解剖上,胸腺位于胸骨的后方,心脏的前方,即前纵隔区域。其大小类似一只大点的蝴蝶,分为左右腺叶。小部分人可能同时存在异位胸腺,即在颈部、甲状腺或肺门区存在散在的、微小的胸腺组织。
胸腺的大小随着年龄增长发生变化。从婴儿时期开始,胸腺开始逐渐长大,一直到青春期达到最大体积,之后又逐渐缩小、退化,慢慢地被脂肪组织取代。
胸腺瘤和胸腺癌都是发生于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤性病变,统称胸腺恶性肿瘤,发病率约为3.2/100万,是一种相对比较少见的恶性肿瘤,生物学行为也比较惰性(生长、进展缓慢)。其中,胸腺瘤的惰性特征更为明显,属低度恶性肿肿瘤,很少发生淋巴或血循环转移,更多地表现为侵犯局部器官或组织,如肺、心包、血管等。(胸腺肿瘤通常分为I—IV期,期别越高,预后越差)
临床上,大多数患者无明显症状,而是因体检或其他疾病进行胸部CT或MR(磁共振)检查时偶然发现胸腺肿瘤。少数病灶较大的患者,可以出现胸闷、胸痛或气急等肿瘤压迫症状。另外,胸腺肿瘤患者可能合并一些自身免疫疾病,比如约20-30%的患者可能同时合并重症肌无力(MG),这一特点也与胸腺的免疫功能有关。
胸部增强CT和MR是胸腺肿瘤最主要的影像学检查手段,可以清晰地显示肿瘤的大小、形状、密度、边界,帮助判断肿瘤与邻近大血管、器官的关系以及胸腔内是否存在转移病灶,从而为进一步诊治提供依据。
外科手术是胸腺肿瘤主要的治疗方式,也是有望实现治愈的基本途径。因此,对于外科手术可以完整切除的胸腺肿瘤,不推荐行术前穿刺活检来明确病理诊断。
近20年来,胸腺肿瘤的外科手术治疗效果获得了长足进步,总体切除率明显提升(尤其是对于胸腺癌和III期胸腺瘤),而且微创胸腔镜手术的应用也明显增加。首选术式仍是全胸腺切除术,且强调完整切除肿瘤原则,即手术需将肿瘤、邻近受累区域、胸腺做彻底根治性切除,以减少术后复发的可能性。
对于术前评估无法完整切除的中晚期胸腺肿瘤,行穿刺活检、明确病理类型后,可先行新辅助放、化疗,再视效果决定是否仍有手术机会。对于新辅助治疗无效,或因年龄、身体原因无法接受手术治疗的患者,应考虑包括联合放疗、化疗、激素治疗、支持治疗等多种方法在内的综合治疗。
需要指出的是,由于与肺癌、肝癌等恶性肿瘤相比,胸腺肿瘤恶性程度不高,所以根治术后患者生存期往往较长,因此手术后的随访期应延长至10年。对于部分术后复发的患者,不少可能仍存在二次手术治疗的机会。
总体来看,组织类型、分期和手术完整切除程度是胸腺肿瘤的三个关键预后影响因素。对于完整切除的I期、II期胸腺瘤,术后5年、10年的生存率可以分别达到85%、75%左右。