神经征象

反过来,如果在影像学中见到这些神经影征,对于神经科的疾病诊断和鉴别诊断,有很大的帮助作用。

硬膜鼠尾征

一般是指脑膜瘤中钙化在MR中的影像学表现,因为钙化在T2WI上表现为低信号;肿瘤内可有条状流空血管。注射强化剂后,肿瘤出现明显强化,其中60%肿瘤邻近脑膜发生鼠尾状强化,称为'硬膜鼠尾征'或'脑膜尾征'。

以下三个标准确定有无硬脑膜尾征的存在:

1、硬脑膜尾巴应在经过肿瘤的两个连续断面上看到

2、硬脑膜尾巴应该从肿瘤向外光滑的逐渐变细

3、硬脑膜尾巴应该比肿瘤本身强化更明显

有该影征不一定是脑膜瘤,还有可能是淋巴瘤、转移瘤、恶性胶质瘤、原始神经外胚层肿瘤、黑色素瘤、浆细胞肉芽肿、感染性脑膜炎、嗜酸性肉芽肿、Wegener肉芽肿等。

因此在工作中,不能仅仅依靠“脑膜尾征”就诊断脑膜瘤。

虎眼征

虎眼征是指在颅脑MRI检查的轴位T2WI序列上,双侧苍白球呈明显低信号,在苍白球的前内侧低信号中可见条片状高信号,整体看与老虎的眼睛极为相似,称之为虎眼征。

在生命之初,中枢神经系统中少有铁成分,但随着年龄的增长,正常人都会出现铁沉积的现象,其中以苍白球、红核、黑质等核团最为明显。

这种沉积的铁主要以铁蛋白的形式存在,为顺磁性性物质,因此在T2WI序列上表现为低信号。

某些椎体外系疾病如苍白球色素变性综合征,帕金森综合征等会加速神经系统的铁沉积速度,在青年人中就会表现为双侧苍白球明显的T2WI低信号;并且还会造成苍白球前内侧胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成,在T2WI序列上呈明显高信号。

有锥体外系功能障碍和病理三联征(铁沉积、轴突球和苍白球胶质增生),临床表现为僵硬、张力障碍、本位反射破坏和进行性痴呆。

病例1:女性,21岁,反复性跌倒,痉挛进行性加重。近三年来构音困难,10年前有发烧后癫痫病史。患者自述其兄弟伴有相似症状及影像学表现。

蝴蝶征

MRI冠状位示中线部位占位性病变为T1WI等或稍低信号、T2WI等或稍高信号,中枢神经系统淋巴瘤累及胼胝体、扩散至双侧半球时常呈现蝴蝶征(图左)。

企鹅征

见于进行性核上性麻痹,形同PSP的蜂鸟征。

一位82岁的男子向我们展示了2年的渐进式困难行走史。

检查时,他患有运动迟缓,运动迟缓,轴向僵硬而无阑尾僵硬,齿轮沉着或震颤,并且上下视线受限。

影像学检查显示明显的中脑萎缩而无桥脑萎缩,称为“企鹅”或“蜂鸟”体征(图),这可能有助于将进行性核上性麻痹与多系统萎缩,帕金森病和健康对照区分开。

猞猁耳征

见于常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫的头部MRI表现。

幼犬征

见于双侧颈内动脉夹层,在MRI横断上看,夹层所在部位因为腔内血肿为高信号,类似幼犬的眼睛,其他组织结构类似幼犬的鼻子和下巴等结构,故名幼犬征。

螃蟹征

见于双侧椎动脉夹层,在MRI横断上看,夹层所在部位因为腔内血肿为高信号,类似螃蟹眼,其他组织结构类似螃蟹的螃蟹壳和肢体,故名螃蟹征。

斑马征

见于远程小脑出血(脊髓或颅脑手术后的小脑出血)。

小脑出血可以在硬脑膜撕裂、引起脑脊液漏之后出现,同样可以继发于幕上手术。此类小脑出血,影像学特征通常是靠近小脑静脉的小脑脑沟、小脑蚓部上部区域的双侧小脑出血,这便是在头部CT扫描中出现的“斑马”样改变。

在一项包括262名自发性低颅压患者的病例研究中,36名患者在MRI上被证实存在脑脊液漏,其中7名患者存在慢性远程小脑出血,而没有脑脊液漏的患者并未出现小脑出血。尚无关于腰椎穿刺之后出现远程小脑出血的报告,提示脑脊液损失量的多少同样很重要。

继发于硬脑膜撕裂和脑脊液漏的远程小脑出血,通常表现为72小时内的头痛和恶心,有时会出现GCS的突然下降。影像学特征通常是靠近小脑静脉的小脑脑沟、小脑蚓部上部区域的双侧小脑出血,这便是在头部CT扫描中出现的“斑马”样改变。然而,对多数文献报道进行回顾,许多病例看上去并不像斑马条纹。

远程小脑出血通常并不致命。患者的发病率及死亡率难以估计,因为概率的计算主要依赖于病理。现有的数据表明,这类患者的死亡率约为8%,77%患者的改良Rankin评分为0~2分。

眼点征

在亚历山大病的延髓的MRI扫描中,可以在横切面见到对称的T2长信号,类似于眼环蝶属的眼环图案,称为眼点征。

MR表现为脑干神经元变性,导致中脑萎缩、大脑脚盖变凹。中脑萎缩、中脑上部变凹(白色箭头),以及中脑/脑桥面积比减小,类似蜂鸟,称为蜂鸟征,临床常见于进行性核上性麻痹(PSP)。

但是PSP的I临床症状多变,一些病理确诊的PSP患者临床表现并不典型,从而构成多种变异型。

头颅影像学特征

PSP患者头颅MRI平扫可见第三脑室和脚间池变宽、中脑和四叠体萎缩、导水管周围FLAIR像高信号等改变。还可出现不同程度大脑皮质萎缩,以额叶最为明显。

中脑萎缩是PSP典型的神经病理学特征,许多PSP的MRI研究证实了中脑萎缩在PSP诊断中的价值。

患者以中脑顶盖部萎缩为主,中脑嘴明显变尖,使中脑、脑桥和小脑整体上形似蜂鸟,称之为“蜂鸟征”。

而PD患者和正常对照组则未见此征象,故认为这种“蜂鸟征”是PSP的特征性MRI表现,有助于PSP的诊断。

在MRI轴位上,可见PSP患者中脑前后径明显缩短,谓之“米老鼠征”;

同时,由于中脑被盖部外侧缘凹陷,也可表现为“牵牛花征”。

猫头鹰眼征

由于脊髓前角细胞受损,脊髓T2WI横断面可见前角对称性T1低信号,T2高信号影,在影像MRI上呈对称性增强的点状信号,形似猫头鹰眼故称之为猫头鹰眼征。

临床意义同蛇眼征。可见于脊髓前动脉闭塞综合征、肌萎缩型颈椎病、平山病、连枷臂综合征等疾病。也有文献成为“蛇眼征”。

本病临床表现多样,缺乏特异性,多以双臂对称性弛缓性瘫痪和肌萎缩为特征,而下肢和球部较少受累,同时疾病早期上运动神经元受累的症状和体征较少见。

多数研究认为FAS是ALS的一种变异型,也有人认为两者可能是单独的疾病实体。

虽然颈髓运动神经元严重减少,高颈段脊髓却早期幸免,这也是FAS呼吸功能障碍较晚出现的原因所在。

在临床上,连枷臂综合征首先与脊髓型颈稚病相鉴别,连枷臂综合征的患者一般均同时合并有颈椎退行性改变,容易造成误诊。

目前FAS尚无明确的金标准,诊断主要依据其临床表现。因FAS是ALS的变异型,故首先要符合ALS的诊断标准。

并具备以下诊断要点:

(1)临床上显著的上肢下运动神经元体征,这种体征符合进行性发展的趋势并且以上肢近端的肌无力和肌肉萎缩为特征;

(2)在病程中允许出现上肢的病理反射或深反射活跃,但不能有上肢的肌张力增高或者肌阵挛;

(3)在上肢下运动神经元体征出现12个月内不能出现临床上明显的下肢或者球部的下运动神经元体征;

(4)仅有上肢远端的无力或肌萎缩而不具备上肢近端受累的病例不能诊断FAS。

FAS的治疗仍以对症治疗为主,还可以给予神经保护、抗自由基药物,同时辅以中医药治疗,或可能延缓疾病病情的进展,但无法从根本上阻止疾病的进展。在疾病晚期,仍会出现肌肉萎缩、肌无力、球麻痹等症状。

虫体征

在脑裂头蚴病时,MRI上面可以寄生虫体在脑内的形状,可以形成直线或者弯曲的形式,对于临床判断脑裂头蚴病有重要的提示意义。

临床表现

MLD通常按发病年龄分以下三型:晚婴型、青少年型、成人型。

成人型,多在2l岁后发病,病情较轻,常以精神症状首发,运动障碍和姿势异常出现较晚,易误诊为精神分裂症,可伴有周围神经受累,也可仅有周围神经受累。

MRI表现为:脑室周围及皮质下白质广泛的,对称性的改变,在T1WI为低信号、T2WI为高信号,通常自双侧额叶向后发展,注入造影剂后,病灶无强化。

在症状早期即有很明显的改变,但无U形纤维及小脑受累。

后期可景及小脑,U形纤维,并有脑室扩大和脑皮质萎缩。

有人又称之为:良性小脑增殖病,小脑错构瘤等,多见于30~40岁,具有发育畸形和良性肿瘤的特点。

头晕头痛和恶性呕吐,走路不稳和视物模糊为其主要临床症状,眼底视乳头水肿、高颅压征,共济运动障碍和梗阻性脑积水等为其主要临床征象。

LLD起病隐匿,病程进展缓慢,早期多无症状,随着肿瘤长大,第四脑室变形移位,导致脑脊液循环梗阻,出现临床症状;脑积水和肿瘤破坏小脑神经组织出现步态不稳,共济障碍等体征。

LLD的MRI具有特异性表现:显示病变侧小脑半球体积增大,T1加权像为小脑沟回走行的低信号和等信号相互交替的分层结构,T2加权像为高信号和等信号交替的分层结构,幕上脑室扩张,注入Gd-DTPA后,病灶无明显强化,尤其是T2加权见平行排列的条纹状高信号可以诊断。

静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干,在影像学检查时呈海蛇状,称为海蛇头征。

该病的畸形静脉多见于大脑浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面,其次小脑或脑干。

蝙蝠翼征

在Joubert综合征中,由于小脑蚓部发育不良,导致第四脑室增宽变形呈“蝙蝠翼”状;

Joubert综合征,也称先天性小脑蚓部发育不全,是一种较为罕见的先天性染色体畸形,主要是小脑蚓部发育不良加上其他异常,被认为是常染色体隐形遗传病。

其病理特征包括小脑蚓部部分发育或完全不发育、小脑齿状核变形、旁橄榄核及下橄榄核发育不良、背侧柱核发育异常以及椎体交叉几乎完全缺如。

影像:对于该病的诊断主要依靠影像学表现,以小脑半球间「中线裂」征、第四脑室「蝙蝠翼」、脑桥及中脑呈「磨牙征」为典型表现。

Dawson手指征

是指多发性硬化斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点,这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合,呈垂直于侧脑室发散分布的表现,类似于手掌五指张开的表现。

“大熊猫脸征”:红核在T2WI上呈现对称性的低信号,为大熊猫的眼,红核周围的内侧丘系、大脑脚上部、红核脊髓束及皮质脑干束神经纤维受累表现为T2高信号,构成大熊猫脸上半部白色的轮廓;而双侧上丘、中脑导水管周围灰质神经核团正常的短T2信号及中脑导水管的长T2信号构成了大熊猫脸的下半部。

“小熊猫脸征”:中脑下部层面的双侧大脑脚、上丘、导水管、导水管周围灰质核团、中央上核等构成了小熊猫脸的大体结构,而双侧受累而呈长T2信号的红核周围纤维束与短T2的中央被盖束勾勒出小熊猫的双眼。

WD蛋白生成受阻,无法携带铜与α-球蛋白结合,导致血清铜蓝蛋白减少,该过程所引起的铜排泄障碍是Wilson病发病的主要原因。

Wilson病主要累及器官为肝脏时,可导致肝炎、肝硬化及肝功能衰竭等临床症状,此为肝型Wilson病。

以中枢神经系统发生病理改变为主的称为脑型Wilson病,其是由于大量铜元素通过血脑屏障沉积于脑组织无法排泄而造成。

患者一般表现为震颤、肌张力障碍、舞蹈、共济失调等症状,严重者可发生性情改变、精神分裂等精神症状。

有报道显示,有95%-98%的Wilson病患者可见K-F环。

Wilson病一经诊断,则需终身治疗。

雪人征

垂体瘤是鞍区鞍区最常见的肿瘤。

临床上有明显症状的垂体肿瘤约占到颅内肿瘤的10%~12%。

垂体大腺瘤患者,鞍区MR上,垂体形态增大、突入鞍上,呈两头宽、腰部窄的雪人样改变。又名束腰征。

帕金森病:黑质色素变淡或消失(由于黑质细胞减少,色素细胞内黑色素减少或消失)和脑室扩大,导致黑质致密部信号变低,低信号区连成一片,燕尾消失。故燕尾征消失可以考虑帕金森病。

燕尾征消失也可以见于帕金森病叠加综合征,如C型多系统萎缩和皮质基底节变性。

燕尾征可以作为一种评定黑质变性的指标。

猫眼征

一氧化碳中毒性脑病的临床表现:

急性CO中毒:根据临床表现可分为3级:轻度:患者皮肤红润,感头痛、眩晕、耳鸣、恶心呕吐心悸、无力,可有短暂性的昏迷。中度:可呈嗜睡状态,或浅昏迷;重度:昏迷状态,病理反射阳性。

CO中毒迟发性脑病:急性CO中毒在病情好转数天或数周后,部分患者可再次出现病情加重,表现为精神症状,反应迟钝,智能低下,四肢肌张力增高大小便失禁甚至昏迷。

迟发型脑病:50岁以上老人占66%,且年龄越大发病率越高。

蝙蝠翅膀征

临床多见于脑桥中央髓鞘溶解症,MRI显示脑桥肿胀,其内见异常信号,呈长T1、长T2信号改变,FLAIR和DWI序列呈稍高信号,境界清,呈“蝙蝠翅膀样”改变,故得名。

病理表现为脑桥基底部对称性脱髓鞘,临床上常表现为假性球麻痹、四肢瘫痪及意识障碍,多在低钠血症纠正过快、营养不良的基础上发生。

低钠血症的纠正不宜过快、过度纠正。临床上主张使用0.9%氯化钠逐渐纠正,并量入为出限制液体量。每日监测血钠,血钠升高速度不宜超过8mmol/L,24h升高幅度不宜超过25mmol/L。

急性期应早期应用脱水剂、激素治疗控制脑水肿。头颅MRI往往滞后于临床症状,高度怀疑本病,应在发病后10~14d复查MRI以免漏诊。

CPM的诊断依据是在低钠血症纠正过快、慢性酒精中毒及其他严重疾病基础上,突发皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状,通过头颅MRI明确诊断。

病灶多在发病后1~2周才可在MRI上显示,特征表现为脑桥基底部对称分布的蝙蝠翅膀样改变,呈长T1、长T2异常信号影,未见强化,DWI呈高信号改变。

蛇眼征

脊髓蛇眼征,又称为猫头鹰眼征,是指在脊髓MRI横断面T2像上呈现双侧脊髓灰质前角对称高信号。

脊髓蛇眼征只是一种影像学表现,主要累及到脊髓前角细胞。

由于前角细胞作为神经元,对于缺血缺氧比较敏感,因此一旦发生血供下降,此区域最容易出现病变,因此,任何累及脊髓前角细胞的疾病都可以表现为蛇眼征,如平山病、脊髓梗死,颈椎病,脊髓灰质炎、西尼罗河病毒性脑炎、登革病毒脊髓炎、HIV性脊髓炎、蜱传脑脊髓炎、视神经脊髓炎和副肿瘤性脊髓病均有蛇眼征的报道。

女性,17岁,以进行性不对称上肢远端无力伴肉跳6月入院。没有延髓麻痹、下肢无力和感觉症状。否认有颈部受伤或疼痛史。

查体:四肢腱反射亢进。颈椎MRI提示脊髓前角对称的T1低信号和T2高信号,酷似「蛇眼」(图1A和B),不伴有髓外压迫。

肌电图提示:双侧上肢和下肢广泛失神经改变,感觉神经动作电位正常。最终明确诊断为ALS。

THE END
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