外阴癌是一种罕见的好发于绝经后女性的生殖系统恶性肿瘤。
第23届FIGO大会于2021年10月线上召开，发表了外阴癌、阴道癌、子宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌和妊娠滋养细胞肿瘤6个指南的更新。以林仲秋教授为首的逸仙妇瘤团队及时撰写各指南解读，以期为临床提供参考和帮助。
指南要点
一、概述
外阴癌较少见，仅占所有女性生殖系统恶性肿瘤的4%。近年来不同国家地区之间的现患率和诊断年龄差异，都可佐证这一流行病学趋势；局部地区HPV流行感染情况的差异或其他危险因素［如种族分布、吸烟、外阴萎缩性疾病或外阴炎症、人类免疫缺陷病毒（HIV）］也可影响这一趋势。
二、预防
3、三级预防（癌前病变的管理）：降低外阴癌发生率的有效方法是及时治疗与外阴癌发生有关的癌前病变。迄今为止，外阴硬化性苔藓并没有确切的治疗方法。主要的治疗方法包括避免诱发因素（如局部刺激引起的创伤、封闭潮湿的环境）及局部使用有效和高效的糖皮质激素。可选方法包括对部分患者和（或）激素耐药的患者局部使用钙调蛋白抑制剂（如他克莫司）或维生素A和光动力治疗。对于女性患者，手术仅限于会阴部瘢痕形成导致功能受损时。
三、外阴癌的诊治
1、病变范围
（2）淋巴结：腹股沟和股淋巴结是外阴癌扩散转移的第一站，随后是盆腔淋巴结。根据肿瘤大小及位置不同（接近中线部位或阴蒂），可发生单侧或双侧淋巴结转移。
（3）转移部位：发生盆腔淋巴结转移或盆腔外扩散的患者考虑为Ⅳ期。
2、手术分期
近期FIGO妇科肿瘤委员会通过收集前瞻性美国国家癌症数据库（NCDB）数据对分期重新修订，形成了2021分期，见表2。这一分期系统适用于除了恶性黑色素瘤以外的大多数外阴恶性肿瘤。
3、组织病理学类型
4、组织学分级
（1）GX：分级无法评估。（2）G1：高分化。（3）G2：中分化。（4）G3：低分化或未分化。
5、治疗
外阴癌的治疗方式主要根据组织病理和分期决定。其他影响因素包括：年龄，合并症和患者一般情况。尽管同步放化疗也是可选的有效治疗方法，尤其是晚期肿瘤患者，但是目前治疗上仍然首选手术，特别是对于鳞状细胞类型。晚期患者若采用手术，须行廓清术才能达到足够的手术安全切缘。其他治疗手段如化疗和免疫治疗常用于晚期转移患者或姑息治疗，或其他罕见类型如恶性黑色素瘤的治疗。性心理咨询服务应从诊断至治疗后期全程提供给所有患有浸润前期和浸润性外阴癌的女性。
四、鳞状细胞癌的诊治
1、临床症状：外阴癌可以无症状，但大多数患者还是会出现外阴瘙痒或疼痛，或发现外阴肿块或溃疡。患者也可能出现异常阴道流血或排液。很多患者由于外阴硬化性苔藓或HSIL的病史而长期存在外阴异常症状。晚期外阴癌患者由于淋巴结转移出现腹股沟区肿块。
2、诊断：任何可疑的外阴病变必须行活检以排除浸润癌。可在局麻下采用3或4mm深度的Keyes活检器，或切开活检或楔形切除活检。如果初次活检病理提示病灶直径≤2cm，间质浸润深度≤1mm，通常行局部广泛切除术以评估最大浸润深度。如果病灶浸润深度都不超过1mm，手术切除范围已经达到治疗要求。
五、外阴鳞癌手术治疗
在保证治疗效果的前提下尽量采用最保守的手术方式。更重要的是，当决定治疗方案时，原发灶和腹股沟淋巴结的处理方式必须分别考虑，从而选择一种更为有效、并发症发生率更低的治疗手段。
1、微浸润型外阴癌（ⅠA期）：ⅠA期是指直径≤2.0cm，浸润深度≤1.0mm的单个病灶。该期别肿瘤应行局部广泛切除术，通常不需切除腹股沟淋巴结。
目前标准的手术方式是原发病灶和淋巴结分别采用不同切口手术。所有ⅠB期或Ⅱ期外阴癌患者都需行腹股沟/股淋巴结切除术。单侧小病灶（病灶直径小于4cm及距外阴中线部位≥2cm）且同侧淋巴结阴性患者出现对侧腹股沟区淋巴结转移发生率小于1%，这些患者不需要切除对侧腹股沟/股淋巴结。
肿瘤靠近（距离中线部位<2cm）或跨越中线部位的患者，尤其是小阴唇上部受累及单侧巨大病灶（直径＞4cm）或单侧腹股沟淋巴结阳性的患者，推荐行双侧腹股沟/股淋巴结切除术。
腹股沟淋巴结转移患者行盆腔和腹股沟区放疗的指征是：（1）出现淋巴结包膜外扩散。（2）2个或以上数目的腹股沟淋巴结阳性。前哨淋巴结活检且发现有1个或多个淋巴结转移的患者除了必须进行完整的腹股沟/股淋巴结切除术外，若有指征还需行腹股沟区和盆腔淋巴结区放疗。对于外阴癌病灶直径≤4cm且前哨淋巴结转移直径≤2mm者，腹股沟区放疗是腹股沟/股淋巴结切除术的一种安全替代方案。
3、晚期外阴癌：原发病灶范围超出外阴和（或）有大块腹股沟淋巴结阳性者视为晚期外阴癌。晚期外阴癌的处理较复杂，需要个体化及多学科综合治疗。
在确定总体治疗方案前，应先明确腹股沟淋巴结状态。当临床可疑腹股沟淋巴结受累时，应行淋巴结细针穿刺（fineneedleaspiration，FNA）或病理活检明确诊断，盆腔CT、MRI或PET-CT可能有助于判断腹股沟及盆腔淋巴结转移范围及有无出现远处转移。
4、肿瘤距手术切缘过近：绝大多数外阴癌发生在外阴局部复发。传统观念认为手术应保证8mm以上的镜下病理无瘤切缘，以最大程度地降低局部复发率。切缘未净有时可采用近距离放射治疗，治疗时需注意避免皮肤坏死。另外，手术野也可以选择并置的电子野治疗或适形外照射放疗。
5、复发性外阴癌：复发性外阴癌的治疗通常是艰难的，治疗方案的选择取决于复发的部位、患者的状态、既往接受的治疗及再分期检查的结果。可选择的复发治疗包括手术、放（化）疗、新辅助或姑息性化疗、靶向治疗或最佳支持治疗。
若治疗前血清鳞状细胞癌抗原（squamouscellcarcino-maantigen，SCC-Ag）浓度升高，SCC-Ag是患者无病生存率和总生存率的一项独立预后因素。可作为随访监测的血清肿瘤标志物。
六、罕见外阴恶性肿瘤
1、外阴恶性黑色素瘤
外阴恶性黑色素瘤采用手术治疗，推荐行外阴局部广泛切除术，手术切缘距离病灶至少1cm。淋巴结切除的作用尚存争议，目前为止并未发现腹股沟淋巴结切除术可使患者的生存获益。色素瘤的关键指南并不推荐在临床试验以外使用前哨淋巴结活检技术。外阴恶性黑色素瘤患者推荐检测是否存在c-kit和BRAF突变，这些靶点可能指导免疫治疗，如纳武单抗。
2、巴氏腺（前庭大腺）癌
巴氏腺癌的有效治疗方式是广泛半外阴切除术和双侧腹股沟淋巴切除术，但是多数病例在确诊时已经出现转移。由于肿瘤所处的解剖位置，深达坐骨直肠窝，很难达到足够的手术切缘，因此术后辅助放疗有助于降低局部复发。对于腺样囊性癌，适宜施行外阴局部广泛切除术，切缘阳性或神经束膜浸润者推荐术后辅助放疗。
3、外阴Paget病
该病好发于绝经后妇女。大多数患者主诉外阴瘙痒和外阴疼痛不适，体检时常呈湿疹样外观。该病一般经活检确诊，这也有助于与上皮内病变或浸润癌相鉴别。
外阴Paget病合并腺癌，浸润的部分必须行局部广泛切除术，切缘至少离开病灶边缘1cm，须行腹股沟/股淋巴结切除术。术后放疗指征与鳞癌一致。患者必须在外阴专家门诊进行长期随访复查。
七、病理
由于与手术病理标本分析有关，必须注意以下细节：
（1）方向：手术标本的正确摆放方向是很重要的。
（3）测量：测量标本的大小，任何肉眼可见肿瘤的直径，肉眼可见无瘤切缘距离及肿瘤浸润深度（从瘤体上切片取材）。同时，尿道、肛门及阴道口的手术切缘均应做切片检查。
（4）淋巴结：仔细检查淋巴结，记录挑出的淋巴结的位置。同时，应加入每一个淋巴结的横截面情况。
八、小结
2021版FIGO指南有下列几个主要更新：
1、预防
2、FIGO分期
新版指南引用了最新的FIGO2021外阴癌分期，该分期系统基于当前最新、最全面的前瞻性研究资料，重新修订了外阴癌手术病理分期中各期别的定义，从最新的分期生存数据看来，新分期可以更好地提示预后，且简化了FIGO2009分期中最为复杂、难懂的Ⅲ期，更加方便临床的应用。新旧分期相比，新分期更强调转移区域淋巴结的大小、是否有囊外扩散及溃疡形成，而不是单纯的转移淋巴结数目；原先列为ⅣA期的上2/3尿道、上2/3阴道、膀胱及直肠黏膜转移，也被归入ⅢA期，而病灶固定于骨质仍为ⅣA期，表明病灶发生邻近器官蔓延扩散的预后要明显好于病灶的深层浸润，这也是因为前者可以通过扩大范围的根治性手术治疗达到阴性的手术切缘，而外阴解剖结构特殊，一旦出现深层浸润至骨质，通常无法保证浸润病灶的阴性切缘。
3、手术治疗
局部广泛切除术和三切口技术仍然是外阴鳞癌的标准术式。足够的手术阴性切缘是减少复发的关键。尽管放疗、化疗和靶向治疗在外阴癌治疗中取得了一些进展，对于早期和局部晚期外阴癌来说，手术仍然是外阴癌的主要治疗方法。对于局部晚期外阴癌的治疗，FIGO和NCCN指南的推荐有所不同。NCCN指南更倾向于外阴和腹股沟区均采用放疗。FIGO指南则认为只要能达到切缘阴性，在不影响尿道和肛门功能、不会造成尿失禁和粪失禁、不需要改道的前提下，手术仍然是首选，术后再配合放疗和系统治疗。指南中也提到了外阴重建常用的三种皮瓣转移方法，对临床具有较大的指导作用。
在淋巴结切除中有几点更新：
（1）强调了股淋巴结切除。（2）推荐前哨淋巴结技术并予细化。（3）首次推荐切除增大的盆腔淋巴结。
4、靶向治疗
5、复发外阴癌
FIGO2021外阴癌指南中仅提纲挈领归纳了复发外阴癌治疗的基本原则，未分别展开介绍。详情请参考2022年NCCN外阴鳞癌指南解读或原文。
6、罕见外阴恶性肿瘤
罕见外阴恶性肿瘤是FIGO指南的亮点之一。因为NCCN指南仅包含鳞状细胞癌这一单一病理组织类型。其他病理组织类型虽然罕见，但临床上也时有碰到。也需要对其诊断治疗有基本了解，才不至于遇到相应病例时束手无策、处理不当。
原文阅读
不感兴趣
看过了
取消
人点赞
人收藏
打赏
我有话说
0/500
同步到新浪微博
进群即领
扫码加入
扫码进群
您的申请提交成功
意见反馈
下载APP
健康界APP
了解更多
返回顶部
您已认证成功，可享专属会员优惠，买1年送3个月！开通会员，资料、课程、直播、报告等海量内容免费看！