多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。1.急性神经型（A型或婴儿型）为典型的尼曼-匹克病,多在出生后3～6月内发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈蜡黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低、软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶病质,多因感
1.肝脾肿大；2.有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；3.外周血淋巴细胞浆和单核细胞浆有空泡；4.骨髓可找到泡沫细胞；5.X线肺部呈粟粒样或网状浸润；6.有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,神经鞘磷脂排泄量,肝、脾或淋巴结活检证实。
1.高雪病婴儿型以肝大为主。肌张力亢进时,痉挛。无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。2.Wolman病无眼底樱桃红斑,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型出生即有容貌
克罗恩病，又称局限性肠炎、局限性回肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎，是一种原因不明的肠道炎症性疾病，在胃肠道的任何部位均可发生，但多发于末端回肠和右半结肠。和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)。临床表现为腹痛、腹泻、肠梗阻，伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延，反复发作，不易根
临床表现与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关，典型病例多在青年期缓慢起病，病程常在数月至数年以上。1．症状（1）腹泻是最常见的症状，多数每天排便2～6次，一般无脓血或黏液，如直肠受累可有脓血及里急后重感。（2）腹痛比较常见，多位于右下腹，与末端回肠病变
需与各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤鉴别。特别注意急性发作时与阑尾炎、慢性发作时与肠结核和肠道淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别，尤其注意与肠结核的鉴别。
常见的并发症是肠梗阻和急性肠穿孔，也可发生肛门区和直肠病变、瘘管、中毒性巨结肠和癌变等。肠外或全身性病变有：关节炎、口腔溃疡、结节性红斑、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎、血管炎、淀粉样变性、骨质疏松等。年幼时患病可有生长受阻表现。
临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作，迁延不愈。1.消化系统表现（1）腹痛位于右下腹或脐周，呈痉挛性疼痛，间歇性发作，伴肠鸣，餐后加重，便后缓解。如果腹痛持续，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔
手术治疗用于完全性肠梗阻、肠瘘与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及难以排除癌肿的患者。对肠梗阻要区分炎症活动引起的功能性痉挛与纤维狭窄引起的机械梗阻，前者经禁食、积极内科治疗多可缓解而不需手术，对没有合并脓肿形成的瘘管，积极内科保守治疗有时亦可闭合，合并脓肿形成或内科治疗失败的瘘管才
1．特异性检查(1)血清学检查①间接免疫荧光试验；②ELISA；③补体结合试验。(2)白细胞涂片查找桑葚状包涵体。(3)分子生物学检查：用PCR法检测标本中的立克次体DNA，是目前最为快速、敏感及特异性高的实验室检查方法，适宜急性患者的早期诊断。2．非特异性检查血、尿常规
1．血清学检查间接免疫荧光法查到埃立克体抗体阳性可确诊。2．分子生物学检查PCR法查出埃立克体DNA，对确诊意义极大。3．非特异性检查白细胞减少，淋巴细胞绝对数降低，血小板减少，肝功能异常，在病程第1周末即可出现ALT及AST升至峰值，在淋巴细胞和单核细胞或中性粒细胞中可见桑葚状
患有克罗恩病的人会出现哪些症状？什么样的人容易患克罗恩病？现阶段克罗恩病是一种体制尚不清晰的病症。和基因遗传、免役、自然环境全是相应的。因而，针对有克罗恩病家族史的人很有可能非常容易生病。此外克罗恩主要是多见于于青少年儿童，也是有一部分的小高峰期在老人60岁上下。一般饮食西化是非常容易有克罗恩病的趋
克罗恩病在4岁以前少见，常在青春期出现症状。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼，口腔黏膜、肝脏等肠外损害。1.消化系统表现（1）腹痛为最常见症状。位于右下腹或脐周，间歇性发作，为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重，排便后暂时缓解。若
著名的疯牛病由朊病毒引起。此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告称，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。朊病毒的本质是蛋白质。人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的朊病毒。它们
氢氧化钠储罐液位计特点：1、以浮子为测量元件，磁钢驱动翻柱显示，无需能源。2、配上下限开关输出，可实现远距报警，限位控制。3、配变送器可实现液位远距报指示，检测与控制。
氢氧化钠储罐液位计（PTFE）适用于腐蚀性介质且工作温度又较高场合的液位测量，采用先进的不锈钢内衬聚四氟乙烯拉伸翻边新工艺，结构可靠，使用寿命强腐蚀性介质液位测量的选择。氢氧化钠储罐液位计（PP）适用于盐酸、稀硫酸等无机类腐蚀性液体的测量,由于采用进口高强度可与金属接近,尤其是PPR独特的保温性
氢氧化钠主要用于造纸、纤维素浆粕的生产和肥皂、合成洗涤剂、合成脂肪酸的生产以及动植物油脂的精炼。纺织印染工业用作棉布退浆剂、煮炼剂和丝光剂。化学工业用于生产硼砂、氰化钠、甲酸、草酸、苯酚等。石油工业用于精炼石油制品，并用于油田钻井泥浆中。还用于生产氧化铝、金属锌和金属铜的表面处理以及玻璃、搪瓷、
对氢氧化钠泄露到水中，依据估算泄露量和水体特点作相应处理。根据水体环境和监测pH状况决定是否投加或投加多少酸中和，加多少水稀释。分析方法氢氧化钠浓度的测定通常用酸碱中和滴定法，以甲基橙为指示剂，以盐酸标准溶液滴定至由黄变橙为终点。水体污染硫酸中和浓硫酸先稀释后再投加，中和氢氧化
氢氧化钠标准滴定溶液浓度的计算：先标定在计算。1、标定：称取2.2g（精确至0.0001g）已于105℃～110℃电烘箱中干燥至恒重的工作基准试剂邻苯二甲酸氢钾，溶于70ml水中，加2～3滴10g/l酚酞指示剂后摇匀。用配制好的0.3mol/l的氢氧化钠标准溶液滴定至溶液呈粉红色，并保持30s。同时
克罗伊茨费尔特-雅各布病为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型。该病较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。起病亚急性，进展快，呈持续进展性痴呆，锥体和锥体外系征，伴有肌阵
朊病毒是大脑中一种传染性蛋白质病毒，能导致牛出现疯牛病、羊患上痒病、人患上克雅氏病。在7月的《自然·方法学》杂志网络版上，美国健康研究院慢性病毒疾病实验室的研究人员发明了一种非常敏锐而快速探测传染性朊病毒蛋白质的新方法。为了设计出有效的朊病毒探测方法，研究人员利用了这样一个事实，即朊病毒能将某
加拿大阿尔伯塔大学开展的一项开创性研究表明，他们发现了传染性朊病毒蛋白的结构，该结构长期以来是一个谜团。朊病毒蛋白可导致疯牛病、鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病（又称疯鹿病）和人的克雅氏病。朊病毒蛋白是一种结构异常折叠的蛋白质，非常难以被提纯和研究。这种蛋白自1980年代首次被提纯以来，由于它的不
据新德里电视台(NDTV)11月23日报道，11月23日，研究人员称，可以在皮肤中检测到“疯牛病”，即新变异型克雅氏病(CJD)中破坏人类脑部的变异蛋白质，由此提出了对这种传染性疾病的担忧。这份刊登在《科学转化医学期刊》(ScienceTranslationalMedicine)的报告说
以美国纽约大学朗格尼医学中心为首的一个研究小组成功开发出首个针对鹿类慢性消耗性疾病（CWD）的疫苗，这种致命的海绵状脑病是由被称为朊病毒的传染性蛋白质造成的，朊病毒也可能在人类和牛、羊等动物身上引发类似的脑部疾病，因此这项成果对于预防人类和牲畜感染这类疾病具有借鉴意义。朊病毒不仅是疯牛病、羊
当谈到疯牛病，这是很难区分事实与虚构和假设的硬数据。问题的部分原因是政治和经济，但它的很多是基于生物化学。染性病导致疯牛病是不容易的表征或销毁。此外，可能很难通过所有的科学和医学术语用于不同的缩写排序。在这里，你需要知道什么是一个总结：疯牛病（MCD）是牛海绵状脑病（BSE），除疯牛病是发音要容
人畜共患传染性海绵状脑病有望得到解决最近，华东师范大学生命科学学院蛋白质生物学实验室马继延教授带领的研究团队在著名学术期刊《科学》上，在线发表了题为《用细菌表达的重组朊蛋白制备朊病毒》的学术论文，在国际学术界引起了强烈反响。马继延教授是该文的通讯作者，美国俄亥俄州立大学的王飞、王新禾博士