癫痫在我国的患病率为0.7%,目前共有约900万患者,其中药物难治性癫痫患者约为200万-300万[1,2],其中5%-10%的药物难治性癫痫患者需要通过手术治疗,目的是应用神经外科技术,终止癫痫发作或使其发作频率下降及(或)发作程度减轻,同时最大程度地保护神经功能。但是鉴于癫痫发作的致死或致残率比较低,癫痫手术的紧迫性也低于其他神经外科疾病,同时为了提高患者的术后生活质量,因此术前评估是癫痫手术治疗的关键环节。
癫痫外科患者的体格检查包括全面系统的体格检查、神经系统专科查体。在进行全面系统的体格检查的时候,一般可观察患者是否存在颜面部皮脂腺瘤、毛细血管痣、皮肤色素沉着或缺失、皮肤局部异常隆起等情况,还需要观察患者的语言能力、认知能力、生长发育情况等;在进行神经系统专科查体的时候,应该观察患者是否存在视野、两点辨别觉等,同时观察患者的肌张力及手指交替活动情况等。
全面的神经心理学评估主要可评估患者的知觉、记忆、注意力、执行功能等。不同的神经心理学评估主要针对患者的某一种认识域或多种认知功能而设计,是一种系统性的评估。如患者在进行测试的时候,某个单一的测试失败,但是并不一定就代表患者就一定存在认知障碍,通常需要进行一项以上的测试。癫痫患者进行术前神经心理学评估的目的为评估语言、记忆等重要认知功能的优势侧别、协助致痫区和功能受损脑区的定侧及定位等,患者常用的认知功能筛查项目及常用的认知测试项目、任务等如下(图2,图3)。
对癫痫患者进行视频脑电图监测,通常可以记录患者发作间期和发作期的脑电图以及癫痫发作的视频。如患者是怀疑是颞叶癫痫时,通常建议加用颞下或蝶骨电极。视频脑电图应进行长程监测,需要记录到足够数量的惯常发作,重复性发作更有助于提高致痫区定位的准确性;如果患者的定位比较困难,可以使用高密度脑电图进行溯源分析和电源成像分析,以辅助定位诊断[4]。
常见的结构影像学检查有CT、MRI等。进行CT检查可观察颅骨和钙化性病变;而MRI检查是癫痫术前评估最基本的影像学检查,对于可能出现含铁血黄素沉积的致痫病变,应考虑增加磁敏感加权成像序列的扫描;如需进行侵入性术前评估,建议进行磁共振血管成像扫描[5]。
常见的功能影像学检查包括PETCT/MRI、SPECT等。PETCT/MRI检查可显示脑组织的代谢情况,癫痫患者在进行该检查的时候,绝大多数患者在发作期间可出现低代谢的情况;对于致痫区定位困难的癫痫患者,可进行SPECT检查,通常可显示脑组织的血流灌注[6]。
如果癫痫患者的致痫区与重要功能区毗邻或重叠时,通常需要对功能区以及功能区与致痫区之间的关系进行评估。如神经心理学评估可协助特定功能的定侧、定位;功能性磁共振成像或MEG可对语言、运动、感觉、视觉和听觉等功能进行定位等。
如果高度怀疑患者存在局灶性致痫区,并且进行无创性检查不能确定致痫区的位置和范围的时候,此时需要进行颅内脑电图检查。如果致痫区可能位于相对表浅的位置或功能区,一般建议选用硬膜下电极;当致痫区位于或可能位于深部结构或者再次手术时,建议使用深部电极。颅内电极脑电图应记录发作间期、发作期的脑电图,并应尽可能记录到足够数量的惯常发作。此外,应常规进行颅内电极皮质电刺激,以评估致痫区和功能区及其位置关系[8]。
在术前评估过程中,传统视觉分析症状学、影像学、头皮及颅内脑电图具有极其重要的价值。同时影像学和脑电图的后处理技术通常便于致痫区的定位,如PET、MRI融合影像有助于微小致痫病变的检出;而颅内电极脑电图可在癫痫发作间期自动检测高频振荡,并计算发作期致痫指数,有助于患者致痫区的定位。
虽然癫痫患者的外科术前评估比较多,但是通常医生会根据患者自身的情况建议患者进行不同的评估方法。然后根据不同的评估结果,医生也会给予不同的手术方式,临床上常见的手术方式有切除和离断性手术、局灶性毁损手术、神经调控等。如患者一期评估结果良好,致痫区能够准确定位,可考虑直接手术;如一期评估的各项检查结果存在矛盾、不能准确定位致痫区等,且有切除性手术的可能,可通过二期评估如能准确定位致痫区,然后考虑切除、离断或毁损手术。