本病例患者为14岁患儿，主因“右肾盂占位”收入我院，PET/CT检查结果显示除右肾盂占位外，全身多系统均有异常发现。
01病例回顾
患者女，14岁，主因“高热后腰痛2月余，肉眼血尿2周”入院，自诉曾行抗病毒、抗感染治疗效果不佳，门诊查CEA：125(参考值范围：非吸烟者≤3，吸烟者≤5)，尿脱落细胞（+），我院腹部超声示：左肾盂占位，腹腔多发淋巴结，盆腔积液，为求进一步诊治，于核医学科行全身18F-FDGPET/CT检查。
02PET-CT检查所见及结论
1.口咽后壁小结节影（如图1），PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性，建议结合内镜检查；
2.右侧咽旁间隙及颈血管间隙，双侧颈根部、锁骨区、胸肌后及腋下，纵隔内气管周围、前血管间隙、腔静脉周围、主动脉弓旁、主肺窗、隆突周围、右内乳区及双肺门，肝胃韧带间、肝门区、脾门区、胰后三角区、双肾门区及膈脚后、腹主动脉及下腔静脉周围、肠系膜间，脐水平右侧腹壁及双臀部皮下多发结节（如图1、5），PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性；
3.左肺上叶舌段多发结节样影（如图2），PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性；
4.胃体大弯侧多发结节样隆起（如图3），PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性；
5.胃窦显示欠清，胃窦及十二指肠球部壁厚，PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性；
6.右肾盂及肾盂输尿管连接部软组织影（如图4），PET显像及延时显像均可见异常放射性浓聚，考虑为恶性伴右肾功能不良；
7.升结肠近回盲部肠壁增厚，PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性；
8.盆腔内部分回肠壁增厚（如图6），PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性；
9.腹膜及肠系膜混浊，局部增厚，PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性，肝周及双肾周间隙积液，盆腔积液；
10.双附件区软组织肿物影（如图7），PET显像及延时显像实性部分可见异常放射性浓聚，考虑为恶性；
11.所见全身诸骨密度欠均，未见明显骨质破坏，双肱骨及股骨髓腔密度升高，PET显像均可见多发结节样放射性浓聚，考虑为恶性；
12.脾大且厚，PET显像放射性浓聚程度略增高，提示局部代谢略增高；
以上1-12，考虑为恶性淋巴瘤伴多系统受累。
图3胃体大弯侧见多发结节样隆起，PET显像可见异常放射性浓聚，SUVmax6.8。
图4右肾盂及肾盂输尿管连接部见软组织影，CT值39Hu，大小约16.2mm×23.0mm，PET显像可见异常放射性浓聚，SUVmax20.0，延时显像放射性浓聚程度增高，SUVmax22.0。
图5肝胃韧带间、肝门区、脾门区、胰后三角区、双肾门区及膈脚后、腹主动脉及下腔静脉周围、肠系膜间多发结节，CT值34Hu，边界欠清，部分融合，大者约23.3mm×12.6mm，PET显像可见异常放射性浓聚，SUVmax24.2。
图6盆腔内部分回肠壁增厚，PET显像可见异常放射性浓聚，SUVmax25.0。
图7双附件区软组织肿块影，密度不均，CT值24-31Hu，左侧大小约30.0mm×23.0mm，右侧大小约36.0mm×26.0mm，PET显像及延时显像实性部分可见异常放射性浓聚，SUVmax11.6。
03病理结果
04讨论
间变性大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma，ALCL），是一种罕见的、侵袭性较强的CD30阳性的T细胞淋巴瘤。根据间变性淋巴瘤激酶（ALK）的表达状态，可将ALCL分为ALK阳性（ALK+）和ALK阴性（ALK-）间变大细胞淋巴瘤，二者的临床病理特征、分子机制、预后和治疗均有所不同。ALK+ALCL发病中位年龄为30岁，男性多于女性。患者多表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，以大肿块和结外侵犯多见。
然而对于儿童及青少年群体而言，ALK+ALCL是最常见的成熟T细胞淋巴瘤，占儿童非霍奇金淋巴瘤的15%左右，发病年龄广，且90%为ALK阳性，侵袭性强，可累及全身各系统，结外器官受累多见，但骨髓及中枢神经系统受累相对少见。临床症状主要表现为淋巴结肿大或局部包块，可有皮肤等部位受累。常有发热、盗汗及体重减轻等B症状，易侵犯淋巴结，同时也极易发生淋巴结外侵犯，使临床表现具有异质性。患者常常伴随高热症状，大部分患者（70%）在确诊时为晚期患者，90%患者出现淋巴结肿大，侵犯频率为外周淋巴结＞腹膜后淋巴结＞纵隔淋巴结。60%ALK＋ALCL患者出现淋巴结外侵犯，侵犯频率为软组织和皮肤＞骨＞肺＞骨髓＞中枢神经系统＞睾丸、胰腺等内脏器官。实验室检查无特殊表现。
本病例患者为14岁患儿，主因“右肾盂占位”收入我院，PET/CT检查结果显示除右肾盂占位外，全身多系统均有异常发现。因患者年龄较小，发生肾盂癌伴全身多发转移的几率较小，且其PET/CT影像学表现，如：①双颈部、腋下、纵膈、腹主动脉周围、盆腔、腹股沟等处的淋巴结肿大，且多呈对称分布；②部分肿大淋巴结间相互融合成团，形状欠规整，且边界不清；③结外器官受累多可见隐匿的结构改变或无结构改变，包括胃肠道黏膜弥漫性/结节样不规则增厚、肺内多发结节、对称性扁桃体肿大等；④病灶对18F-FDG摄取量明显增多，病灶呈团块样、结节样放射性浓聚；更符合恶性淋巴瘤表现，故诊断为恶性淋巴瘤伴多系统受累，最终病理结果也证实了该诊断。
参考文献：
1、王敏,米蔷,袁晴,韩亚丽,王坚敏,罗长璎,潘慈,汤静燕,高怡瑾.单中心儿童间变性大细胞淋巴瘤60例分析[J].中华儿科杂志,2021,59(10):824-829.DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20210208-00121.
2、CHIHARAD,FANALEMA.Managementofanaplasticlargecelllymphoma［J］.HematolOncolClinNorthAm,2017,31(2):209-222.
编辑丨党委宣传科
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