教科书般的系统性病例!过目不忘!

病史——患者48岁,半小时前外伤急诊入院检查!

胸部CT

双肾

颅脑

腰椎

骨盆

面部

6幅图像均很典型,相信大家都能猜到这是一个系统性疾病。

1、两肺可见多发弥漫散布薄壁囊腔,周围可见正常肺实质,典型的肺淋巴管肌瘤病

2、双肾多发血管平滑肌脂肪瘤

3、室管膜下结节

4·5、多个椎骨体内和骶髂关节的局部硬化病变

6、面部的皮脂腺瘤

熊猫放射花人青老师整理

结节性硬化症

Tuberoussclerosiscomplex,TSC

结节性硬化症(TSC)系TSC1或TSC2基因变异所致,为常染色体显性遗传性疾病,新生儿发病率为1/6000~1/10000、成人约为1/8000。结节性硬化症可以导致细胞增殖和分化失控,几乎累及所有器官和系统,尤以脑、皮肤、肾脏、心脏表现突出,病理改变是错构瘤。

诊断标准

1998年首届国际结节性硬化症共识大会修订诊断标准,该标准以临床诊断为主,迅速获得广泛认可和临床应用。2012年第2届国际结节性硬化症共识大会再次修订诊断标准,增加基因诊断,并且指出基因诊断可以作为独立的诊断标准。

①主要特征:

色素脱失斑(≥3个,直径≥5mm);

面部血管纤维瘤(≥3个)或头部纤维斑块;

指(趾)甲纤维瘤(≥2个);

“鲨鱼皮”样斑;

多发性视网膜错构瘤;

皮质发育不良(包括皮质结节和白质放射状移行线);

室管膜下结节;

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(SEGA);

心脏横纹肌瘤;

肺淋巴管肌瘤病;

肾血管平滑肌脂肪瘤。

②次要特征:

“斑斓”样皮肤损害;

牙釉质点状凹陷(>3个);

口内纤维瘤(≥2个);

视网膜色素脱失斑;

多发性骨囊肿;

非肾脏错构瘤。

具备2项主要特征,或者具备1项主要特征和2项次要特征,诊断为确定的(definite)结节性硬化症;具备1项主要特征,或2项次要特征,诊断为疑诊(possible)的结节性硬化症;

仅肺淋巴管肌瘤病和肾血管平滑肌脂肪瘤作为主要特征同时存在,还需要其他特征方诊断为结节性硬化症。

男性发病多于女性;典型的临床表现是癫痫、智力低下及面部皮肤皮脂腺瘤的三联征。

中枢:

颅内结节性硬化可出现典型的4种类型的病理改变:皮质结节、脑白质异常、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

皮质结节及室管膜下结节的发生率为95%,脑白质异常的发生率为40%~90%,尽管室管膜下星形细胞瘤本身比较少见,但在结节性硬化病人中是最常见的脑肿瘤,发生率为26%,青少年为发病高峰。

室管膜下钙化小结节(<1.3cm);室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(>1.3cm),绝大多数位于室间孔

白质放射状迁移线:代表异位神经胶质及神经元沿着由脑室至皮质的迁移通路

囊样白质病灶(囊状大脑变性)

皮质或皮质下结节:早期T1WI高信号

左图:巨细胞性星形细胞瘤、室管膜下小结节、放射状迁移线、皮质下结节;

右图:室管膜下巨细胞性星形细胞瘤,位于左侧室间孔水平,明显均匀强化。

13个月TSC患儿,多发皮质或皮质下结节,白质放射状迁移线.

肾脏:

是结节性硬化最常累及的器官之一,可表现为5种肾脏病变:错构瘤、囊肿、潜在恶性的错构瘤、肾细胞癌及嗜酸细胞瘤,其中肾血管平滑肌脂肪瘤最为常见,约占70%~80%,多在5岁后开始出现,肾脏病变随着年龄的增长发病率升高。囊肿一般双侧多发,约5%的患者表现为成人型多囊肾,这是因为TSC2基因与多囊肾基因都位于16号染色体上且位置毗邻。也有文献报道,结节性硬化80%会累及双肾表现为双肾多发的血管平滑肌脂肪瘤,50%双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化。

心脏:

心脏横纹肌瘤是诊断结节性硬化的主要标准之一,可以单发,可以多发。在儿童结节性硬化患者中常见,约占40%~86%,文献认为横纹肌瘤可能会随着年龄的增长尺寸变小、数量减少,最终可能完全消失,另外,心脏含脂肪占位同时有肾脏错构瘤的患者,心脏含脂病灶很可能是错构瘤,这也可能是结节性硬化的特征之一。

肺:

结节性硬化患者可以出现肺淋巴管肌瘤病。文献报道认为,肺部典型表现为淋巴管肌瘤病且多发生于女性患者,CT主要表现为双肺薄壁囊肿及多发非钙化结节灶。

骨:

可发现骨骼硬化性小结节,多位于松质骨丰富区,边界清楚,还可表现为牙质样增生或骨纤维结构不良样改变,以颅骨内外板常见;短管状骨可见局限性骨皮质增厚改变等。

肝脏:

本病伴肝脏血管平滑肌脂肪瘤较少见。可以单发,也可以多发,并发结节性硬化多为青年人,5%~10%的肝脏血管平滑肌脂肪瘤可合并结节性硬化。

THE END
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