免疫性溶血性贫血(immune-mediatedhemolyticanemia,IMHA)又称自体免疫溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)。
概论免疫性溶血性贫血(immune-mediatedhemolyticanemia,IMHA)又称自体免疫溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)。本病是犬、猫体内产生抗红血球抗体的而造成溶血的免疫媒介性血液疾病。造成免疫性溶血性贫血的原因可能是原发性或是继发于传染性、肿瘤性和自体免疫性疾病。红血球的破坏可能发生于血管内或血管外。诊断可根据贫血、体外的自体凝集、直接抗球蛋白试验(directantiglobulintestorCoomb’stest)阳性和球型红血球(spherocytes)的出现。排除可能的继发性因素非常重要。治疗则是以防止溶血发生、处理组织缺氧问题、防止血栓形成、及对症疗法为主要原则。
病理生理学免疫性溶血性贫血是由附着于红血球表面的自体抗体诱发的第二型的过敏反应。抗体合成后经由经典途径(classicalpathway)活化补体系统、形成膜攻击复合物(Membraneattackcomplex)、随后引起血管内溶血(Barcellini,2015)。在脾脏肝脏及其他器官的巨噬细胞也会辨识结合在红血球上抗体的Fc部位和/或补体的C3b、再经由吞噬作用摧毁红血球引起血管外溶血(Mackin,2014)(图一)。大部分的病例骨髓会产生再生性贫血反应,但有时也会因抗体攻击骨髓的红血球前驱细胞而导致非再生性贫血。
临床症状免疫性溶血性贫血常见的症状是伴随贫血及组织缺氧的非特异性症状,包括虚弱、嗜眠、厌食、呼吸困难。临床检查会呈现黏膜苍白、呼吸急促、心搏过速、心脏收缩期杂音、肝肿大、和/或脾肿大、淋巴腺肿大、发烧(Mackin,2014)。黄疸是重要的血管内溶血指标。若并发免疫性血小板减少(Evan’ssyndrome)时会伴随出血斑及黑粪/吐症(melenia)(Orcuttetal.,2010)。
图二、血液抹片呈多染性、红血球大小不一症、球形红血球增多症
参考文献Berentsen,S.,&Sundic,T.2015.RedBloodCellDestructioninAutoimmuneHemolyticAnemia:RoleofComplementandPotentialNewTargetsforTherapy.BiomedResearchInternational,2015,1-11.BarcelliniW.2015.NewInsightsinthePathogenesisofAutoimmuneHemolyticAnemia.TransfusMedHemother.42(5):287-93.MackinA.2014.Immune-mediatedhemolyticanemia:pathophysiologyanddiagnosis.DNAVM,1-54.OrcuttES,LeeJA,BiancoD.2010.Immune-mediatedhemolyticanemiaandseverethrombocytopeniaindogs:12cases(2001-2008).JVetEmergCritCare(SanAntonio).20(3):338-45.PiekCJ,JuniusG,DekkerA,SchrauwenE,SlappendelRJ,TeskeE.2008.Idiopathicimmune-mediatedhemolyticanemia:treatmentoutcomeandprognosticfactorsin149dogs.JVetInternMed.22(2):366-73.PiekCJ.2011.Canineidiopathicimmune-mediatedhaemolyticanaemia:areviewwithrecommendationsforfutureresearch.VetQ.31(3):129-41.Scott-MoncrieffJC,TreadwellNG,McCulloughSM,BrooksMB.2001.Hemostaticabnormalitiesindogswithprimaryimmune-mediatedhemolyticanemia.JAmAnimHospAssoc.37(3):220-7.