鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶（serinepalmi-toyltransferase,SPT）、3－酮基二氢鞘氨醇还原酶（3-ketosphinganinereductase）、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶（dihydroceramidedesaturase）和鞘磷
鞘磷脂是在丝氨酸棕榈酰转移酶（serinepalmi-toyltransferase,SPT）、3－酮基二氢鞘氨醇还原酶（3-ketosphinganinereductase）、神经酰胺合成酶、二氢神经酰胺脱氢酶（dihydroceramidedesaturase）和
鞘磷脂（sphingomyelin）鞘磷脂是含鞘氨醇或二氢鞘氨醇的磷脂，其分子不含甘油，是一分子脂肪酸以酰胺键与鞘氨醇的氨基相连。鞘氨醇或二氢鞘氨醇是具有脂肪族长链的氨基二元醇。有疏水的长链脂肪烃基尾和两个羟基及一个氨基的极性头。鞘磷脂含磷酸，其末端羟基取代基团为磷酸胆碱酸乙醇胺。人体含量最多的鞘磷
鞘磷脂（sphingomyelin）是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱（或磷酸乙醇胺）构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后，再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。
鞘磷脂是细胞膜的主要组成成分，其代谢产物如神经酰胺（ceramide,Cer）、鞘氨醇（sphingosine,Sph）、1－磷酸鞘氨醇（sphingosine-1-phosphate,S1P）是具有生物活性的信号分子，可作为第一和（或）第二信使调控细胞的生命活动，如细胞的生长、分化、衰老和凋
鞘磷脂（sphingomyelin）是一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱（或磷酸乙醇胺）构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后，再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。鞘磷脂存在于大多数哺乳动物细胞的质膜内，是髓鞘的主要成分。高等动物组织中含量较丰富。
鞘磷脂极性头部分是磷脂酰胆碱或磷脂酰乙醇胺。鞘磷脂结构与甘油磷脂相似，因此性质与甘油磷脂基本相同。
鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程.鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很
鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷，鞘磷脂也可归入磷脂。
羊水卵磷脂/鞘磷脂比值介绍：羊水中约含脂肪500mg/L，磷脂约为40mg/L。妊娠初期，鞘磷脂多，其含量在整个妊娠期间无明显变化。作为肺泡表面活性物质的卵磷脂，其含量在妊娠34周以前与鞘磷脂相近似，在妊娠34周以后则急剧增多，使卵磷脂/鞘磷脂比值在2以上，此值可认作是胎儿肺成熟值，肺成熟的胎儿
鞘磷脂是细胞膜的主要组成成分，其代谢产物如神经酰胺（ceramide,Cer）、鞘氨醇（sphingosine,Sph）、1－磷酸鞘氨醇（sphingosine-1-phosphate,S1P）是具有生物活性的信号分子，可作为第一和（或）第二信使调控细胞的生命活动，如细胞的生长、分化、衰老
随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内，产生不同的临床症状和不同的疾病。类脂质沉
磷脂是一类含有磷酸的脂类，机体中主要含有两大类磷脂，由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂（phosphoglyceride）；由神经鞘氨醇构成的磷脂，称为鞘磷脂（sphingolipid）。其结构特点是：具有由磷酸相连的取代基团（含氨碱或醇类）构成的亲水头（hydrophilichead）和由脂肪酸链构成
（1）检测方法：薄层色谱法（TLC）。（2）结果判断：正常L/S≥2.0L/S＜1表示胎儿肺不成熟，易发生IRDS。L/S=1.5～1.9表示胎儿肺不够成熟，可能发生IRDS。L/S=2.0～3.4表示胎儿肺已成熟，一般不会发生IRDS。L/S=3.5～3.9表示胎儿肺肯定成熟。L/S=4.0表示过
鞘磷脂是哺乳动物血浆中第二丰富的磷脂，可见于所有的主要脂蛋白中。高达18%的血浆磷脂以鞘磷脂的形式存在，在不同亚型的脂蛋白中，磷脂酰胆碱与鞘磷脂的比值差异较大。致动脉粥样硬化的脂蛋白，如VLDL和LDL都是富含鞘磷脂的。动脉粥样硬化病变中鞘磷脂的含量高于正常动脉组织。抑制鞘磷脂的从头合成明显
中文名称鞘磷脂酶英文名称sphingomyelinase定义水解鞘磷脂并生成磷酸胆碱及神经酰胺的酶。神经酰胺为细胞内第二信使分子，具有诱导细胞凋亡等生物效应。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞化学（二级学科）
典型婴儿型患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚
检测方法：薄层色谱法（TLC）。临床意义：卵磷脂和鞘磷脂是肺泡表面活性物质的主要成分，可维持肺的稳定性，因此通过检测卵磷脂和鞘磷脂的含量及其比值可判断胎儿肺的成熟度。
神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多
神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一，在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成，即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。主要的病理改变为网状内皮系统丰富的
①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾
一、实验室检查1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。二、其它辅助检查1～2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。
多肽合成又叫肽链合成，是一个固相合成顺序一般从C端(羧基端)向N端(氨基端)合成。过去的多肽合成是在溶液中进行的称为液相合成法。多肽的合成主要分为两条途径:化学合成多肽和生物合成多肽。多肽合成的原理多肽合成就是如何把各种氨基酸单位按照天然物的氨基酸排列顺序和连接方式连接起来。由于