早期症状不典型诊疗不及时则死亡率高
很多肺纤维化患者在疾病早期的临床表现并不典型，容易被患者和家人忽视。以其中一种肺纤维化疾病——特发性肺纤维化（IPF）为例，疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。
南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心主任李娟
肺纤维化患者近年来在我国三甲医院并不少见。“肺纤维化是一种不可逆的肺组织瘢痕形成，可导致肺功能（即用力肺活量）出现不可逆转的减退。间质性肺疾病（ILD）是包括200多种可导致肺纤维化的疾病群总称。其中结缔组织病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病的患者都会发生肺部病变，最终引起肺纤维化。目前进入医保的系统性硬皮病ILD均属于此范畴。此外，药物、环境、感染、遗传等因素也可以造成肺纤维化。”南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心主任李娟介绍。
“一旦患者发生肺纤维化，会造成肺功能下降、生活质量下降与寿命缩短。而且这种肺部损伤是不可逆的，如不及时治疗，加重恶化后，肺纤维化患者生活不能自理，甚至合并呼吸衰竭，可能需要依靠呼吸机维持生命，后果非常严重。”南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科主任蔡绍曦还谈到。
南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科主任蔡绍曦
“肺纤维化目前无法治愈，主要治疗目标是控制疾病进展，延长患者寿命。早诊断、早干预才可能使肺功能不再继续恶化，将肺功能维持在目前最好的状态。”广州医科大学附属第一医院呼吸内科罗群教授介绍。患有自身免疫性疾病的患者应该有定期监测肺功能的意识，每半年做一个肺功能测试，或高分辨率CT（HRCT）检查，及时发现肺部病变，特别当出现刺激性干咳、活动后气喘、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、体重减轻等症状时，应尽早到大型三甲医院的风湿科或呼吸科就诊。
广州医科大学附属第一医院呼吸内科罗群教授
一旦确诊应尽快开展抗纤维化治疗
“肺纤维化是一类几乎不能‘根治’的疾病，包括特发性肺纤维化等多种疾病，一旦患病需要长期甚至终身接受治疗。”蔡绍曦主任介绍近几年虽然已经有抗肺纤维化药物，但是患者的经济负担较大。但值得庆幸的是自3月1日起，新版国家医保目录（2020版）开始在全国各地执行，创新靶向抗纤维化药物尼达尼布被纳入本轮国家医保目录，据悉上海患者最高可以报销90%，广州患者最高可以报销75%，此医保政策使患有肺纤维化疾病的患者真正有机会享受到创新药物带来的获益，从一定程度上减轻肺纤维化患者的经济负担。
这些高危因素你要避免
南都记者邹卫摄
“其实我们每个人的肺功能都在递减，但肺纤维化的人群递减的速度是在加速。”罗群教授表示，高危人群就是伤害因素多，比如说你从事的工作是接触粉尘的，化工品的或者有些女性很喜欢染头发的，这些都是高危人群，养猫、养狗的也都是高危人群。哪些是间质性肺疾病的高危人群呢？交通警察、环卫工人、农民、矿工等在小环境下工作，长期接触粉尘可引起尘肺、矽肺；长期接触石棉可以引起石棉肺；一些长期接触二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、二异氯甲苯和热原树脂等有害气体、烟雾的工作人员也属于该病的高危人群。罗群教授建议这部分人群应注意保护自己，工作中带防毒面具、口罩，提高自身免疫力，防止过度疲劳，注意营养，如果出现疲劳、憋喘、胸闷、不明原因干咳等症状，需引起警惕，及早诊治。对于此病的高危人群，应尽早定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X线检查、肺CT检查等。
采写：南都记者曾文琼
实习生：劳晓文苏美芳
编辑：曾文琼
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