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2016.03.28
作者：楼湘莹、罗新（暨南大学附属第一医院）
子宫内膜异位到子宫腔以外部位生长，出现反复周期性出血，并形成疾病，出现症状等，即可诊断内异症。卵巢为子宫内膜最易侵犯的部位，约80%的子宫内膜异位症为卵巢子宫内膜异位症（Endometriosisoftheovary），临床上俗称“卵巢巧克力囊肿”。但卵巢巧克力囊肿和卵巢子宫内膜异位症不能视为同一个疾病，因黄体囊肿及卵泡囊肿出血也能形成外观似巧克力样的囊肿，故确切的称呼应为卵巢子宫内膜异位囊肿。
第四节临床表现及诊断
（一）盆腔疼痛
1.痛经是子宫内膜异位最具特点的典型症状，国外报道其发生率在50%左右，国内周应芳等从对盆腔子宫内膜异位症患者的疼痛症状分析中得出痛经的发生机率为65.5%。
痛经多表现为继发性或进行性加重，原发性痛经只有当其呈进行性加重时才提示子宫内膜异位症。卵巢子宫内膜异位囊肿可发生与正常子宫内膜相似的周期性变化，黄体期异位内膜高度增厚充血，囊肿内压力逐渐增大，经期时经血聚集在囊内，使囊壁承受的压力骤然升高，从而引发疼痛。疼痛部位多位于下腹正中及腰骶部，如病变侵及子宫直肠窝、宫骶韧带时，疼痛可放射到直肠、会阴及腰背部。疼痛性质多为坠胀感，严重者可辗转反侧，甚至伴有恶心、呕吐甚至虚脱。
痛经的严重程度一般不取决于病变的大小，而与病变的部位有紧密的关系。卵巢子宫内膜异位囊肿，有时体积很大，由于卵巢皮质层无感觉神经，可以无痛经症状。有的病灶由于异位的子宫内膜已被结缔组织包围或与周围脏器粘连，其中内膜活性已丧失，也可无痛经症状。而种植在致密组织，如道格拉斯腔和宫骶韧带的小小结节就可能引起十分严重的盆腔疼痛症状。研究表明，该部位的神经纤维（尤其是C类神经纤维）的数目显著高于卵巢子宫内膜异位囊壁。
2.非经期下腹及盆腔疼痛
3.性交痛
为诊断内异症的有价值的症状之一。研究表明，内异症患者有性交痛者占30.2%，高于对照组20.9%。性交痛的主要原因是性交时触动了道格拉斯腔、宫骶韧带处的异位结节而产生疼痛。
4.经期肛门坠痛
5.急腹痛
卵巢子宫内膜异位囊肿（巧克力囊肿）壁一般质脆或缺乏弹性，在经期反复出血积聚的过程中，囊内压力不断增高，内容物可能穿破囊壁，流入腹腔。如穿破的洞小，内容物缓慢流出，可能不引起急性腹痛，但却可造成异位内膜向盆腔脏器的大量扩散和继发性种植，使病变和盆腔粘连进一步加重。如穿破时形成较大的裂开，则引起急性腹痛症状。一旦诊断为卵巢内异囊肿破裂，应立即行腹腔探查术。
（二）月经失调
常表现为经量增多或经期延长，少数出现月经淋漓不净。可能与卵巢实质被异位囊肿破坏或粘连包裹，致使卵巢功能紊乱，无排卵，黄体功能不足有关，还与患者常合并有子宫腺肌病或子宫肌瘤有关。
（三）不孕
不孕与子宫内膜异位互为因果关系，正常妇女不孕率为15%，内异症患者可高达40%，而不孕妇女25%～50%具有子宫内膜异位症的疾患。重度子宫内膜异位症患者不孕可能与解剖结构变化有关，虽然子宫内膜异位症很少侵犯输卵管肌层和黏膜层，但盆腔脏器的广泛粘连，输卵管僵硬影响其正常蠕动，严重病变可致使输卵管伞端闭锁，从而影响卵子的拾取和精子、受精卵的输送从而导致不孕。但内异症导致不孕的原因绝非单纯局部解剖结构异常所致。
1.腹腔内微环境因素
腹腔液浸绕着盆腔生殖器官，又与子宫内膜病灶直接接触。其容量和所含的细胞成分及生物活性因子与子宫、输卵管的运动有密切关系，形成了生殖活动的微环境因素。多数文献指出，腹水可引起输卵管的拾卵障碍；腹腔液能使精子活动力减低；动物实验证明，腹水能妨碍受精及受精卵的分裂。腹水中巨噬细胞数量明显增加，其吞噬精子的作用亢进；同时巨噬细胞产生的各种细胞因子及PGs，如PGF2α、PGE2、TXB2等花生四烯酸代谢产物增加。PGs与排卵、黄体功能及输卵管运动有着密切的关系，PGs病理性增加成为不孕的原因。
2.卵巢功能异常
黄素化未破裂卵泡综合征（LUFS）是另一种类型的排卵功能障碍，内异症合并LUFS占18%～79%，亦是其发生不孕的原因。此病征为卵泡发育成熟且卵泡细胞出现黄素化，患者基础体温双相，子宫内膜呈分泌期改变，但成熟的卵子不能排出，无受孕可能。
3.免疫功能异常
月经期，异位内膜病灶的组织碎片不能像在位子宫内膜一样经阴道排出，而被免疫系统作为“异物”，刺激体内大量巨噬细胞进入盆腔，吞噬并清除这些异物。巨噬细胞具有抗原摄取和递呈功能，内膜碎片的抗原决定簇被识别和强化，继而递呈给T及B淋巴细胞，机化机体免疫系统，产生抗子宫内膜自身抗体。这种反复刺激使滴度增加到一定量时，即可造成子宫内膜组织的损伤，干扰精卵结合、受精卵的着床和胚胎发育而导致不孕或流产。子宫内膜异位症患者盆腔的非特异性炎症反应机化巨噬细胞，释放各种细胞因子，如TNF、IL-1、IL-6及酸性磷酸酶等，巨噬细胞能吞噬精子，TNF、IL-1、IL-6影响精子活动力并对胚胎发育具有毒性作用从而导致不孕。酸性磷酸酶促进前列腺素合成，后者参与卵泡发育，卵巢激素分泌、排卵和黄体溶解过程，并影响受精卵运动。
（四）盆腔检查
随着病变部位、范围及病变程度而有所不同。如果内异症的病变发生在腹壁切口、脐部、宫颈、阴道后穹窿等表浅部位或窥诊时容易看到的部位，可在局部看见蓝紫色的结节。如果病变深藏于盆腔之内，则需依靠内诊。典型的内异症由于子宫直肠陷凹的粘连，子宫多数后倾屈固定不动，若同时伴发子宫腺肌病或子宫肌瘤，则宫体可有不同程度的增大。卵巢的内异症发病率最高的器官，因此，卵巢子宫内膜异位囊肿可在子宫的一侧或双侧触到囊性、表面光滑、壁厚的肿物，由于粘连的结果，肿物或固定于盆腔、或和子宫粘在一起只能随着子宫活动。子宫直肠陷凹的结节是最有代表性的体征，这种结节一般不大，小者仅如米粒或豆粒，大者不超过1～2cm，常位于子宫颈后壁、后穹窿、宫骶韧带，少数可向深处浸润直达直肠阴道隔。结节可单发或多发，或几个融合成团。这些部位是病变常有明显触痛，月经期加重。
内异症多见于生育期妇女，常因病变部位不同而出现不同的临床症状。典型的子宫内膜异位症有其特殊的外观，最可靠的诊断方法是看到病变，并取得活体标本病理的检查。
（一）病史
（二）妇科检查
1.妇科双合诊检查时在宫骶韧带或子宫直肠陷凹处可触及黄豆大或拇指头大的硬节，触痛明显；
2.子宫后倾固定，后穹窿有触痛；
3.子宫一侧或双侧可触及囊性或囊实性肿块，可与周围组织粘连而较固定，或只能随着子宫的活动而活动。
4.阴道直肠隔可触及痛性孤立结节，当病灶向阴道后穹窿穿透时，在后穹窿可见到紫蓝色结节，月经期可有出血。如病灶向直肠穿透可出现便血、腹泻等症状，遇到此情况应作直肠指检。
（三）实验室检查
抗子宫内膜抗体（EMAb）和CA125是目前研究最多的有助于辅助诊断子宫内膜异位症的两项血清学指标，它们不仅用于辅助诊断，还可用于评定药物疗效、估计预后和预测复发。
1.CA125
2.子宫内膜抗体
是以异位的子宫内膜组织作为一种自身抗原刺激免疫系统产生的多种抗自身抗体中最重要的一种，可作为子宫内膜异位症的标志抗体。其靶抗原是子宫内膜腺体细胞中一种孕激素依赖的糖蛋白，其产生与异位内膜的刺激机体免疫内环境失衡有关。可通过间接免疫荧光法、双向免疫扩散法、间接血凝法及酶联免疫吸附法（ELISA）检查。有学者用不同的方法测出子宫内膜异位症患者血液中含有抗子宫内膜抗体，其敏感性在56%～75%，特异性在90%～100%，并发现内异症患者经达那唑及GnRHa治疗后，血清中抗子宫内膜抗体明显降低，故测定抗子宫内膜抗体有助于子宫内膜异位症的诊断和疗效观察。
（四）影像学诊断
1.彩色多普勒超声检查
卵巢子宫内膜异位症因反复出血形成单个或多个囊肿，典型的子宫内膜异位囊肿表现为子宫后方双侧性肿块，呈圆形无回声区。由于血源机化及纤维素沉积，囊腔内充满均匀密集的点状回声，在月经期检测时还可见肿块增大及液性无回声区内细小光点随体位移动，肿块与周围组织分界不清，直径一般在5～6cm，壁厚，内壁欠光滑。声像图可分为以下5种类型：①单纯囊肿型：肿块为圆形或椭圆形无回声区，界清，内有少许光点回声；②多囊型：声像图见囊腔内有粗细不等的回声带，常为2～3个房，有时房与房的粘稠度不同；③囊内均匀光点型：无回声区的肿块内充满均匀细小光点回声，囊壁厚，且后壁毛糙；④囊内团块型无回声区的肿块后壁或中部有强回声光团，且形态多变，为局部极粘稠囊液、血块或组织细胞碎片；⑤混合型：肿块为囊实相间的杂乱回声。不典型的表现也很多，有的囊腔内类似无回声，有的有分隔，有的有分层现象，还有的由于囊腔内有机化的凝血块，内部回声比较杂乱。肿块破裂时，患者因急性剧烈腹痛就诊，超声检查可见卵巢内的囊肿张力低，盆腔可透声性差的游离液体，并有细小点状回声。阴道B超较腹壁B超更具优势。
2.磁共振成像（MRI）检查
MRI对子宫内膜异位病灶诊断的准确性和特异性均较高，尤其对腹膜外病变，粘连下方以及脏器的病变，如与腹腔镜联合使用，有互补作用。其信号特征典型，无须增强。卵巢子宫内膜异位囊肿MRI表现：因囊肿周期性出血，新旧病灶相混，可表现为：①T1WI、T2上高信号；反复出血，以红细胞为主要成分，血红蛋白使之产生高信号；②T1WI、T2上呈低信号，主因囊肿血液凝成血块所致；③T1WI上高信号，T2WI加权上低信号，主要与囊内溶物沉着部位不一致产生。
3.CT
CT是诊断子宫内膜异位囊肿及子宫腺肌病的常用手段之一，但缺乏特征性。子宫内膜异位囊肿CT检查可表现为以下图像：①与子宫及临近器官组织紧密相连的囊性病变，CT值在30～50HU，囊壁增强后有轻－中度强化；②特征性征象（卫星囊征象）：由于囊内反复出血，压力升高，囊壁出现裂隙，内容物外渗后再包裹，大囊外再形成子囊。囊内局灶性高密度灶代表凝血块，液性部分不强化。
4.子宫输卵管造影
内膜异位症本身并不构成子宫输卵管上的特殊改变。如果不合并炎症，输卵管腔一般是通畅的。由于内异症可并发输卵管炎症，因此如输卵管显影异常，如积水、不通甚至不显影时，并不能排出内异症的存在；反之，如输卵管通畅，则基本上可以排出炎性肿块，而更倾向于内膜异位囊肿的诊断。
（三）腹腔镜检查
镜下表现：主要为无色素性病灶、色素性病灶和子宫内膜异位症继发性病变及囊肿。腹膜病灶常表现为白色不透明瘢痕或局部斑点、增厚、红色火焰样病灶、黄棕色斑点、腹膜窗样结构、水泡样病变等。卵巢病灶表现为形成巧克力囊肿，表面呈灰蓝色，多为双侧，与子宫、直肠及周围组织广泛粘连，Ⅲ～Ⅳ期的内膜异位输卵管可跨于囊肿之上，被动延长、水肿而影响其蠕动，输卵管尚通畅或通而不畅。
镜下辅助检查：（1）热色试验：帮助诊断可以病灶。用加热100°C左右的内凝器接触可疑病灶，若存在子宫内膜异位病灶则出现棕褐色，提示HCT阳性；若无内异病灶则变白色，其原理是含铁血黄素效应。（2）荧光诊断：主要用于镜下不易辨认的无色素病灶。其原理是内异病灶可吸收光敏感物质5－氨基多缩左旋糖酸，在D-light系统照射下会发出荧光，易于辨别。（3）经阴道注水腹腔镜技术：该方法类似宫腔镜检查，是基于后陷凹镜的原理，使用的扩充介质是温盐水。（4）亚甲蓝试验：腹腔镜下行亚甲蓝子宫输卵管通液，利用亚甲蓝对子宫内膜的较强亲和力，异位病灶处可见亚甲蓝着色明显。
一直以来，腹腔镜检查被认为是诊断子宫内膜异位症的“金标准”，当镜下看到典型病灶时，即可确诊。是目前诊断内异症的最佳方法，特别是对盆腔检查和B超检查均无阳性发现的不孕或腹痛患者更是唯一手段，腹腔镜下对可疑病变进行活检可以确诊。检查时镜头贴近病灶，可以放大，便于发现细小早期病灶，并对内异症病灶的分内膜异位症患者，都是通过腹腔镜检查确诊的。同时，腹腔镜可对内异症患者进行治疗，如术中异位病灶清除、囊肿的穿刺、冲洗和剥除以及术中冲洗盆腔改善盆腔内环境，有利于妊娠等。该检查的局限性是遇到盆腔严重粘连时看不到异位病灶，镜下解剖不清，难以进行活体组织检查或肿块穿刺。腹腔镜诊断的准确率在95%左右。
自从临床上认识到该病以来，已建立了多种分期方案，其中绝大多数是根据该病的形态学特征分期。到目前为止，子宫内膜异位症的发病机制尚未完全清楚，因此，也限制了内异症的合理分期。
（一）早期分期法
1.Sampson分期
2.Wicks和Larsen分期法
Wicks和Larsen在1949年提出根据切除病变的组织类型对内膜异位症分期。他们的分期方法同用于恶性肿瘤的分期方法类似。一期是巨噬细胞、血红蛋白和没有活性的内膜碎片，四期是有腺体和基质的典型有活性内膜组织；并推测该种内膜能对周围卵巢激素的刺激发生反应。Wicks和Larsen没有将症状和临床预后同组织学分期相联系，没有临床应用价值。
3.Huffman分期法
1951年，Huffman根据内膜异位症的解剖部位和它同恶性肿瘤的类似性进行分期（见表10-1）。他是第一位主张按分期进行治疗的学者。用该分期法对300例患者分期，研究保守性手术后的受孕率与疾病分期的关系。结果是：Ⅰ期和Ⅱ期病人术后的妊娠率是47%，故Huffman主张对Ⅰ期、Ⅱ期和部分Ⅲ期患者保留生育功能。
表10-1Huffman的子宫内膜异位症分期
4.Sturgis和Call分期法
5.Riva分期法
6.Beecham分期法
1966年，Beecham提出一个简单的分期法即根据触诊和手术所见分期（见表10-2）。该分期方法记录起来很容易，但临床资料不支持它。
表10-2Beecham子宫内膜异位症分期
7.Mitchell和Farber分期法
1974年，Mitchell和Farber根据内膜异位症与恶性肿瘤的相似性提出外科分期法（表3）。实际上，按这种分期方法的第Ⅳ期即为可能发展成腺癌的内膜病变。按分期决定是药物还是手术治疗。对于其中不孕患者，可手术分解粘连、切除异位病灶，保守性手术后的妊娠率是32%。Mitchell和Farber认为对Ⅳ、Ⅴ期患者应行手术探查，排除卵巢恶性肿瘤。广泛内膜异位的患者应切除子宫和双侧附件。
表10-3Mitchell和Farber子宫内膜异位症分期
Ⅰ期盆腔腹膜一个或多个小的异位病灶（直径<5>
Ⅱ期子宫骶骨韧带、直肠阴道隔、和（或）卵巢较大的表浅种植
Ⅲ期卵巢内膜异位囊肿、直径>5mm，伴或不伴阔韧带、邻近脏器表浅种植
Ⅳ期阴道、直肠、尿道的浸润
Ⅴ期有发展成腺癌趋势的内膜异位灶
（二）现代分期法
在1973年之前，大量文献讨论保守性手术对促进生育力的价值。由于缺乏有效的方法对内膜异位症患者进行分期和客观比较治疗结果。临床医师尚不能有把握地答复关于生育力的问题，有关手术后妊娠率的报道相差很远，难以合理解释。
1973年，诊断性腹腔镜提供了简单证实盆腔内膜异位的方法。由于该方法提高了诊断，使得分期与预后之间的关系更密切。
1.Acosta分期法
表10-4Acosta子宫内膜异位症分期法
有几个影响1973年Acosta分期的因素，当时，许多医师根据腹腔镜检的结果来决定是采用保守性手术或是激素治疗；按是否有输卵管周围或卵巢周围粘连将疾病分为轻度和中度。Petersohn在1970年就提出盆腔粘连是预测生育力的关键。他观察了111例患者、仅有内膜异位病灶的妇女妊娠率是80%，而合并有粘连的妇女妊娠率是40%。随后有报道指出：对多囊卵巢行卵巢楔形切除后，卵巢有粘连的倾向。因此，在设计分期方案时，考虑到卵巢异位灶切除后有发生粘连的危险，Acosta分期系统的主要缺点就是：较粗略、随意，没有区分病变的单、双侧。
Ingersoll在Acosta分期的基础上增加了0期和Ⅳ期（包括生殖系统外的病变）。遗憾的是：他没有提供支持他分期方法的资料。
2.Kistner分期法
1977年，Kistner和同事们也提出一种分期方案（表10-5），此方案是基于该病的自然病程：从腹膜种植到卵巢受累，然后是输卵管受累，最后是播散到整个盆腔。粘连程度是根据腹腔镜手术下是否易于分离来定性的，盆腔外的内膜异位症对生育力没有影响，没有考虑在内。
表10-5Kistner子宫内膜异位症分期法
3.Buttram分期法
1978年，Buttram通过修改Acosta的分期法又提出了一个扩大的分期法（表10-6）。该方案较以往的任何分期都要详细和精确。不仅考虑到单双侧，还设计了一个表使之回复到Acosta分期法。
表10-6Buttram扩大子宫内膜异位症分期
4.Cohn分期法
Cohn在1979年根据腹腔镜检结果提出一个新的分期法（见表10-7）。包括了远处病灶的类型，它的创新是补充了子宫腺肌病，把它作为内膜异位症的严重类型。
表10-7Cohn的子宫内膜异位症分期
5.美国生育协会分期法
由于以上分期法没有一种能得到广泛的认可，为此，美国生育协会（AmericanFertilitySociety,AFS）于1979年提出以评分法作为依据的分期方法。具体是：在开腹探查或腹腔镜的直视下，详细观察内膜异位病灶的大小、部位、粘连程度以及有无卵巢内膜异位囊肿等加以评分，然后根据得分总和进行临床分期（见表）并提供一个解剖图去描绘手术中所见病变情况。但该分期法没有考虑到不孕和疼痛症状，未对子宫骶骨韧带病灶和病变浸润深浅进行评分。因此，1985年美国生育协会提出修正分期法（revisedAmericanFertilitySociety,r-AFS）。该分期法不再把输卵管内膜异位症作为一个分期点，增加了轻微病变期，并对病变的深浅和附件粘连给予了更加详细的评分，将膜状粘连同致密粘连区分开来。1997年美国生育协会在1985年r-AFS分期的基础上，根据腹膜或卵巢内异灶病灶的大小及浸润深度、卵巢及输卵管粘连的范围以及程度、子宫直肠陷凹的封闭程度进行评分，制定了新的分期标准（表10-8）。
表10-81997年美国生殖医学会修订的子宫内膜异位症分期标准
病人姓名————————————————日期—————————————————
I期（微型）———1-5分腹腔镜—————剖腹探查—————绘图—————
II期（轻型）———6-15分推荐治疗————————————————————
III期（中型）———16-40分————————————————————————
IV期（重型）———＞40分预后——————————————————————
总分————————
﹡如果输卵管伞端完全被包埋，则评为16分。
将浅表种植灶的外观分类描述为红色病变[（R），红色，红-粉色，火焰灶，水泡样，透明小泡样]，白色病变[（W），混浊，腹膜缺损，黄褐色]，或黑色病变[（B），黑色，含铁血黄素沉着，蓝色]。分别计算各种病变的百分比R———%，W———%,B———%。总和相加为100%。
美国生殖医学会修订的子宫内膜异位症分期标准：1997.
6.输卵管（最小）功能评分系统（leastfunctionscoringsystem,LF）和生育指数（theendometriosisfertilityindex,EFI）
许多学者认为：对内膜异位症的分期和评估，应以不孕和盆腔疼痛为主要出发点，而目前的各类评分法均无法准确评估出上述病变的具体分期。为了解决此缺陷，有学者提出了输卵管（最小）功能评分系统和生育指数（表10-9、表10-10），在此基础上做出生育曲线（图10-1），从而对内异症患者进行生育指导。
表10-9输卵管（最小）功能评分系统
图10-1根据EFI做出的生育曲线
表10-10内异症生育指数评分
子宫内膜异位症几乎可以使所有的盆腔器官和组织受累。由于种植部位不同，临床表现各异，下面主要论述卵巢子宫内膜异位囊肿及其囊肿破裂导致急腹症的鉴别诊断。
1.原发性痛经
2.子宫腺肌病
痛经症状与子宫内膜异位症相似，有时更剧烈。检查时，子宫可呈对称、不对称性或结节性增大，质较硬。
3.附件炎性肿块
盆腔炎症所引起的附件囊性肿物，可伴有广泛的粘连和子宫后倾，在体征上和卵巢巧克力囊肿几乎无法鉴别，如果同时伴有腹痛或痛经等症状，则更可以造成二者间的混淆。但若子宫直肠陷凹查到触痛结节，则多倾向于子宫内膜异位症。
4.卵巢肿瘤
卵巢肿瘤需与巧克力囊肿鉴别。良性的卵巢囊肿除非有嵌顿或合并盆腔炎症，一般比较活动，轮廓清楚；而卵巢巧克力囊肿绝大多数由于粘连而活动受限或固定不动，因此区别并不困难。但卵巢恶性肿瘤，如最常见的乳头状囊腺癌可以和内异症一样，表现为附件粘连性囊肿并有子宫直肠陷凹的种植结节，可以造成诊断上的混淆。然而，卵巢肿瘤一般不伴发痛经及肛门坠胀，且肿物表面触诊时常有结节感，而卵巢内膜囊肿表面多光滑，
5.盆腔静脉瘀血综合征
主要症状是患者自述下腹及盆腔胀痛难忍，是慢性盆腔疼痛的原因之一。平卧时减轻，久站后加重，经期明显加重，妇科检查体征与主诉不相符，有宫颈肥大，紫蓝色，宫体肥大质软，宫骶韧带有触痛，但不能触及结节。需要腹腔镜检查或进腹手术确诊。