胰腺癌,一般指胰腺导管上皮腺癌(PDAC),好发于中老年人,临床上可以有新发糖尿病、背痛、黄疸等表现,影像学特点是乏血供肿块伴有胰管扩张、胰腺实质萎缩,容易侵犯胰腺周围血管,恶性程度高、预后差,有特异性肿瘤标记物Ca199。病理特点可以胰腺组织内基本结构被破坏,异型腺体浸润性生长,侵犯神经,间质纤维组织增生。尽可能早发现早手术(但是太难了),如不能手术,则应通过辅助化疗或放化疗结合降期,以达到手术时机。
胰腺神经内分泌肿瘤(pNET),大部分为实性,但也有发生囊性变,形态学表现多样,需要与其它类型的胰腺肿瘤进行鉴别,在没有病理,没有68Ga和18FDGPET双扫描的情况下,如果贸然放弃或手术都不适合。影像学上,富血供是最具特征的,表现为增强后整体或周边明显强化、或囊实性病灶伴强化结节。病理主要靠免疫组化,AE1/3,CgA,CD56,SYN,E-cad阳性,β-catenin膜阳性。当G3级NET与NEC难以鉴别时,可进行基因突变检测,一般而言,NEC往往具有P53基因突变和(或)RB基因缺失,胰腺NET可能存在MEN1、ATRX、DAXX基因突变。(下图为一例典型的pNETG2,左上为增强CT表现,右上为68Ga-DOTATATEPETCT表现,下方为病理免疫组化结果)
粘液性囊腺瘤(MCN),女性多见,影像特点:单房多见,囊壁可能有钙化(蛋壳样),体尾部多见;病理特点:MCN肿瘤多为囊性,囊壁内衬单层粘液柱状上皮,上皮下方为卵巢样间质。潜在恶性,建议手术。(下图为一例典型的MCN的CT表现,囊壁会有轻度强化)
浆液性囊腺瘤(SCN),多发微囊,中央可有瘢痕,CT增强后表现为轻度强化,中心钙化,“石榴”,这个良性肿瘤,一般不需要手术,只有在出现压迫症状(腹痛,呕吐,黄疸等)或不能排除恶性肿瘤时候可考虑手术。病理特点:SCN肿瘤由大小不一的囊腔构成,内衬透明立方上皮,上皮下方为毛细血管网。(下图为一例典型的SCN的MRI表现)
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN),是一种具有一定恶变潜能的胰腺囊性肿瘤,分为主胰管型,分支胰管型和混合型。
主胰管型IPMN的主要特征为主胰管呈节段性或弥漫性扩张,扩张的胰管直径往往大于5mm;分支型IPMN,MRCP可显示病灶与胰管相通,像“提子”一样。主胰管型IPMN的恶变风险大于分支型,反复胰腺炎,主胰管扩张大于10mm,胰管内有附壁结节,胰液细胞学有高度异型细胞,Ca19-9升高等都是高危因素,会建议手术。
胰母细胞瘤,是一类罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤,占所有胰腺外分泌恶性肿瘤<1%,多见于婴儿和儿童,但也会出现在成人中,男女比例接近。病变可以发生在胰腺各个部位,通常为实性肿块,约30%的胰母细胞瘤会分泌AFP。组织学上,胰母细胞瘤由可能混杂腺泡、导管、胰岛细胞的原始小多角形或梭形细胞组成,免疫染色可查见由腺泡、导管或内分泌标志物。原始细胞中可见特征性“鳞状”小体。成人胰母细胞瘤似乎较儿童差,局限性肿瘤手术切除为首选。胰母细胞瘤在CT扫描下显示为一巨大的边界清楚的分叶状肿瘤,可伴有钙化。(下图为一例成人胰母细胞瘤病例,需要注意肿瘤少量表达SSTR2A,故68Ga-DOTATATEPETMRI显示DOTATATE摄取增高,易与神经内分泌肿瘤混淆)