流行的医学术语。
2、什么是间质性肺病、间质性肺炎和肺纤维化
间质性肺疾病(ILD)是一类以肺脏间质(肺泡间隔)受累为主的一类疾病的总称，又称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。目前发现它包括300多种的不同的疾病。
间质性肺炎是间质性肺疾病的一个部分，主要是指肺泡间发生了炎症或纤维化，因此，也常称作肺纤维化或肺间质纤维化。间质性肺炎主要分为特发性(不明原因)、继发性肺间质肺炎(其他疾病导致的)。
肺纤维化大多由间质性肺炎发展而来。通俗地讲，肺纤维化就是正常肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。
请注意，并非所有的弥漫性肺间质疾病都导致肺间质纤维化，大部分弥漫性肺间质疾病如果早期发现，早期干预、治疗可以阻断和延缓肺间质疾病纤维化病程的进展。
3、肺间质疾病的早期临床表现是什么如何早期诊断
如何早期诊断：
(1)注意和重视气短和咳嗽等不适感觉。
(3)x线胸片：作为常规筛查，可以发现大多数间质性肺疾病。但是，也有5～15%有显著纤维化的患者会有正常胸片表现。
(4)胸部高分辨率CT：较常规X线胸片和普通CT能提供更准确的图像，是诊断间质性肺病的重要影像诊断。
(5)肺功能检查：用于评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损。肺脏纤维化使得患者的肺脏体积缩小，肺活量肺总量降低，表现为限制性通气功能障碍，肺泡间隔增厚导致肺脏弥散功能下降。运动肺功能检查可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。
4.什么是特发性间质性肺炎(IIP)主要分为几大类
“特发”的意思是“病因不明”，因此特发性间质性肺炎是指—组原因不明的间质性肺炎，包括特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、罕见的淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和胸膜肺弹力纤维增生症以及不能分类的间质性肺炎。其中最常见的是特发性肺纤维化。
5.什么是特发性肺纤维化(IPF)
特发性肺纤维化(IPF)即病因不明的肺纤维维化，是不明原因肺间质纤维化最常见的一种疾病。
6.IPF的主要特点是什么
特发性肺纤维化发病多发生于中老年人群，50岁以上者多见，吸烟者多见，中年人及老年人更容易患此病。
主要临床特点是顽固的干咳，活动后的呼吸困难，很多病人会出现杵状指。
7.IPF(特发性肺间质纤维化)可能的病因及发病机制是什么
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。各种不同的环境刺激如吸烟，胃食管返流的慢性误吸，金属粉尘、木材粉尘吸入，病原体慢性感染如疱疹病毒、EB病毒、腺病毒等均可能为IPF的致病因子。致病因子与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，直接损失肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，形成肺纤维化。
8.IPF的临床表现有哪些
此外，患者常伴有乏力厌食消瘦，合并感染时可出现发热。
9.IPF的体征有哪些
常见体征：①紫绀;口唇和指甲发紫，②两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性;④杵状指趾;⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。
10.IPF的诊断需要做什么检查
1)影像学检查：高分辨CT(HRCT)对于IPF的早期发现极有帮助2)肺功能检查：对病情估价很有帮助，可作动态观察，用于考核疗效。
3)支气管镜检查及肺泡灌洗检测：对本病的鉴别诊断有帮助，目前仍主要用于研究。
4)肺活检：对于本病确诊和活动性的评价有意义。
(2)诊断的建立
据典型临床表现和上述检查，IPF诊断能够成立。
11.特发性肺纤维化如何治疗
目前特发性肺纤维化的病因仍不清楚，故缺乏确确切有效的治疗药物。过去常认为糖皮质激素对其有效，但经过大量的临床试验研究发现其疗效不尽如人意，其他如环磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作为常规推荐的药物。新的研究显示，N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮可以延缓肺纤维化肺功能的下降，减少突发病情加重的次数。对于合并肺动脉高压、胃食管反流者需要相应针对性的治疗。其他的非药物治疗包括氧疗、肺康复治疗。终末期肺纤维化可考虑肺移植，改善生活质量。另外，如有机会参加新的研究，尝试新药不失为一种更好的选择。
12.特发性肺纤维化激素应用指征是什么
2011年IPF指南，对IPF急性加重应用激素的治疗方法为弱推荐。目前研究表明应用激素不能延长患者生存期。本病尚无特异性治疗药物，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果十分有限，因此应当权衡多种因素，特别是影响预后的危险因素。目前缺少预测药物治疗效果和预后的绝对指标。在临床诊断的本病中可能存在为数不少、难以严格区分的对激素有良好治疗反应的其他类型特发性间质性肺炎。故临床诊断本病，患者只要没有禁忌症，且肺部尚未形成蜂窝状病变，在取得患者知情同意后可以试用糖皮质激素或免疫抑制剂2-3个月，如有效则继续治疗无效停药。
糖皮质激素40多年一直作为主要治疗手段，但仅有10%-30%患者病情改善或稳定，无公认的推荐治疗方案。临床一般常用治疗方案为泼尼松40-60mg/d，连续三个月，经肺功能、影像学评价后缓慢减量，第四个月减至30mg/d，第六个月15-20mg/d，此后可适当减量或改为隔日一次，总疗程至少1-2年。无效病例应减量并在几周内停用，有效病例减量致病情加重或复发，应增加或加用免疫抑制剂。
13.如何评估特发性肺纤维化患者的生存预后
总体来说，特发性肺纤维化是慢性疾病，呈现两种过程：一种是缓慢的发展，另外一种是在感染或其他原因的促使下病情急剧恶化!近年的研究已明确了一些与特发性肺纤维化预后有关的预测指标，如呼吸困难的程度、肺功能弥散指标的下降、六分钟步行试验、血氧饱和度胸部高分辨率CT中病变的范围和严重程度、是否合并肺动脉高压和肺气肿等。对于特发性肺纤维化患者，建议积极配合医生完成病情的评估从而得到合适的治疗方案，并在治疗的过程中做好自我管理和监测，最大限度地延缓病情的进展。
14、什么叫继发性肺纤维化继发性肺纤维化的常见原因是什么
肺间质纤维化根据病因可分为特发性和继发性两类，继发性肺纤维化远比特发性肺间质纤维化多见，常见的疾病或病因有：
(1)结缔组织疾病：如类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征、系统性硬化症等。各类结缔组织疾病均可有明显的肺外脏器损害。
(2)药物所致肺间质纤维化：①抗生素：两性霉素B、呋喃妥因等;②抗炎药：如阿司匹林、青霉胺;③治疗心血管疾病药物：如如胺碘酮、他汀类药等;④细胞毒类药物：如甲氨蝶呤、博来霉素等;⑤生物制剂：如美罗华、益赛普、吉非替尼等;⑥其他：治疗甲亢的药物丙硫氧嘧啶。
(3)石棉、矿物、粉尘等职业病。
(4)接触鸽粪、动物皮毛等，接触蘑菇、发霉枯草等，或接触染发剂，或经常使用加湿器，通过气道吸入途径导致肺脏的过敏变态反应性疾病，如外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎等，这些疾病可导致肺纤维化。
(5)结节病等肺肉芽组织增生性疾病。
(6)肺部病毒感染等导致的肺间质纤维化。
(7)其他：肺泡细胞癌、肺泡蛋白沉积症等。
15.哪些药物可导致肺纤维化
(1)抗生素类药物：如两性霉素B呋喃妥因等;
(2)抗炎类药物：如阿司匹林、青霉胺等;
(3)治疗心血管疾病的药物：如胺碘酮、他汀类药等;
(4)细胞毒类药物免疫抑制剂、化疗药物：如甲氨蝶呤、博来霉素等;
(5)生物制剂：如美罗华、益赛普吉非替尼等;
(6)其他：如丙硫氧嘧啶、滑石粉等。
16.什么是闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、机化性肺炎、隐源性机化性肺炎
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)是一种远端气腔内异常肉芽组织机化组织填塞造成的疾病。通俗地说，即正常干净通畅的气腔里“长肉肉”了，且这些“肉肉”主要生长并存在于外周细小的肺泡腔，呈“肉芽状”突入细支气管，造成小气道管腔不同程度的狭窄甚至完全闭塞。由于机化性肺炎为主要病变，闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎常被简称为“机化性肺炎”。这种简称―方面更方便交流，另一方面也简单明了地传达了此“肺炎”非彼“肺炎”，区别于大家都熟悉的由淋雨、劳累、受凉等原因引起的“感染性肺炎”。临床上找不到致病原因的，称之为隐源性机化性肺炎(COP)。
17.哪些因素可以引起机化性肺炎
引起机化性肺炎的原因很多，常见原因包括：各种感染(如细菌病毒娘体等的感染)某些药物及免疫抑制剂的使用(如甲氨蝶呤、胺碘酮、博来霉素等)，胸部放疗，结缔组织疾病，某些慢性病，以及恶性肿瘤、器官移植等这些因素均可引起机化性肺炎或类似机化性肺炎的肺部损害。
18.机化性肺炎有哪些临床表现
机化性肺炎可发生于成年后的任何年龄，以50-60岁较多见，男女无明显差异，与吸烟的关系不大。大多数机化性肺炎呈亚急性，起病前通常有发热、乏力等流感样症状，常见表现包括发热干咳、呼吸困难等，伴有周身不适、厌食和体重下降，偶有咳痰、咯血、胸痛、关节痛等。肺部听诊常可听到类似尼龙丝绸撕裂样的“爆裂音”，杵状指比较少见。血常规检查见白细胞可正常亦可轻度增加，血沉增快和C反应蛋白增加相对较常见机化性肺炎的常见影像学改变按分布情况通常可分为弥漫和局限两种类型其中局限的肿块型病变常因为影像表现难与肺癌鉴别而在明确诊断前就已行外科手术切除。机化性肺炎的肺功能检查可正常或提示轻至中度的限制型通气功能障碍。几乎全部病例均伴有弥散功能障碍，静态低氧血症较为常见，有时低氧血症程度与临床表现不符。
19.机化性肺炎如何诊断
20.机化性肺炎如何治疗
除少部分机化性肺炎有自愈倾向外，大部分机化性肺炎均需治疗治疗药物首选糖皮质激素简称激素为激素治疗的疗程通常需要6-12个月。激素减量过快，在减量的过程中疾病容易复发。因此激素治疗及剂量的调整需要在医生指导下进行。
21.机化性肺炎的预后如何如何评估
机化性肺炎预后通常良好。90%以上患者经糖皮质激素治疗，效果显著，临床症状、肺功能以及影像学表现等均可明显改善。即使激素减量过程中出现疾病的复发，仍不影响预后。由疾病进行性进展引起死亡者较少见。预后不良通常见于起病即引起迅速进展的呼吸衰竭、间质广泛纤维化蜂窝肺以及合并其他疾病等。
22.什么是呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病
呼吸性细支气管炎在吸烟者中普遍存在。显微镜下能够观察到吸烟者肺内大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞聚集在呼吸性细支气管腔内。部分吸烟者的临床症状较重，胸部高分辨率CT提示细支气管炎和肺间质改变称为|呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病。1987年首次报道了6例呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病病例，2002年其被列为特发性间质性肺炎的一种类型.呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者的肺脏既有细支气管炎，也有间质性肺炎。显微镜下可见肺组织的病灶呈片状分布，呼吸性细支气管及其周围气腔内含有大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞,有明显的呼吸性细支气管炎和肺泡间隔增宽，通常没有纤维化和蜂窝肺。
23.呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病如何诊断
吸烟是患病的罪魁祸首特别是大量吸烟危害尤其显著。绝大多数呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者都有吸烟史，吸烟量多在30包年以上(每日吸烟包数×吸烟年数)。患者临床表现为干咳、呼吸困难，活动时加重。支气管镜检查，显微镜下可以发现支气管肺泡灌洗液中巨噬细胞吞噬了大量的烟尘颗粒。胸部高分辨率CT对诊断具有重要的诊断价值，表现为弥漫分布的支气管管壁增厚、小叶中心性结节影或弥漫性磨玻璃影。在排除其他可能疾病，如尘肺、过敏性肺炎、药物性肺损伤肺泡出血等后，可考虑诊断本病为了进一步确诊，有些患者还需要进行外科肺活检，作出组织病理学诊断。
24.呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病如何治疗，其预后如何
戒烟是首要的治疗措施。戒烟后多数患者的病情可得到不同程度的改善胸部高分辨率CT的磨玻璃影和小叶中心性结节减轻或消失。肺功能明显受损和病情进展的患者，需要接受糖皮质激素治疗，病情大多能够控制，胸部影像和肺功能指标改善。疗程视疗效而定病情改善或稳定后可以减量、维持用药或停药多数患者预后良好。少数患者在戒烟和应用糖皮质激素后，症状和肺功能仍然可能加重。
25.什么是脱屑性间质性肺炎DIP
26.是脱屑性间质性肺炎如何治疗，其预后如何
戒烟有助于病情缓解，大多数患者需要接受糖皮质激素治疗，特别是症状显著、肺功能障碍者。本病5年和10年生存率分别为95%和70%。病情会缓慢进展，少数患者预后较差。病情恶化、预后较差的患者多发生于继续吸烟或被动吸烟者因此，脱屑性间质性肺炎的患者应避免烟草暴露(包括吸烟或被动吸烟)。
27.什么是放射性肺炎
放射性肺炎是由于肺癌、乳腺癌、食管癌、恶性淋巴瘤或胸部其他恶性肿瘤接受放射治疗(简称放疗)过程中，正常肺组织受到到射线照射，出现的炎症反应。放射性肺炎是非感染性肺炎的―种类型，与平时常说说的感染造成的感染性疾病不是一回事。
28.什么是慢性嗜酸粒细胞肺炎
慢性嗜酸粒细胞肺炎是嗜酸粒细胞肺炎的一种，病因不明，缓慢起病在患者的肺组织中可发现嗜酸粒细胞增多，同时伴有血液的嗜酸粒细胞升高。患者可出现咳嗽、喘息、呼吸困难的症状。
29.什么是过敏性肺炎
过敏性肺炎又称为外源性过敏性肺泡炎，是因吸入各种物质，通常是有机物或低分子化学物质后，机体对这些外来物质产生免疫性反应导致肺部损伤，这种损伤累及肺间质后就会出现间质性肺炎的改变。
30.哪些人容易发生过敏性肺炎
此病与外来有机物吸入(医学称为暴露因素)有关，这种有机物可能是鸟类、猫狗等宠物皮毛蛋白，也可能是发霉的物质如干草甘蔗、蘑菇、受污染的空调加湿器内隐藏的真菌，接触暴露因素多的人容易发病。因此此病曾被称为“宠物鸟肺”、“饲鸽者肺”、“农民肺”、“蘑菇工人肺”、“空调肺”等。
31.过敏性肺炎有哪些临床表现
32.过敏性肺炎可以治愈吗
急性或亚急性过敏性肺炎患者如果在出现影像学和生理学永久性改变之前脱离暴露原，几乎不会遗留长期不良影响。伴肺纤维化的慢性患者脱离暴露因素后仅有部分可逆改变，会留有不可逆肺功能损害。
33.过敏性肺炎如何预防治疗
脱离暴露因素是最重要的预防和治疗方法脱离暴露原后，就足以去除症状及生理功能的异常。使用防护设备减少少微生物污染家庭或工作环境，清除多余的水分降低空气湿度，修复水损坏的材料;定期清理加湿器、通风和空调设备。这些措施都有助于减少霉菌和其他微生物的定植，这些定植可能易致过敏。糖皮质激素适用于症状较重的病例。
34.什么是结节病
结节病是一种原因不明的、以肉芽肿为基本病理特征的良性系统性疾病.自1877年由英国医生首次报道以来，世界各地均有发现本病常侵犯肺双侧肺门及纵隔淋巴结，临床上90%以上的患者有肺部改变其次为皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝脾肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官都可累及及发病。
35.结节病有哪些临床表现
结节病多见于青、中年人，以20-45岁占多数，儿童及老年人也有发病一般来说，男女差别不大，但也有报道称女性稍多。结节病的临床表现多种多样，可以无明显临床症状，也可以有发热胸痛咳嗽咳痰和(或)其他器官受累及出现相应的临床症状。部分结节病患者活动期可出现外周血淋巴细胞减少，或全血细胞减少，血沉多增快，2～10%合并有高钙血症和高尿钙。75%～90%结节病患者的x线胸片显示合并胸部淋巴结肿大，可伴有肺内网状、结节状或片状阴影。病理检查则提示为肉芽肿改变，但无干酪样坏死。
36.结节病如何诊断和治疗
37.结节病的预后如何
结节病是一种自限性疾病，有自然缓解的趋势，大多预后良好。进展期结节病经激素或免疫抑制剂治疗后多数预后亦较好。仅少数例病例呈进行性进展，晚期可呈现多器官受累和功能衰竭或合并心律失常等并发症，预后不佳。
38.重度肺纤维化患者为什么要高度重视心脏问题
肺部组织遭受损害，后期肺循环阻力增加，导致肺动脉压力增高，严重者最终可导致右心功能不全，进展后可出现全心功能不全。此外，机体的长期低氧状态导致心脏缺氧，出现心功能异常，进而诱发心律失常等心脏疾患。出现此类症状时预后不佳，严重者可危及生命。
39.间质性肺病能治愈吗
间质性肺疾病种类繁多，大多数疾病如果早期被发现并正确诊断，给予合理有效的治疗可以减轻症状，阻止或减慢肺纤维化形成，缓解并控制病情发展。甚至很多疾病如果早期或减慢肺纤维化形成，缓解并控制可以治愈的。期被正确诊断并给以合理有效的治疗是各种间质性肺疾病如如果没有在早期被发现，而发展到晚期期形成两肺广泛的纤维化(蜂窝肺)目前为止除了肺移植外，还没有更好的方法可以治愈。但是，合理的治疗措施可以帮助缓解症状，防止并发症，改善生活质量。
40.间质性肺病的治疗如何选择
所以，在您被确诊为弥漫性肺间质疾病时，一定要首先鉴别您的肺间质纤维化的病因，在明确诊断的基础上，遴选最适合患者的个体化的治疗方案。
41.间质性肺病如何合理应用氧疗方法
肺间质病患者出现缺氧就需要接受氧疗，具体包括：①血氧分压(PaO2)≤55毫米汞柱或氧饱和度(SaO2)≤88%;②PaO255-60毫米汞柱或SaO2≤89%。吸氧浓度的调节以脉氧饱和度达到93%以上并减轻呼吸困难症状为目标，故应监测脉氧饱和度并据此选择合适的氧疗装置及调节吸氧浓度。
此外，如果存在肺动脉高压、肺心病以及夜间缺氧即使日间休息时血氧正常，也应进行氧疗。每日吸氧至少15小时。
常用的家庭氧疗装置主要是制氧机和压缩氧气瓶，两者各有利弊。制氧机适合长期应用，其缺点是提供的氧气流量有限，一般为3-5升/分;氧气瓶提供氧气流量范围较大(0.5-10升/分)可满足吸氧需求，缺点易需要厂家灌装和更换。
家庭吸氧器具主要是鼻导管，较少使用面罩。鼻导管的特点是廉价、舒适，吸氧同时可以吃饭、谈话和咳嗽，但其氧浓度受患者呼吸深度和频率的影响，提供氧浓度有限并且在患者呼气时氧气被浪费。
氧疗的主要注意事项有：
①观察氧疗效果，如呼吸困难等症状减轻或缓解，心跳正常或接近正常，表明氧疗有效。表明氧疗有效。否则应寻找原因，及时进行处理。
③加温和湿化，呼吸道内保持37℃温度和95%～100%湿度是气道粘液纤毛系统正常清除功能的必要条件。吸氧应通过湿化瓶和必要的加温装置，以防止吸入干冷的氧气刺激损伤气道粘膜，致痰干结和影响纤毛的“清道夫”功能
④防止污染和导管堵塞，对鼻塞、输氧导管、湿化加温装置，呼吸机管道系统等应经常定时更换和清洗消毒，以防止交叉感染。吸氧导管、鼻塞应随时注意检查有无分泌物堵塞，并及时更换。以保证有效和安全的氧疗。
42.目前的西医药物治疗有哪些
(1)糖皮质激素(如泼尼松、甲泼尼龙等)
(2)免疫抑制剂或细胞毒药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)
(3)抗氧化剂(如乙酸半胱氨酸、阿奇霉素、氨溴索、牛磺酸等)
(4)抗纤维化药物(如吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体等)
(5)受体抑制剂(如白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂等)
(6)免疫调节剂(如卡介菌多糖核酸、左旋咪唑等)
(7)基因治疗方法
应注意的是，间质性肺疾病是一个复杂的疾病群体，有经验的医生制订的具体治疗措施建立在病因、疾病类型型、严重程度，还有患者的年龄、健康及医疗史、其他合并存在的健康问题等多因素考虑的基础上，而且这种治疗措施还会因治疗反应、药物的耐受性和病情变变化而调整。因此，针对每个患者的治疗措施是不同的!
43.肺间质纤维化的激素使用指征是什么
糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主要药物之一，临床应用较多的是泼尼松。糖皮质激素可以抑制炎症反应和免疫过程，减轻肺泡炎症，从而延缓肺纤维化的进程。对于处于肺泡炎阶段的患者疗效显著。疗效明显的肺纤维化，主要是胶原血管疾病的肺部表现和以肺血管炎为主要表现的血管炎，且效果明显的患者多为50岁以下的女性。对于已经处于肺纤维化阶段的患者，应用糖皮质激素效果不明显。是否需要应用激素治疗，还需要根据患者的个体情况综合分析。
44.糖皮质激素副作用常见哪些
(1)类肾上腺皮质功能亢进综合征：水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱出现如浮肿、低血钾、高血压、糖尿病、皮肤变薄、满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤疮、肌无力和肌萎缩等症状等。
(2)诱发或加重感染：尤其应注意结核感染、真菌感染等。
(3)类固醇性糖尿病或原有糖尿病加重。
(4)诱发或加重消化性溃疡：由于糖皮质激素刺激胃壁细胞增加胃酸及胃蛋白酶的分泌，减少胃粘液的产生，阻碍组织修复，故可诱发或加重胃、十二指肠溃疡，甚至出血或穿孔。
(5)神经症状：兴奋、焦虑、抑郁或自杀倾向。
(6)肌肉骨骼并发症：骨质疏松、骨坏死、骨软化;肌肉萎缩、肌痛、肌病等。
(7)停药综合征：长期用药因减量太快或突然停药所致原病复发或加重，这是激素的严重的反跳现象，其原因可能是病人对激素产生了依赖性或病情未充分控制所致。
45.糖皮质激素使用的禁忌症有哪些
绝对禁忌症：严重精神病和癫痫，活动性消化性溃疡病，严重未控制的糖尿病，抗生素未能控制的感染，严重肾上腺皮质功能亢进，单纯疱疹性角膜炎。
相对禁忌症：一般精神障碍，新近胃肠吻合手术，骨折，创伤修复期，角膜溃疡，孕妇，未经控制的结核。
46.如何评价激素对肺间质纤维化的敏感性
肺间质纤维化对激素的敏感度不同，并不是所有的患者都适合使用激素治疗。2011年IPF指南，对IPF急性加重应用激素为弱推荐。激素主要用于肺间质纤维化早期的肺泡炎阶段，当不能明确是否应该使用激素时，应根据病情需要，试用激素治疗，再根据疗效决定是否继续使用激素。原则上，激素治疗3个月或以上时进行疗效评价，疗效判定标准为：
(1)治疗良好或改善：指经3～6个月后出现下列两项或以上者：①症状减少，运动能力增强，咳嗽程度和严重性下降;②HRCT上异常影像减少;③肺功能改善。
(2)治疗稳定(良好)
(3)治疗失败：指经3～6个月后出现下列两项或以上者：①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽;②胸片或HRCT异常影像增多，特别是出现了蜂窝肺或肺动脉高压的迹象;③肺功能恶化。
47.中医对间质性肺病是如何认识的
中医认为本病属于“肺痿、”“肺痹”等范畴，“痿”，萎也，是萎弱，萎废的意思。肺痿，首见于张仲景《金匮要略·肺痿肺痈咳嗽上气病脉证治》“热在上焦者，因咳为肺痿，肺痿之病，从何得之师曰：或从汗出，或从呕吐，或从消渴，小便利数，或从便难，又被快药下利，重亡津液，故得之。”“痹”有痹阻之义，肺痹一病，其病名始见于《黄帝内经》，《素问·痹论》：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”“肺痹者，烦满，喘而呕。”“淫气喘息，痹聚在肺”。中医认为在本病的病机为肺虚气闭、癥瘕瘀血。临床上气短、呼吸困难，干咳，是肺之气阴两虚的表现，而肺为华盖，是水之上源，功能上主气，其基础为阴，加之干咳不止，故其虚多以肺之阴虚为主，补肺注意补肺阴;气闭，一是肺虚无力宣通，二是癥瘕瘀血阻滞，气闭于里，开合不利，宣降失司，则应宣肺开闭;癥瘕积聚，宜消宜散，瘀阻于里，宜通宜活，故应消癥散结，活血化瘀，但肺纤维化患者多是病程日久，且病本为虚，攻散时且忌过猛，综合分析其治疗方法应为“补肺通气、活血散结”。
肺纤维化日久，或本病失治误治，病情发展，形成肺虚病久入肾，肾不纳气之态，临床上见喘促气不接续，呼多吸少，动则喘甚，汗出肢冷，小便失禁，舌质淡，脉沉细弱等，此为病变后期邪少虚多，治宜急顾正气，只须补肺益肾，严重者肺肾欲竭，阳气将散，还当急救回阳，以复生机。治法为补肾纳气，益肺宣痹。可参以参蛤散合七味都气丸加减治疗，选用药物为人参、蛤蚧、熟地黄、山萸肉、生山药、泽泻、五味子、牡丹皮、茯苓等。方用人参大补元气，蛤蚧补肺纳气平喘，熟地黄、山萸肉、生山药、五味子补肾纳气，茯苓、泽泻健脾泻水益肾，丹皮清肝活血通络。全方共奏补肾纳气、益肺宣痹之功效。若喘促甚，吸气不下者，加紫石英、胡桃肉以加重纳气之力;若喘促不继，大汗不止，肢冷脉微者，为肺肾欲竭，应送服黑锡丹以急救之。可选用的中药有蛤蚧定喘丸、补肾防喘片、固肾定喘丸、参蛤补肺胶囊、黑锡丹等。
48.中医治疗间质性肺病的特点是什么
中医古代文献中无此病的记载，有关本病症状的描述可参可参见于“肺痿”、‘肺痹”，病理机制是“虚、痰、瘀、毒”。间质性肺病的治疗目前无良好方法，而中医药却有着很丰富的理论和实践经验，从整体观念入手，调节和体免疫系统，减轻单用激素的不良反应，促进痰液排出，改善肺部的通气与换气功能，改善肺组织的血液循环，辅助炎症的吸收及延延缓肺组织纤维化进展，可提高间质性肺病的治疗效果。
49.补益肺肾在治疗中的应用和意义是什么
中医肺与肾的关系：
1)肺为水之上源，肾为主水之脏：肺主一身之气，水液只有经过肺气的宣发和肃降，才能达到全身各个组织器官并下输膀胱，故称“肺为水之上源”。而肾阳为人体诸阳之本，其气化作用有升降水液的功能，肺肾相互合作，共同完成正常的水液代谢。肺肾两脏在调节水液代谢中，肾主水液的功能居于重要地位，所以有“其本在肾，其标在肺”之说。
2)肺为气之主，肾为气之根：肺司呼吸，肾主纳气，呼吸虽为肺主，但需要肾主纳气作用来协助。只有肾的精气充沛，吸入之气，经过肺的肃降，才能使之下归于肾，肺肾互相配合共同完成呼吸的生理活动。
50.益气活血化瘀法在治疗间质性肺病中是如何应用的
肺间质纤维化临床以气阴两虚、肺肾亏虚之证多见，因难治不愈久病入络，又可见气滞血瘀之实证。瘀血不仅是肺纤维化的病理产物，反过来又将进一步加重肺纤维化，因此活血化瘀药的使用是非常重要的。现代研究表明活血化瘀药可以改善微循环，破坏致敏细胞的酶激化系统，抑制过敏介质的释放，从而缓解支气管痉挛，促进炎症吸收，减少巨噬细胞释放纤维连接蛋白，保证肺细胞与组织间血液的气体交换，改善临床缺氧状态，缓解呼吸困难症状，延缓或阻断肺纤维化进程。
当归、川芎、丹参等活血化瘀药有调控免疫、提高机体抗氧化系统的抗氧化功能，清除氧自由基、抗炎的作用;活血化瘀药还能改善肺部微循环，改善血流变，抑制血小板聚集，其中丹参、当归、川芎具有抗纤维化形成作用。在临床应用活血法时，应重视与以下治法相结合:
(2)活血与扶正补虚相结合：肺系病久，多为虚实夹杂为患，正虚是其病变的主要方面。肺之虚证或气虚，或阴虚，或气阴两虚，故应结合益气、养阴之法治疗。临证应详辨虚实之主次，补通并行，或补而兼通，或通而兼补，合理调整补虚与活血的关系;
(3)活血与整体调治相结合：肺系疑难病常与其他脏腑病变联系，如心、脾、肾、大肠等，应注意从整体观念出发，处理好局部与整体的辨证关系，综合舌象、脉象及具体状态，在运用活血法的同时，注意整体调理。
(4)晚期重度者，临床上以“肺肾气虚，痰瘀互阻”、“阴阳俱虚、血脉瘀阻”为主。“阳虚水泛血瘀”者多见合并右心衰者，根据虚实症候之异而辨证用药。
51.间质性肺病缓解期中医治疗的意义有哪些
目前尚缺乏现代医学安全、有效的治疗方法，主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，但临床副作用也较大。中西医结合治疗，可以减少激素的副作用，可增加西医疗效。
中医治疗分缓解期和急性期，发病期以清热解表、化痰润肺为主要治疗原则。缓解期则主要以滋补肺肾、祛瘀化痰为基本治法。由于肺纤维化的病机复杂、变化多端，中医中药在缓解期能综合辨证，针对症状及病人体质不同辩证施治，能有效控制病情，提高病人生活质量，延长生命。
52.中西医结合治疗弥漫性肺间质疾病有哪些临床效果
实践证明，中西医结合诊治弥漫性肺间质疾病具有一定的优势。主要表现在中医药可改善咳嗽，尤其是干咳的症状，其次中医药可以起到提高患者免疫状态，防止本病反复加重，延缓肺间质纤维化的进展。
53.间质性肺病患者如何进行自我调理
(1)注意休息，注意保暖，预防感染，避免外感后加重病情。
(2)居室安静，空气清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。房间里不宜铺设地毯，不放置花草。居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒、勤换洗。
(3)远离外源性过敏原，如鸟类、宠物、加湿器、染发剂，桑拿浴以及杀虫剂等。
(4)适当锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。
(5)饮食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。
54.间质性肺病患者如何进行食疗
中医认为，肺为娇脏，不耐寒热，更怕燥邪，因此，平时应注意养肺阴，护肺气。
(1)冰糖炖百合：百合、冰糖各60g，款冬花15g。功效：润燥清火，清心养肺，对于肺纤维化病人有干咳、心烦口渴等症状的适合。
(2)百合煎剂：百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。功效：养阴解表、润肺止咳，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
(3)百合炖雪梨：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滚;百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水;把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1小时。功效：滋阴止咳治，燥热咳嗽。
(4)百合粥：百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。功效：滋阴润肺，对老年人及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。
(5)珠玉二宝粥：生山药60克生,生薏米60克,柿霜饼24克。将山药、薏米捣成粗粒，放入锅内，加水适量，置灶上，用火煮至烂熟，再将柿霜饼切碎，调入煮好的粥内，搅匀溶化即成。功效：滋养脾肺，止咳祛痰。适用于脾肺阴亏、饮食懒进、虚劳咳嗽，并治一切阴虚之症。
(6)川贝酿梨：川贝母12克、雪梨6个、糯米100克、冬瓜条100克、冰糖180克。将糯米淘洗干净，蒸成米饭;冬瓜切成黄豆大颗粒;川贝母打碎;白矾溶化成水。功效：润肺消痰，降火除热。适用于肺痨咳嗽、干咳、咯血等症。
(7)鲜莲银耳汤：干银耳10克、鲜莲子30克、鸡清汤1500克、料酒、食盐、白糖、味精各适量。将发好的银耳放一大盆内，加清汤150克蒸1小时左右，至银耳完全蒸透后取出，装入碗内。功效：滋阴润肺，健脾，安神。适用于心烦失眠、干咳痰少、口干咽干、食少、乏力。健康人食用能消除疲劳、增进食欲、增强体质。
(8)其他：蔬菜及肉类：如白菜、茼蒿菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉(瘦肉)、牛肉、淡水鱼(如鲤鱼、鲫鱼等)。作用：补脾缓急，润肺止咳，润肠通便。宜于脾胃虚弱胃痛，津亏肠燥便秘，近代用于消化性溃疡。湿证、湿热证、胃胀腹胀、呕吐、便稀者忌食;不宜与葱、莴苣同食。
55.间质性肺病的家庭护理
间质性肺病病情比较容易反复，迁延不愈，痛苦不堪。临床治疗有一定的难度。患者生活质量下降。故该病的家庭护理，预防保健尤为重要。
(1)饮食护理：肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品，对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用，忌烟酒、忌过咸食物：烟、酒和过咸食物的刺激，加重咳嗽、气喘等症状。
(2)生活护理：保持室内空气新鲜，注意保暖，避免受寒，预防感染，特别是冬春季节，气温变化剧烈及时增减衣物，需佩戴口罩，避免冷空气直接刺激呼吸道，而引起刺激性咳嗽。避免外源性过敏原刺激，
56.肺纤维化日常护理8字方针包括哪些
八个字：衣、食、住、行、氧、心、戒烟。
(1)衣：注意保暖，避免受寒，避免感染。感染后会加重特发性肺纤维化症状和您的病情，每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。另外，肺炎疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎。
(2)食：保持良好的营养和适当的体重。良好的营养对保持理想体重很有帮助。
(3)住：房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。
(4)行：规律运动，保持体型。肺疾病和气短使患者活动力下降，易疲劳，缺氧使特发性肺纤维化患者产生了恐惧和心理压力，因此有时为了避免气短而限制活动，然而，缺乏运动会你的肌肉不能像以前那样有力和有效率，甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难;相反通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。总之，通过规律训练你能学会使用更有效的方法去完成工作，结果完成同样的工作需氧就会减少，气短也减轻了。如做深呼吸、散步、练太极拳、练气功等。
(5)氧：氧疗。许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止，这是完全错误的。如果氧不充足，肺脏血管会收缩变窄，导致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心的张力，减轻气短感受，改善睡眠，等。
(6)心。学习和练习放松。焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者，气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧;身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
(7)戒烟;戒烟困难者应该向医生寻求帮助。
此外，应注意定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。您最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来;别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。
57.生活中如何注意预防肺纤维化
肺纤维化被医学界称为“不是癌症的癌症”。肺纤维化目前还是一个世界性的难题，因为它的发病原因非常复杂。科学家王选,美国著名作家、小说《大白鲨》的作者本奇利，香港著名演员董骠，还有《西游记》沙僧扮演者闫怀礼，全都是被肺纤维化夺去生命的。目前国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗药物，只能以控制病情为主。
环境污染是病人激增的重要原因。
(1)房室装修：新装修好的房子，尤其是气味刺眼的新房，需通风闲置2至3个月以上才能入住。
(2)饮用水：常用的桶装水，在装水过程中容易带进空气中的杂菌，在温度、湿度都比较适宜的季节，如春夏，极易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前许多饮水机的过滤装置不够先进，细菌可能通过饮用水入侵人体。因此，桶装水最好开封后3至5天就喝完，并且饮用前被煮沸过。
(4)戒烟：肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成肺纤维化。
(5)不要忽视喘咳和感冒：气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。如果出现进行性的呼吸困难，喘憋加重，则应及时就诊。定期检查帮助病情及早发现。
(6)家族史：因为肺纤维化有一定家族遗传史，因此家族中有肺检测阳性的人，较可能对该病存在应激反应。
(7)环境暴露的高危人群：交通警察、环卫工人、农民等常在灰尘密布场合工作的属于该病的高危人群。出现容易劳累、喘气、不明干咳时，需引起警惕，及早诊治。
58、中西医结合治疗弥漫性肺间质疾病有哪些临床效果
59.北京地区肺间质病专病专科有哪些
由于肺间质疾病病因复杂，诊断困难，需要临床、病理、放射多学科参加进行讨论，因此目前具有弥漫性肺间质疾病诊疗的专病专科较少。
北京地区以北京协和医院呼吸科、北京朝阳医院呼吸科实力较为强大，是中华医学会呼吸分会肺间质病学组的牵头单位。
近15年来，首都医科大学附属北京中医医院以弥漫性肺间质疾病作为主要的优势病种开展了中西医结合研究，诊治了大量来自港澳和全国各地的患者，积累了比较丰富的临床诊治经验。我院发挥北京地区中西医专家荟萃的优势，在我院呼吸科开设了肺间质病专病专台,开展了目前国际通行的临床、放射、病理多学科会诊查房模式，定期邀请北京协和医院和朝阳医院的肺间质病权威专家来我院会诊，在明确肺间质病的诊断后,为每位患者拟定个体化的中西医结合治疗方案。该院以王玉光教授为核心的团队，传承名老中医许公岩、周平安、王莒生治疗肺痿、肺痹病学术理念,从虚、痰、瘀三方面入手,以益气活血，通络开痹为治则，在急性期以补气血、清热毒、化痰瘀为主要治疗法则，采用中药静点与口服联用的方法,缓解期使用益气、活血、化痰中药配合离子导入外治法,可以促进肺泡炎症吸收,延缓肺纤维化的形成的效果。