对于孤立性肝囊肿，除非有囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，否则应根据囊肿的大小、部位和患者的全身情况和有意识的症状进行选择性手术。体检中偶尔发现的无症状孤立性肝囊肿可暂时采用保守治疗，超声检查可定期观察，需要警惕恶性变化的发生。对于大型肝囊肿症状，最好进行手术治疗，因为穿刺和其他保守治疗通常很容易复发，并可能带来细菌污染。多囊肝通常应采用非手术治疗，由于其病变影响整个肝脏，除非肝移植，否则不能治愈根本疾病。然而，一旦多囊肝压迫胸部和腹部，需要考虑手术来减轻压力。
以下手术方法可根据具体情况使用：
1.肝切除术;
2.囊肿切除术；
3.囊肿开窗术或囊肿大部分切除术；
4.囊肿引流；
5.囊肿穿刺抽液及硬化。
多囊肝手术：除非病变仅限于肝叶，并伴有症状；或疑似恶性变化，一般不提倡手术治疗。当发现个别囊肿迅速增大，压迫邻近器官，严重影响患者的日常生活或心肺功能时，可反复穿刺大囊肿。如果患者身体状况良好，肝功能正常，也可以打开窗户，以减轻压力，缓解症状，促进肝细胞再生。如果可能的话，肝脏移植可以完全治愈这种疾病。
多囊肝结合多囊肾的治疗：多囊肝的治疗参照上述方案。当多囊肾无症状时，可观察并定期检查肾功能。如有症状（如腰痛、血尿、高血压、肾衰竭等），需要手术治疗，包括穿刺或切除囊肿，降低囊肿压力，有时延缓病变进展和肾衰竭，必要时进行透析治疗。根治性治疗需要肾移植。
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