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2021.05.13
小肝癌病理组织学是如何分型的？其分化程度的临床意义如何？
(1)小肝痛(SLC)诊断标准：1994年第十届国际消化会泌订出SLC径≤2cm、。但仅依据影像学诊断尚不足以确诊，采取超声引导肝活检或抽吸细胞学检查是可信的依据。用快速肝活检针装置l—2分钟就可完成。据Ohto等对2~4cm的SLC比较活检与抽吸两法之成功率，前者为89.3%(25/28)，抽吸法仅为60%。据真岛等103个结节活检取材成功率为98.3%，组织学分型可知其分化程度，有利于指导治疗方法的选择。
(3)SLC病理特点：通过肿瘤DNA定量细胞化学研究，瘤细胞大多为二倍体或近二倍体；而晚期肝癌则多为异倍体。提示肝癌由小到大的增殖过程中，经过持续克隆进化作用，使得分化更差，恶性程度更高的异倍体干系被选择了出来，成为癌直径）icm以上的肝癌主系成分；同时也提示肝癌在3cm大小时可能是生物学特性发挥转化的重要时期（丛文铭）。
(4)SLC之血管化（vascularity）程度和其组织学之关系：据工藤等人研究用C02动脉造影下证实44个小癌灶分析有35个结节为富血管性(800/0)，等血管性(isovascuJar)5个(11%)，点状乏血管性3个，乏血管性仅1个(2%)，指出Ed-mondsonI型高分化型，其半数为乏血管性；Ⅱ、Ⅲ型必分化为富血管性。SLC血供是由肝动脉分出的肿瘤动脉支供血，然而有包膜者其包膜由门脉供血，因此栓塞肝动脉(TAE)是不能阻塞门脉供血的。杉原等研究认为对SLC在肝内增殖形式呈置换型，即癌细胞将非癌部的Disse腔内肝细胞置换；癌肿部分与非癌部之血窦连通，TAE不能发挥好效果，因为尚有门脉供血。
SLC大多数为结节型呈膨胀性生长，且有包膜。据日本文献报告在膨胀型及混合型中有包膜的占50%多，没有肝硬化者薄，有者厚，但并不能完全阻断癌细胞的浸润（如癌旁结节）和扩散至门脉形成癌栓。组织学证实门脉癌栓发生率据杉原统计有32%，较大肝癌(71.6%)低，但文献报告小至0.8cmSLC就有发现门脉癌栓者。
肝细胞癌治疗方法如何选择？
原发性肝癌是严重威胁人类健康的恶忡肿瘤之一，据WJIO统计，全球每年新发肝癌病例100万~150万例，全世界45%以上的肝癌发生在我国，占全球第一位，占我国癌症病死率的第二位，在全球占第三位。肝癌的治疗以手术切除为主，但仪有IO%的肝癌可以切除。大部分肝癌须采取非手术治疗方法。
(l)肝癌的手术治疗：中华外科学会肝脏外科学组在第八届全国肝脏外科会议期间制订的原发性肝癌肝切除的手术适应证：①患者情况：a．患者一般情况较好，无明显心、肺、肾等重要脏器器质性病变；b．肝功能正常，或仅有轻度损害，按肝功能分级属A级（Child-Pugh肝功能分级），或肝功能分级属B级，经短期护肝治疗后肝功能恢复到A级；Cr肝储备功能（如ICCR15）基本在正常范围以内；d．无不可切除的肝外转移性肿瘤；②局部病变情况：符合“上第①条中a—d项的下述病例可做根治性肝切除。a．单发肝癌，表面较光滑，周围界限较清楚或有假包膜形成，受肿瘤破坏的肝组织<30%（可通过CT或MRI测量），或虽然受肿瘤破坏的肝组织>30%，但无瘤侧肝脏明显代偿性增大，达全肝组织的50%以上；b+多发性肿瘤，肿瘤结节<3个，且局限在肝脏的-段或一叶内。符合以上第①条中a~d项的下述病例仪町做姑息性肝切除。
(2)肝癌的非手术治疗：
1)小肝癌治疗选择：汤钊道主张≤5cm之HCC，凡肝功能代偿者主张力争手术切除。对手术中未能切除者可用射频消融(FRA)、冷冻、热疗（42.5℃以上）、激光、微波治疗(PM-CT)；对深藏之小肝癌向瘤内注射无水乙醇，又可并用患侧动脉结扎和插管，以便术后化疗或导向药物灌注。对肝功能失代偿的小肝癌主张射频消融或经皮超声引导下无水乙醇注射或瘤内乙酸注射。
2)大肝癌治疗选择：目前强调肝癌的规范化治疗，对肝功代偿又肿瘤限于一侧者争取手术，如因合并肝硬化难以耐受切除者则做患侧肝动脉结扎，合并插管化疗或导向药物灌注，争取二期切除。通常对有肝硬化者而肝功代偿的，可做左半肝或左外叶切除，对右半肝要慎重不宜做切除，对不能切除的大肝癌可做肝动脉栓塞术或经肝动脉化疗；氢氨刀靶向治疗
肝癌非手术治疗存活率：据日本Shiina报道(1985--1998)PFI治疗756例，其1年、3年、5年和10年生存率分别为89%、64%、39%和18%oPMCT(1999)122例，1年、2年和3年生存率分别为90%、87c70和68c70i，
根据日本最近的许多报道认为射频消融治疗小肝癌大有取代外科肝切除之势头。综合几篇日本文献，用PEI治疗后随访5年生存率几乎与外科肝切之结果相近似。因此可见Ichida提出的治疗肝癌方案中，只有Ⅱ期肿瘤>3cm无肝硬化者是惟一首选肝切的，这与我国学者的观点截然不同。
经皮经肝无水乙醇注射治疗肝癌的适应证及并发症如何？其操作方法有何改良？
经皮经肝无水乙醇注射(PEI)治疗肝细胞癌(HCC)，最早是由杉浦等(1983)应用于临床。由于PEI可使癌肿坏死、缩小或消失，日本各医院相继开展PEI治疗小肝癌(SLC)，我国也随之应用PEI治疗HCC。PEI治疗HCC其理由是当病人诊断出HCC时肝内自身已有多个转移子癌，又多数病人伴有肝硬化，肝功失代偿，已失手术之时机；HCC可切除率据日本资料为30.4%，术后再发癌也很高；PEI不受肝功能状况的限制，肝内癌肿数3个结节以上仍可做。Omata在香港报告(1996)280例HCC，不论其癌肿大小、数目之多少均采取单纯PEI治疗，近3年内仅1例送外科肝切，5年生存率为34%。
(2)PEI并发症：PEI有一过性腹痛，发热和酒醉感，不需特殊治疗。Shiina对190例HCC进行1413处注射引起腹膜下出血3例，胸腔积液和血胸各1例，另有报告刺入网膜血管引起腹腔内出血，注入胆管或肝血管引起黄疽均为极少数病例，没有针道移植癌的报道。
(3)PEI操作方法之改良：PE1用无水乙醇为99,5%，在超声探头引导下，使用21C长15cm或20Cm的PIC针。由于癌结节内有分隔和包膜，一次注射不能均匀地分布，又肿瘤已向包膜外浸润者，也需向包膜外注射。为克服需多次注射的缺点，Shi-ma等向癌灶内每隔lcm插入一根针，根据病灶大小不同，用l至多根针采取不同水平面，分2—3次注射无水乙醇。如果见无水乙醇流入血管或胆管立刻停注。
无水乙醇经皮经肝注射治疗小肝癌其疗效如何？
(1)组织学和其他评价PEI之效果：Shiina对23例PEI后之病例活检证实16例完全坏死(90%)，其余70%坏死，对非癌部分组织无损害。测AFP>100mg/ml之病例，全部下降至正常。Sheu等对6例PEI后手术，发现4例癌肿完全坏死，另3例仅见癌结节周围尚遗有癌细胞，Seki等报告6例PEI后手术，证实4例癌肿完全坏死。藤本等报告44例52个癌结，PEI后AFP全部明显下降，对其中16例做肝动脉造影肿瘤浓染像全部消失aShiina肝动脉造影81例叶l72例(89%)肿瘤浓染像消失。PE1后不用做加强CT即可见病灶消失，因为已没有血液供应此癌灶，遗留有空洞平扫即可看清。
(2)生存期：据日本Shiina报道(1985~1998)PEI治疗756例，其1年、3年、5年和10年生存率分别为89%、64%、39%和18%。
Ebara等，Shiina等和Liviraghi等用PEJ治疗小肝癌之疗效与Ichida报告日本(1982~1991)癌研组之1562例小肝癌肝切之结果相对比：两法生存率1年均为90010左右，3年均为70%左右，两组相比无差异；但在5年生存率相比PEI分别为28%和43%；而肝切组为55%，略高于PEI组n
(3)PEI癌再发率：PE1后癌再发与癌分化程度有关。据真岛报告癌再发率，PEI后的头3年高分化型与低分化型间无差异，当第4年后前者为38.1%，后者为100qo。Omata报告每年有15%—20%再发癌；Shiina报告131例其1年、2年、3年、4年、5年和6年PEI后癌再发率分别为21%、37%、47%和82%D不过，其中36例再发癌发生于新的部位，这与文献报告之肝切后癌再发率与PEI后再发率也相似。
腹腔镜无水乙醇注射和微波凝固疗法治疗肝癌各有何优点？
日本井户等(1989)首先利用超声腹腔镜下进行肿瘤活检技术以后，1991年又开展了腹腔镜无水乙醇注射(LEI)治疗肝细胞癌(HCC)。1994年日本才津等报告腹腔镜微波凝同法(LMC)治疗肝癌oLEI和LMC较经皮经肝无水乙醇注射(PEI)和经皮经肝微波凝同(PMC)治疗肝癌有何优点，其适应证和疗效如何，是需要明确的，日本医学杂志和日本学者来华曾做过这方面的论述和报告。
(l)LEJ治疗HCC
1)LEI治疗HCC的适应证：日本规定HCC肿瘤径<2.Ocm，肿瘤数3个以F，为LFJI适应证。
2)LEI必备条件：首先是必备腹腔镜用超卢(LUS)及其探头，此探头可经外套管经腹壁插入腹腔，探头可向上和向下弯曲。东芝生产的LAP-703SL(7.5MHZ)探头可向上30°，向下10°屈曲，还有向左右屈曲的探头。施行LEI术者必须掌握左手持LUS，右手持穿刺针的技巧，练会单手操作和双手相互配合的本领后方可进行IJEI。
3)LFI方法：可在各穿刺点（3处）分别进行局麻c在脐下局麻穿刺插入照明用腹腔镜，在腹腔镜照明下，在脐右插入I．uS专用的外套管，并利用此外套管作为LUS的导向，当LUS扫查出肿瘤，保持探头与肝表面问要有一定的距离，可看清探头与肝表面密接。术者在观看肝表面上的探头和LUS的影像两方面的情况下，穿刺针（22Cyrc针）经皮刺人肿瘤内。在LUS引导下向肿块内刺人数根穿刺针注入无水乙醇，注射量依肿块大小按下列公式计算：
注射量=4/3(r+0.5)3
r为肿瘤半径（cm）
(2)腹腔镜微波凝固法(I．MC)治疗HCC:LMC其手技与腹腔镜下胆囊摘除术几乎相同。，
1)LMC的适应证：肿瘤径4.Ocm以下，肿瘤为表在型（肝表面下1.OcPm以内），肿瘤只限于一个。临床分期I～m期（总胆红素<3mg%），有大量腹腔积液者除外。
LMC不适用于以下病人：腹腔广泛粘连；肿瘤位于肝表面以下>1.Ocm的深部肿瘤；肿瘤位于重要脉管（门脉、胆管）特别是与Clision鞘相连接的肿瘤。
2)LMC可治疗HCC的范围：癌肿位于s2、S鼻、54~S6之下1/2。HCC位于其他部位s4~S6之上1/2；S7、s8不适宜于LMC，但可用胸腔镜下切开膈肌进行微波电凝。
经皮经肝微渡电凝(PMC)定位、电凝范围均不如LMC准确，且LMC疗效可靠，又一次可完成治疗，与外科手术切除可相媲美，又无出血之虑，操作不麻烦如同腹腔镜胆囊摘除术，安全而可行。由于可经胸腔进行LMC，不像PMC有许多死角，使可治疗范围扩大。
治疗肝癌的肝动脉栓塞术在技术上有何进展？
肝动脉栓塞术治疗肝癌疗效如何？存在哪些问题？适应证是什么？
(1)TAF,与Lp-TAE疗效：肝细胞癌(HCC)多合并肝硬化，大约占80%，国人诊断出HCC时，大部分已属进展期或晚期HCC，肿块大，数日多，已失去手术机会。为创造手术条件，延长生存期，进行TAE对国人仍是一种有效的治疗方法，但不属根治疗法。
①单纯TAE疗效：据同村等综合资料880例，其1年、2年、3年、4年和5年生存率分别为51%、勰%、13%、10%和6%；
②Lp-TAE疗效：据神原等51例其1年和2年的生存率，分别为64%和30.1tVo。综合日本许多作者资料认为Lp-TAE较单纯TAE生存率高，尤其在头两年相比差异显著；又Lp-TAE较单纯TAE使肿瘤全部坏死率从20%上升至50%。有报告坏死度>95%的占83%之多。大石等报告Lp-TAE12例后手术肝切，检出于癌21个，其中12个坏死(48%)，而龟等单纯TAE后肝切23例能认出子癌13个，仅有1个坏死，故认为对子癌Lp-TAE有效而单纯TAE无效，不能预防子癌的扩散性发展。
(3)TAE适应证和禁忌证：①适应证：主要用于不能手术切除的HCC，以包膜型和膨胀型为最好，因HCC破裂出血进行rrAF.能立即止血，可列为首选的适应证（日本第一次TAE座谈会），对小肝癌应选择手术或无水乙醇注射，但不适宜做Lp-rrAE，Okuda等(1985)报告rrAF不能延长小肝癌的生存期，又有人认为会延误其他治疗法的时机；②禁忌证：门脉干和肝右门脉主支癌栓，但对已有很好的侧支循环（海绵状血管形成）仍可旌行TAE。
肝转移性肿瘤的I悔床特点是什么？
肝转移性肿瘤(LMT)叉称继发性肝肿瘤，其中以转移性肝癌为最多cLMT的定义：指肝以外的远隔脏器发生的原发性肿瘤，经血行、淋巴转移至肝脏，在肝内着床、增殖，但以腹膜播散的肿瘤与肝被膜相接者不列入I．MT。
(1)Llvr.I、发生率：恶性肿瘤之近半数可发生LMT，实际上全身的肿瘤，除脑的原发性肿瘤外，均可转移至肝脏，2/3是来自腹腔内癌肿，其余1/3是来自非门静脉系统母在西方国家中转移性肝癌比原发性肝癌多20多倍；中国报告多8.2倍。据日本一份统计资料恶性肿瘤（主要是癌）向肝转移的脏器属门脉支配领域的胰腺为最多，占75.1%，胆管胆囊60.5%，结肠56.8010，胃48.8%，直肠45.9%，食管下部18%；门脉以外，来自乳腺60.5%，卵巢48.6%，肺43.1%。转移性肝癌与原发性肝癌截然不同之处，是前者甚少有肝硬化，腹腔镜下或手术可见癌脐。LMT组织学可显示出原发性肿瘤的病理组织像，如来自结肠癌可显示腺状结构，来自食管癌可显示鳞状上皮结构，但不一定完全如此，有些分化好的原发性肿瘤，在肝内转移后可能为间变，不能提示此转移瘤是由何脏器而来。
(2)LMT的转移方式：在江正辉主编的《肝癌》一书中提出：
1)循门静脉：如食管下端、胃、结肠、直肠、胰、胆等可直接进入门静脉入肝；子宫、卵巢、前列腺、膀胱和后腹膜组织，可通过体循环与门静脉吻合的侧支循环而人肝。
2)循肝动脉：几经过血行播散的脏器恶性肿瘤，均可经肝动脉进入肝内，如乳房、肺、肾上腺、甲状腺、皮肤、眼等。
LMT以转移性肝癌为最多，其数目、大小及部位极不一致，少则l—2个，多则占整个肝，有无数个结节。小的肉眼看不见，大的20cm以上。位于肝中央大结节发生坏死出血，甚至液化，近肝表面处可出现癌脐。
(3)LMT的诊断：首先是要确定其他脏器既往有或现在正同时有癌或肉瘤，影像学B超、CT，特别是CTAP对I.,Mrl2.Ocm左右即可做出诊断，几对ALP升高，CEA、CA199(+)要想到LMT之可能，盲目肝活检阳性率60%—800，AFP（一）。
(4)I。MT外科手术的适应证：日本国立癌中心提出的标准可做参考：①原发性无再发，有也可切除；②除肝有远膈转移外，无其他处转移；③无淋巴结转移（如有只限于局限性可切除者）；④下腔静脉、肝门部血管和胆管未受浸润者；⑤腹腔积液癌细胞检查阴性；⑥肝肿瘤为单发，局限于一叶。据报道依上述条件有30%病例可进行切除。肝切除5年生存率为39.8ero。肝肿瘤个数与切除后5年生存率：单个、2。4个、5个以上，分别为54.4%、32,7%、28.4%。
肝胆管细胞癌临床上有何特点？
原发性肝癌分肝细胞癌(HCC)和胆管细胞癌(ccc)，而后者只限于肝内之胆管，不包括左右肝管和肝门部胆管癌occc是指细胆管、小叶间胆管、隔胆管，是来自肝内胆管上皮细胞癌，但不包括胆管囊胞腺癌occc发病率据文献报告占原发性肝癌的9%一11.8%，日本一份临床统计资料(1982～1985)为5.4%,。Belzmmrie等报告香港19例ccc巾有18例有华支睾吸虫，ccc伴肝内胆管结石发病率高，据统计占5.7%一11．7%，雇虹光报告在重庆地区(1981~1993)手术治疗CCC30例，其中11例(36.7%)伴肝内胆管结石，但无一例并发华支睾吸虫（流行区）。
(1)CCC高龄者多发，平均年龄60岁，男略少于女(1：1+2)。ccc分型依Yamamoto分为浸润型和肿块型，前者形成肿块，呈扩张型生长，易侵犯肝内血管和胆管，造成肝内扩散；后者易向肝外淋巴结转移。ccc病理：通常为灰白色有弹性硬度的肿块。大体分型同HCC．其中以巨块型多见，大者直径可选15cm．存在于肝被膜下的可发现有癌脐。ccc大部分为腺癌，以中等分化为多见，有作者将其组织学分为8类，指出乳头管状腺癌为最多。癌细胞呈立方或圆柱状，核圆形，癌细胞常排列成腺腔，内有黏蛋白(mucin)为其特征occc有早期向肝内、肝外扩散的倾向，其远隔脏器和淋巴结转移均比HCC多，形成门静脉癌栓和肝外转移如淋巴结转移(83qo)、肺转移(86%)、肝门部转移(33%)。
(2)ccc临床表现：起病隐袭，早期无明显症状，黄疸出现较少(30%~33%)，也较迟。因为常伴肝胆管结石并发胆管炎，导致与ccc重叠难以做出早期诊断。第三军医大学西南医院收治的30例与多罗等报告之34例ccc，与HCC相比无特异之所见。然而B超或CT扫查可见与主瘤接近部之胆管扩张占43c7c，廊引起重视。B超和CT所见大致相似：低回声区占75%，也有见到晕征(25%)，肿瘤部中心区坏死可见液化提示为黏液癌。肝血管造影无浓染像。实验室检查AFP（一），这与HCC有所不同，ccc无特异性检测指标。
(3)CCC合并肝硬化少，故c'r和血管造影可了解肝内外大血管受侵和淋巴结转移情况，为手术切除提供重要依据。ccc只限于一侧又无转移者，手术是惟一的治疗选择。Yamamoto报道20例手术，其中4例存活5年。
自身免疫性肝炎(AIH)的诊断标准如何？
诊断难点：较为实际的是在慢性乙型和丙型肝炎病毒感染中，有20%—40%的患者多种白身抗体持续阳性，但大多数情况下滴度相对较低（1：40至1：80），这两种情况的鉴别相当重要，因为干扰素治疗可能使AIH恶化，而在慢性病毒性肝炎患者使用糖皮质激素可能增加病毒复制。目前推荐，慢性病毒性肝炎患者在干扰素治疗前筛查自身抗体，如阳性则需小心监护。检测抗中性粒细胞质的自身抗体(pANCA)可能有帮助。因为慢性病毒性肝炎患者伴有ANA、SMA阳性的患者很少pANCA阳性。
晚期血吸虫病的病理学、临床表现和治疗如何？
流行于我国南方诸省的日本血吸虫病(LST)，现在已完全或基本得到控制，现在江南地区尚遗有慢性血吸虫病，由于无症状未进行治疗继续发展为晚期H本血吸虫病仍有不少病人。
(1)lSrr的肝脏病理学改变：LST是由于血吸虫的虫卵大量和长期的沉积于门脉支内，其虫卵直径67μmx89μm，大于血窦径，不能通过血窦，虫卵形成的肉芽肿是LST最基本的病变。虫卵内毛蚴死亡后逐渐形成假结核结节演变成纤维性结节，引起肝纤维化。这种纤维化是围绕门脉支分布的，构成特征性门脉干支纤维化，最终导致肝脏变性和肝硬化，门脉血液进入血窦受阻引起窦前性门脉高压。腹腔镜下所见：肝表面可见由纤维素形成的白苔，呈龟甲状纹，肝变形可呈分叶状。镜下病理除见虫卵外，可见门脉末梢支狭窄、破溃、门脉血管分支角变钝等特征，这些所见几乎与特发性门脉高压症(IPH)相似。
(2)CT检查：晚期JJST有特征性的CT表现，周康荣等(1991)总结了晚期LST的97例CT表现的特征：肝内钙化率达96%，钙化形态多样化，颇具特征性，呈线状、蟹足状、地图状和团块状，同一病例可见几种形态同时存在。
(3)造影与测压：井内对28例LST进行肝动脉造影，指出与IPH所见相似，肝动脉呈枯树枝样，固有肝动脉变细而脾动脉粗大；肝静脉楔压测定正常或轻度增高，为1.8~2.9kPa（183~294mmH20），造影见肝静脉呈垂柳状，肝右叶萎缩；测门脉压(PVP)126例，非出血组PVP平均为2.72kPa(278mmHz0)，出血组平均为3.29kPa(336rrirrlH20)。
(4)临床症状：国内将LST分成三型：巨脾型、腹腔积液型和侏懦型，据井内分析I8年所见之LST910例，住院之282例，脾大占89%，有腹腔积液和食管静脉曲张l吁lOOb70，而胃静脉曲张有6.1qo，EV出血据日本文献报告为18.3%～70%，30岁左右1_发生率多，但均指出发生于女性少。肝功化验多数正常，巨脾者可有脾功能亢进之血象改变，也有清蛋白降低，IgG、IgA和IgM增高者。顶后：无冉感染对55岁以下之病例进行随访12年观察，发现生存率上未治疗组与脾切除组分别为70.2%和77.2%，差异不显著；无EVB之54例中49例(90.7%)生存，有EVB47例中有29例(61.7%)生存，差异显著。对LSrf的诊断上现在公认酶联吸附试验抗体阳性率在95%以上，是最敏感和特异的诊断方法u用此可与IPH相鉴别，又可与有HBV附加感染除外肝炎后肝硬化（杜贤哲等报告血吸虫病合并HBV感染196例）。对IST便检虫卵阳性率甚低，B超可见肝内出现网眼状之回声和PVH之所见有助于本病诊断。对于诊断不清者可做肝活检可见虫卵即可确诊。
(5)IST治疗：由于LST临床主要症状是PVH，对于巨脾者和有EVB者如child-pughA级或B级亦可考虑手术；对不能手术的EVB者可做内镜硬化注射或结扎术。对于应用吡喹酮治疗与否可视病人全身状态而定，采取120mg/kg2天疗法，但该药副作用据浙江省吡唪酮会战组报告占60.8%，不过仅用二天对于大多数IST病人尚可耐受。
肝囊肿的临床特点是什么？治疗孤立性肝囊肿有何方法？
肝囊肿可分为两类：先天性和获得性。前者包括孤立性良性非寄生虫性囊肿、多囊性肝病和Caroli病；后者有肿瘤性囊肿、损伤性囊肿和感染性囊肿。
(1)肝囊肿的临床特点
1)肝囊肿占肝病的1%左右，以多囊肝为多见，占44%~75%，多囊肝合并肾囊肿发生率为34010~60%，多因肾囊肿感染、肾衰竭而死亡。
2)肝囊肿发病年龄在40—69岁者占70%，且多发于女性，男：女为1：2.6～5，损伤性常见于年轻患者。
3)先天性肝囊肿生长较慢且可长期无症状。小的囊肿多数是在超声体检中被发现的。患者常在40—50岁时出现症状。大的囊肿可压迫肝脏和邻近器官，有腹痛、腹胀、甚至压迫胆管引起黄疸n
(2)孤立性肝囊肿(SLC)的治疗方法
1)绝大多数(80%~95%)孤立性肝囊肿无症状，孤立性臣大肝囊肿（直径>5cm）有症状者可在超声引导F经皮穿刺抽液c笔者之一对孤立性肝囊肿8-30cm之12例采取B超引导下在X线下经皮穿刺，用21C带鞘的穿刺针注射泛影葡胺20ml，观察囊肿之全貌（有分隔但不属多房性2例），继之插入导丝，再延导丝插入7F前端有多个侧孔之导管进人囊内，使其卷曲，抽尽囊液后注入无水乙醇。注射量视囊腔大小而定，以抽l液量之1/4—1/3为注射总量计算：若乙醇量超过200ml应酌减或分次治疗。于中麟在国内是首先开展用无水乙醇治疗suc的，他主张注人量以抽吸液1/5~I/4为度。笔者首次用量为40~50nd，然后将导管闭塞，推回病房，令其平卧改为俯卧30分，1小时后放开导管令其自然流出于瓶内，隔日推注40—60nd无水乙醇，推注后处理同上。一周内可在X线下推注造影剂20ml，观察囊肿缩小情况，随囊肿缩小乙醇用量也随之减少。12例如此治疗两周后拔出导管，全部囊肿缩小至5cm以下，-一个月后随访全部囊肿消失c推注无水乙醇后有醉酒感3例，尚无其他合并症，一年后有再发2例。
2)腹腔镜也被用于肝囊肿的治疗，是有效的微创疗法，其成功率高(>90%)，并发症少，复发率低(10%)。
3)肝叶切除治疗单纯囊肿已有报道，并取得良好效果，其复发率为0。但要冒手术危险，通常是不必要的。
肝血管瘤影像学有何特征？
肝血管瘤（HHE曾经认为是少见病，但近年来由于影像学特别是超声的普及，发病率有增加的趋势，在0.35%~2%。病理上分海绵状血管瘤(cavernoushemanginma，CH)、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤（易恶变肉瘤）和肝毛细血管瘤，其中CH为最常见，临床表现和影像学所见均以CH为代表。CH可小至1．Ocm以下，大者胡宏楷曾报告过1例重量达18kg者。一般将>1Ocm者称为巨大血管瘤。属良性肿瘤，发病缓慢，病程长，初起无症状，往往是体检时为B超所发现。当肿瘤增大压迫周围脏器可出现症状，有上腹胀满，可触及肿块，质地光滑，有囊性感，肝区钝痛。血管瘤的诊断主要依据影像学检查，但小的血管瘤类似小肝癌有做肝活检之必要，国外已有报道。血管瘤之影像学所见如下：
(1)B型超声：据竹原等研究血管瘤B超所见指出(1.Ocm呈边缘高同声，内部等回声或低回声；1～6cm者整个肿瘤多呈高回声，他报告25例，35个肿瘤，瘤径1.1—3.Ocm之21个，肿瘤呈高回声有19个，低回声有2个；3.1—6．Ocm有】O个肿瘤全部呈高回声；>6.1cm之4个肿瘤全部为混合型回声。指出血管瘤高回声之边缘无低回声带亦无晕征可与肝癌或转移癌相鉴别。据国内学者报告对<3.Ocm血管瘤，见80%为高回声，内部回声不均匀，时可见间隔。中等大小肿瘤(3—6cm)，形态不整，仍呈高回声，又可见其中呈网眼状低回声。巨大血管瘤回声不均匀，伴强回声条索状和大小不等的液性暗区混杂，边界清楚。
(2)CT：平扫时可见密度均匀一致的低密度肿块，动态团注造影剂后数秒，肿瘤边缘部血窦开始密度增高，数分钟后肿瘤密度增高区逐渐扩大，常融合，由边缘向中央延伸，在造影剂向肿瘤中央扩散的同时，周边增强的密度减退，以后肿瘤增强部分逐渐变为正常肝实质相似的等密度。这种一系列连续性变化是血管瘤特征性改变，对诊断血管瘤是十分有价值的。巨大血管瘤平扫时有的可见其边缘没有固定形态的钙化像，特别见于硬化型血管瘤(原武挂，1996)G
(3)MRI:被认为是诊断血管瘤最有价值的影像学方法：在SET加权像上，瘤灶多为边界清晰之类圆形低信号区；12加权像上瘤灶信号强度显著且均匀性升高，长回波T2加权像上表现最具有特征。此时瘤灶内仍保持较高且均匀的信号强度，而正常肝组织实质信号强度明显衰减，导致肿瘤与肝组织信号强度比明显增加，而肝癌与转移癌均无此特征。
(4)肝动脉造影：CH在腹部平片上有的可见不整形的钙化灶，动脉期表现为“雪树状”，实质期呈“雪片状’’或“棉花状”，多发散在性结节是血管瘤特点，这是由于血管瘤有多数血管隙充盈了造影剂较长时问滞留，直至静脉期。肝动脉主支甚少扩张，但从动脉期至静脉期造影剂均显示延迟排除，提示血流速度慢，呈现“早出晚归”血管像。这与肝癌不同，供应肝癌至肝动脉主支扩张，又肝癌均可见新生血管像和浓染像，有时尚可见引流静脉c肝癌造影剂10秒影像已全部消失即“早出早归”与血管瘤“早出晚归”不同。如一般CT不能确定可做缓慢推注肝动脉造影即IHA后做CT，更能准确的诊断CH(Reuter1986)。
(5)99m11c标志的自体红细胞进行放射性核索血池填充扫描，对本病具有确诊之价值。
特发性血色病有何特征？如何诊断？
特发性血色病(IHC)的病因不清，是由于肠管对铁吸收亢进，过剩的铁主要贮积于肝脏，也沉积于心脏、胰腺和垂体。IHC临床特征是肝硬化、皮肤色素沉着和糖尿病为主的三联症，尚有心脏功能障碍或性功能障碍的四联症或五联症。
(2)临床特征：从发病到形成肝硬化需历经30~40年，早期诊断十分重要。IHC男性患病占雎倒多数，据Finch等收集1093例中，男占90.4%，女占9.60/0。IHC早期无特异症状，有诉乏力、嗜睡、性欲减退、阳痿、关节痛和体重减轻。晚期五联症发生率据文献介绍，肝硬化为91.3%~96%，但门脉高压症和食管静脉曲张出血较肝炎后肝硬化发生率低；色素沉着（呈青铜色）73qc—99%；糖尿病59%~82%：心脏病35%~60%；性功能减退24qo—89%，而睾丸萎缩仅为8%。LHC之糖尿病仅出现于晚期，多属胰岛素依赖型和顽同型。心脏病属心肌病和传导阻滞，死于心脏病者较多。肝大80c70--90%，脾大有几篇报道为14070～15%，仅有一篇报道为500!0。最近对IHC报道中认为关节痛应受到重视，是本病较早期或首发之症状。IHC据几篇文献均提出易合并肝癌，其发生率为14%-17%，应加以警惕。
(3)诊断：①对原因不明之肝硬化并有色素沉着和糖屎病，有此三联症即应考虑为IHC；②测定血清铁（>180μg/L），铁蛋白(>lOOOng/ml)和铁饱和度(>60%)即可诊断为IHC；③x线平片有的可透见肝边缘，CT扫查见肝CT值普遍增高(>50Hu)为1HC特征性所见；④单独用HLA-A3作为本病的标志物诊断尚不可行，需加做其他HLA-B14tBT和6q21；然而测HLA-A；有助于直系亲属和兄弟患病的早期诊断cBesset等提出直系血缘10岁以上均需要测血清铁、铁蛋白或铁饱和度，凡其中一一项增高者就应做肝活检。据报道患者同胞与子女血清铁常高于常人5倍以上。IHC确诊仍需做肝活检，最好做腹腔镜下肝活检，可见肝大，肝表面呈褐色，组织学检查可见铁沉着，并测定肝铁含量。酒精性肝硬化有肝铁含量增高者，但其含量较Ⅲc甚低，据冈崎等研究正常人干燥肝含铁量为53±7．Oμg／mg，酒精肝为156士7.8μg／mg而IHC全部>loooμ∥mg(1564±7.8|μg/mg)。
放血疗法仍是目前治疗IHC可行的方法，放血500ml可移除250mg铁，周期放血，持续3—4年可移除40g铁，可使肝功改善，肝缩小、皮肤色素沉着减轻，对糖尿病和心脏功能亦能改善。
什么是肝性lgA肾病？
(l)概念：肝性IgA肾病（hepaticIgAnephropathy）又称肝硬化性肾小球肾炎或肝性肾小球硬化症，是指肝病伴有肾小球的弥漫性硬化性病变。本病多发生于肝硬化，是由肾小球系膜Iga沉着而引起的肾病变。
(3)临床表现：肝性IgA肾病变多发生于酒精性肝硬化，甚少引起特异性临床表现，据文献报告有肾功异常可占55%，但较轻，类似肾病出现大量蛋白尿仅占14%o又据Nakamoto等报告752例肝病中有肾炎性尿所见为9.2%，有肾病所见仅为1.6u/0，但肾活检证实有肾小球病变的72例，25%有蛋白尿，3.5g/do肾小球系膜IgA沉着者其血清lgA增高者占77%一96%。血清补体C3多数下降，因此可与原发性IgA肾病相鉴别，而急性肾炎血巾IgC升高，临床经过与此病也不同。
(4)诊断：对肝硬化特别是酒精性肝硬化病人，出现蛋白尿和镜下血尿或上皮管型者要想到肝性IgA肾病，血清IsA升高，c3低，确诊需做肾活检和荧光染色。
(5)治疗：无特殊治疗，有报告对蛋白尿使用泼尼松，预后依肝硬化程度而不同，主要是治疗肝硬化。
肝性胸腔积液是怎样发生的？
1958年Marrow提出由失代偿期肝硬化引起的胸腔积液为肝性胸腔积液(he,patichydroffiorax)，其胸腔积液为漏出性，无细菌生长，细胞学检查无异常，其发生率为l%-lO%。
(1)发生机制：过去曾认为是膈肌两面有发达的淋巴管网络联结，膈淋巴管将腹腔积液移行于胸腔。现在普遍认为在膈肌的肌膜与肌腱结合部存在先天性脆弱处，当腹腔内压升高时出现破绽形成的小孔隙，借此小孔当胸腔压呈负压时腹腔积液流人胸腔。1954年Croft吕证实在先天性脆弱的膈肌膜与肌腱结合部有囊胞(hleh)形成，当咳嗽、腹腔积液增加、腹压升高使囊胞破裂，致使缺损处形成孑L道。1915年Emerson和Davis对有大量腹腔积液的肝硬化患者死后剖检，首次证实膈肌有此小孔，此后又有许多研究者证实确有此小孔。临床上对有大量腹腔积液患者用空气、靛青绿和核素腹腔内注射，可见腹腔积液向胸腔内移动，因此现在认为肝性胸腔积液主要是通过此小孔形成的。
肝性胸腔积液据文献统计报告发生于右侧者占7001，左侧占15%，双侧15%。右侧胸腔积液发生率高，这是由于右侧有较大的肝脏在膈肌下，其肌层薄，对膈肌造成相当大的负担，使膈肌与肌腱连接处囊泡易形成小孔；而左侧膈肌肌膜力强而且厚，在左侧膈肌不易形成囊胞。因此，左侧胸腔积液发生率低c临床上有时可见有大量胸腔积液而腹腔积液少甚至无，这是由于胸腔内负压经膈肌膜之孔隙向胸腔内移行速度大于腹腔，于是与腹腔漏IL的腹腔积液潴留的速度几乎相等（Singer等），然而此型病例均是先有大量腹腔积液潴留史，引起缺损部形成小孔，此后则有肝性胸腔积液的发生。
(3)治疗：对有咳嗽、胸痛的大量胸腔积液者和引起呼吸困难者，可抽吸引流放出胸腔积液，其他治疗按肝硬化腹腔积液治疗。
细菌性肝脓肿与感染途径有何关系？
细菌性肝脓肿(BLA)依脓肿数目上可分孤立性（分单房性或多房性）和多发性两种；按感染途径分经胆管性、经门静脉性（包括经肝动脉性）、邻近脏器感染直接波及、继发于肝外伤或肿瘤，尚有查不到感染途径的隐源性BLA。
(1)孤立性肝脓肿：以金黄色葡萄球菌和克雷伯细菌为多，从病因上论是来自门静脉系统有关的腹腔脏器的感染，在抗生素问世前，以化脓性阑尾炎为最常见，现在已大大减少。其他如肠道感染、胆囊炎症、胰腺炎症、炎症性肠病、TAE后、不规范肝切除后、胃大部切除和结肠切除术后。经动脉性如疖痈、败血症。也有不少孤立性BLA为隐源性者，其巾有厌氧菌（微需氧链球菌、脆弱杆菌）引起的。孤立性BLA是由于炎症波及肝外门静脉支，使血管周围充血、水肿和中性粒细胞浸润引起血管内膜损伤，形成血栓。以感染性门脉血栓为起源流人肝内，依血栓的大小和多少以及定着的不同位置有不同表现。开始为多发性的小脓灶，进行性化脓性溶解破坏形成一个孤立性单腔大脓肿，多为单房，有的为多房，其间隔为肝组织。孤立性肝脓肿好发于肝右叶后上段(S7)，可能与此段口径大、血流量多有关。
(2)多发性肝脓肿：以大肠杆菌、副大肠杆菌为多，由胆管系统感染引起，作为其基础疾病是肝内外胆管结石，胆道术后胆管狭窄、恶性肿瘤引起的胆管梗阻口这是因为胆管感染引起胆管上皮变性、坏死，胆管腔内充满脓汁，这种化脓性胆管炎破坏了胆管壁，累及了CLiason鞘，引起周围组织化脓性融解，出现境界不鲜明的小脓肿，沿胆管呈“梅花样”所见。此型占多发性BLA大部分，但也有来自经门脉性的多发性BLA，又多发性BLA是全身之败血症之一部分。糖尿病、AIDS和慢性肉芽肿病均易患多发性BLA，这可能是由于肝动脉性发生的。多发性BIA好发于两叶而被膜下脓肿尤多，可发生膈下脓肿或腹腔内破裂，引起腹膜炎，最近报告医源性肝脓肿，是由于肝动脉结扎术、TAE后发生的多发性BLA，在超声和CT可见肝内有异常气体。
孤立性BLA对治疗反应好，预后较好，多发性可发生于两叶，属难治性又预后不好者较多。超声扫查可诊断出2.Ocni脓肿，然而初期肝组织尚未陷于坏死的，可出现多样回声。CT平扫呈低密度(2~29Hu)，对尚未液化脓肿加强可见脓肿中央低密度，其周围增强可与囊肿相鉴别。多发性BLA要与转移性肝癌相鉴别。放线菌性肝脓肿为孤立性多房性蜂窝状脓肿。
孤立性不论单房或多房，甚至影像学认为是多房性，经穿刺造影仍为单房，在超声和CT引导下穿刺脓肿腔引流是首选治疗，外加特效广谱抗生素，对厌氧菌要用甲硝唑。多发性者经皮经肝胆管穿刺引流（PI'CD）进行胆管减压为第一选择，对只限于左叶又有肝内结石之多发性BLA可考虑手术切除。死亡率：孤立性BLA为5%-15%．多发性为309ro左右。
什么是膈下脓疡？诊断及治疗原则如何？
(l)膈下脓疡(suhphrenicabscesS．SPA)的定义和范围：SPA指继发于腹腔内感染后，将脓汁积存于膈肌下面而言。Wil-son很简单的将膈下间隙分成4个间隙：①右膈下间隙，是指从右叶肝的膈面和右半膈肌之间；②右半肝间隙是指肝右叶之下和包括Morieon囊之间；③左膈下间隙；④小网膜囊（左侧）。右肝上的膈下间隙分成前区和后区，这是由于临床发现炎症存在着局限性分布c在左叶肝因仅有小的面积与膈肌下面相接，因此不能分成肝上或肝下间隙。
(2)病因学：早年Barnard报道SPA来自消化性溃疡穿孔占38%，肝脓肿l8%，阑尾穿孔16%。1970年后SPA主要来自胆管和胃外科手术，而左侧SPA由结肠癌手术占50%，最新报道有来自肝动脉栓塞后，肝切除术后。SPA致病菌有嗜氧菌、厌氧菌和混合感染。据Wilson(1977)报告23例嗜氧菌最常见的为大肠杆菌(96%)，变形杆菌(38%)，克雷伯菌(21%)和肠链球菌(8%)；厌氧菌20倒是Bactoroides属和梭状芽胞杆菌。
(3)临床表现：SPA最常见的症状是低热。胸部症状：胸痛、右背痛，可见胸腔积液，以右侧胸部多见，但可出现于左侧胸部即反应性渗出性胸膜炎，肺不张等胸部症状。腹部症状：腹痛，局部叩痛或季肋区压痛或扪及包块。有局部痛或压痛，在肝上或肝下提示SPA部位是不可靠的。临床诊断最简易可行的是胸部后前位和侧位拍片，可见一侧膈肌高位或无气肺和胸腔积液；胸透见膈肌位置固定，缺乏运动波。SPA发生于左侧仅占15%(kuntm和Archer)。此外，crr、超声引导下进行穿刺可确定诊断和鉴别诊断，脓汁细菌培养，又可为药敏的选择。
什么是肝性脊髓病？
肝性脊髓病（下称本病）并非罕见，1995年在第五次全国消化病学术会议就有3篇论文报道共15例，全部是肝硬化病人，特别是因为门静脉高压门一体分流术后病人较多+也有肝硬化胃手术后发生本病者，但较少，故称本病为“肝硬化脊髓病”，但也有报告本病发生于肝豆状核变性（Wilson病），故称之为肝性脊髓病。杨任民复习文献指出Wilson病发生本病时为IO一20岁，而肝硬化发生本病时为30—60岁，除2例为女性外，均为男性cPaait综述本病20例，其中15例发生在门-体分流术后，另5例虽未手术，但已具有自然形成分流，推测其发病机制是氨等蛋白质分解产物，不经肝解毒而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性导致本病的。因此有人认为本病的发病机制与肝性脑病类同，本病为发生在颈髓以下的脊髓全长的两侧对称的锥体束的脱髓鞘的病变，以胸髓水平虽为明显，伴有中等度轴索变性和胶质细胞增生。
(1)临床表现：本病依临床表现的先后，可分为三期：①神经症状前期；②肝性脑病期；③痉挛截瘫期。据报道门一体分流术发生本病，一般多在分流术后4~5年，但也有少数短至半年就发病，然而笔者所见几例均术做过分流术。主要症状为下肢痉挛截瘫，起初双下肢乏力、沉重感或僵直感，走路费力和肌肉发抖，逐渐发展为走路困难，但无肌萎缩。严重者出现双膝内收，双足下垂，产生剪刀样步态，再进展双下肢完全瘫痪而卧床不起。查体：膝腱反射亢进，可出现踝阵挛阳性，病理反射阳性如Bahinski(+)，提睾反射和腹壁反射消失。一般无感觉障碍，少数病例可发生四肢痉挛性轻瘫。
(2)诊断：①本病多发于壮年男性肝硬化并门脉高压患者，有门一体分流术史者，逐渐发生两下肢痉挛性瘫，首先要想到本病；②发生截瘫前多数患者可有反复发生的脑病，如精神障碍、视力障碍；③肝硬化病程中出现肝性脑病，食管静脉曲张出血，腹腔积液，提示有明显的侧支循环，即门一体分流自然形成者出现下肢无力，肌肉发抖，痉挛性截瘫者。肝功化验，除血氧增高外，无其他有意义改变。
(3)预后：本病预后不良，经积极治疗后脑症状常可缓解，但痉挛性截瘫仍缓慢的进展，大约在患病后6～18个月最终不能行走，卧床不起或因肝病而死亡。不过杨任民报告有3例经治疗后截瘫改善，恢复_r行走，安子元等报告6例中经治疗2例效果较好，l例完全治愈。
(4)治疗：本病无特殊疗法，由Wilson病引起者可按原发病治疗，由肝硬化引起者可按肝性脑病治疗。对痉挛性截瘫可实施康复锻炼，结合肌肉松弛剂口服。
肝肾综合征的发病机制和诊断如何？
(2)诊断标准
1)国际腹腔积液协会1996年对肝肾综合征作出以下诊断标准，并进一步提出分型的具体意见c主要标准：①慢性肝病或急性肝病伴有进行性肝功能衰竭和门静脉高压；②肾小球滤过率(GFR)下降，血清肌酐(SCr))132.6~imol/L(15mg/L)，或内生肌酐清除率(CCr)<40ml/min；③无休克、进行性细菌感染，无胃肠道体渡丢失（反复呕吐或严重腹泻）或经肾体液丢失（腹腔积液不伴外周水肿患者体重下降>500g/d，或伴外周水肿患者失液>lOOOg/d，持续数口），目前或最近未使用肾毒性物；③经撤停利尿制剂及1.5L等渗盐溶液扩容治疗后肾功能无持续性改善（SCr下降至132-6ymol/L或以F;或CCr增至40mL/min或以一卜）；⑤蛋白尿<500mg/d，无尿路梗阻的超声影像学证据，无器质性肾病。附加标准：①尿量<500nL/d；②尿钠<10mmoUL；③尿渗透压>血浆渗透压；③尿红细胞<50/HP；⑤血钠浓度<130nunol/L。
2)临床分型：HRSI型：2周内肾功能迅速衰竭，SCr水平2倍升高或>221I.Lmol/L，或CCr<20ml/min，预后极差；HRSⅡ型：肾衰竭相对缓慢，患者常伴有利屎剂抵抗性腹腔积液，预后较好。
何谓肝性胃肠功能不全？其临床表现和病理生理基础是什么？如何治疗？
(l)肝性胃肠功能不全是指因肝脏功能不全所引起的消化道运动、吸收、分泌、屏障、血液循环等方面的功能障碍而言，近年来，肝病学家将具有上述表现者统称为肝性胃肠功能不全c
(2)临床表现和病理生理基础
1)食欲不振、厌油、恶心、呕吐等。
2)腹胀、腹痛、腹泻、呃逆等。
3)腹部顶部叩诊鼓音，早期肠音活跃，持续，可有短暂肠呜。
4)严重者有胃瘫、肠麻痹又称中毒性鼓肠。
以上表现的病理生理基础，早期是功能性，是支配胃肠道运动的神经系统抑制所致。包括作用于中枢神经系统的各种抑制性神经介质、假介质和不能进入巾枢神经系统的介质、胃肠激素、炎症介质、直接作用于肠道内源性神经系统(ENS)所致。晚期则是多方面因素所致：
1)肠道细菌的移位。
2)内毒素血症。
3)炎症介质作用。
4)胃肠激素异常。
5)自主神经系统及ENS异常等。
肝性胃肠道功能不全的诸多症状可能与肠道菌群失调，小肠细菌过度生长，其代谢产物刺激肠壁和ENS变性等有关，导致MMC消失，排出气体减少。
(3)如何治疗
1)肝性胃肠功能不全重者应禁食，进行胃肠外支持疗法。
2)应用全胃肠动力药物，比如西沙必利、奠沙必利、邦消安等？
3)应用乳果糖或抗生素清除肠道内，特别是小肠细菌的过度生长。
4)保护和增强胃肠黏膜屏障作用，可口服麦滋林-S、谷氨酰胺等。
5)调整肠道菌群失调，服用乳酸菌素、双歧杆菌、整肠生等。
6)治疗原发性肝病。
肝硬化的概念如何？
各种慢性肝病最终发展至肝硬化，这是所有肝病最终的病理改变，是非可逆性的。肝硬化一词本来是形态学诊断用名，日本医学称此为“肝硬变”也更接近形态学之所见，因此国内不少人也称肝硬变。肝硬化随其外形形态学之变化，同时其肝功不全的症状体征和门静脉高压症也相继出现和发展。肝硬化诊断以腹腔镜检查和肝活检病理学为依据，这是国内、外都公认的。对肝硬化失代偿典型病例已无需做腹腔镜检和肝活检，然而对初期和无症状者则需要做肝活检。这是因为肝硬化虽属非可逆性变化，然而早期恰当的治疗，特别是对其各种合并症的积极有效治疗，长期延长生命是可能的。
(1)肝硬化的概念：日本川谷与久保对肝硬化的概念或定义提出以下五条为标准：①肝硬化是肝全叶受损伤的疾病，但并非全小叶都要受累；②有肝细胞坏死；③肝实质的结节性再生和小叶结构的再建；③慢性经过的疾病；⑤伴有各种不同程度肝功能不全的症状、体征和门静脉高压症的表现。
(2)肝硬化分类：分常见型肝硬化即门脉性肝硬化又称雷奈克（Laennecs）肝硬化和特殊型肝硬化，前者为肝炎后性和酒精性肝硬化；后者包括淤血性肝硬化、胆汁性肝硬化、血吸虫性肝硬化、Wilson病、血色病、α-AT缺乏症。
(3)肝硬化的演变过程：慢性肝病发展成肝硬化其形态学演变过程，据药师寺等用放射性核素肝扫描，分成I~V型而肝硬化相当于Ⅲ—V型。肝硬化初期形态上是肝右叶萎缩，左叶代偿性增大，当左叶已萎缩时已进入失代偿期。
引起肝硬化的病因有哪些？
多种因素均可引起肝硬化，对于一位病人可能不是一种病因，如酒精性肝硬化者对乙肝病毒有易感性，因而其病因可为两种。国内以病毒性肝炎为最常见病因，国外以酒精中毒多见。
(1)病毒性肝炎：目前在我国占肝硬化病因的40%~650/0。引起肝硬化最常见的是乙型、丙型和丁型病毒重叠感染。乙型肝炎有10%H20%呈慢性病程，乙肝病毒在肝内持续复制，肝内有淋巴细胞浸润，释放大量细胞因子及炎性介质，在清除病毒的同时造成肝细胞变性、坏死、纤维组织增生、纤维隔及假小叶形成，发展成肝硬化：甲型肝炎虽有4%病人迁延或复发，但预后好，不易发展成肝硬化。丙型肝炎有700/ro~80%呈慢性经过，HCV感染是持续性的，可导致肝硬化。丁型肝炎病毒是一缺陷RNA病毒，需依附HBsAg进行复制，常与HBV同时或重叠感染，既加剧病变活动，又可加速肝硬化的发展，机制不清。其他三型与肝硬化关系尚未见报告。
(3)循环障碍：因慢性心功能不全、缩窄性心包炎、肝静脉阻塞等病因，造成肝组织长期淤血、缺氧，可使肝细胞变性、坏死、纤维组织增生。最后发展成淤血性（心源性）肝硬化。
(4)胆汁淤积：各种病因造成的肝内胆汁淤积或肝外胆管梗阻持续存在，胆酸与胆红素增多，长期持续作用可致肝细胞变性、坏死、纤维组织增生，最后发展成原发性或继发性胆汁性肝硬化。
(5)其他：药物及毒物作用可造成巾毒性肝炎，逐渐发展成肝硬化；慢性肠病营养失调；代谢及遗传性疾病如血色病、肝豆状核变性等疾病晚期可发展成肝硬化；寄生虫病如血吸虫病，慢性者晚期可发展成血吸虫病性肝纤维化，虽不是一般意义的肝硬化，但通常也称为肝硬化。
肝硬化病理解剖有哪些类型？组织学的改变有哪些？
(1)肝硬化病理分为3型
1)小结节型：最常见，结节大小均匀一致，结节直径lcm。纤维间隔均匀。再生结节较少，假小叶大小一致。临床常见于慢性乙醇中毒、胆汁淤积等所致的肝硬化。
2)大结节型：结节大小不等，结节直径在1—3cm，最大可为3—5cm。纤维间隔较宽，宽窄不一致。再生结节多见，假小叶大小不等。临床最常见于病毒性肝炎，也可见于化学物质中毒、抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病所致肝硬化。晚期酒精性肝硬化可分为大结节与小结节混合型肝硬化。
3)混合型：大小结节混合存在。临床上病毒肝炎及大多数肝硬化均为混合型。
(2)肝硬化组织学改变
1)肝细胞广泛变性、坏死、细胞再生，纤维组织增生，原有纤维支架被破坏、塌陷，使再生的肝细胞不能滑原有支架生长和排列，形成不规则的再生结节。血窦形成毛细血管的基底膜，严重影响物质交换。
2)假小叶形成：假小叶是肝硬化病理改变的特征性标志，是与其他慢性肝病鉴别的重要指标，一旦出现假小叶可确诊为肝硬化。
在炎症的长期刺激下，导致纤维细胞增生，形成大量胶原组织，结缔组织形成纤维束。纤维束白一个汇管区向另一个汇管区（P-P间隔）或向中央静脉区伸展形成纤维间隔（P-C间隔），称主动隔。肝小叶内的纤维支架塌陷也可形成纤维束向小叶外伸展，称为被动隔。二种纤维隔互相连接包绕再生结节，也可将残余肝小叶分割、重建，形成假小叶。假小叶内的肝细胞因没有正常的血液供应，可再变性、坏死，胶原纤维增生，这样反复发展，肝脏正常结构越来越少，假小叶越来越多，病变越重，肝脏体积越变越缩小。
3)结缔组织增生与新生的肝细胞形成新的假胆管，而无排胆的功能。
4)肝内血循环紊乱表现为：①肝组织被破坏，血窦、小血管受损，使肝内血管床减少；②再生结节压迫，增生的纤维组织收缩使肝内血管教牵拉而扭曲、闭塞，血流不畅；③肝静脉、肝动脉、门静脉间形成吻合支，肝动脉血逆流入门静脉；③肝内外门脉内形成血栓。这些改变造成门脉高压，进一步加重肝细胞的营养障碍，逐渐形成晚期肝硬化。
肝纤维化与肝硬化病理改变有哪些关系？
肝纤维化不是一个独立疾病，是多种慢性肝病的共同病理过程，而急型肝脏炎症不发生纤维化c肝纤维化是慢性肝病进展中可变的中间状态，肝硬化的前驱表现，是发展成肝硬化的必经之路，两者关系密切，又是两个不同概念。肝纤维化是指各种胶原含量增加，汇管区大量纤维组织增生，致使纤维组织与肝实质的比例增加，但仍保持肝小叶正常结构，无假小叶及结节形成。肝硬化是正常的肝小叶被破坏，再建假小叶及再生结节。纤维组织增生和肝细胞再生结节形成是肝硬化的两个不可缺少的基本病理变化，仅有纤维组织增生或仅有再生结节形成，均不称为肝硬化。
肝纤维化病的门脉压、肝静脉楔压正常或轻度升高，肝静脉压梯度正常。而肝硬化时，门脉压、肝静脉楔压和肝静脉压梯度明显升高，其原因：①结节压迫门脉血液的流出道；②纤维结缔组织牵拉；③肝窦内胶原的沉积及肝静脉灶性闭塞均可引起门脉压升高。
肝纤维化是体内胶原纤维合成和降解相互作用的结果。当合成亢进，降解被抑制时则出现纤维化过程，反之则纤维化可消退。纤维化形成后，早期的胶原纤维可被水或弱酸所溶解，称为可溶性胶原。长期沉积的粗厚胶原纤维不易被溶解，成为不溶性胶原n因而可否恢复决定于肝纤维化的病期，后期肝纤维化不易恢复。但可被体内某些蛋白酶切断，打开螺旋结构，然后再由另一些胶原酶降解，剩余的碎片可被库普弗细胞和内皮细胞吞噬而在细胞内降解，剩余肝纤维化不是完全不可逆的，如能减慢肝纤维化的形成，促进降解，就有可能恢复。早期肝纤维化在一定程度上能够得到恢复，晚期纤维化难以恢复，多发展为不可逆性肝硬化。但有人认为肝纤维化也是不可逆的。
肝硬化肝功能不全的病理基础是什么？
(1)大量肝细胞变性、坏死，失去正常肝细胞的代谢功能。这与急慢性肝炎肝功不全机制相同。
(2)在肝细胞变性、坏死的同时，可有肝细胞的再生，但这些再生的肝细胞没有正常肝细胞的功能，致使具有正常功能的肝细胞团大为减少。
(3)纤维隔中的血管直接将肝动脉及门脉血液分流出肝；又因门脉高压，侧支循环的形成，使向肝性血流变成双向性或离肝性血流，使部分血流绕过肝脏直接进入体循环，影响肝脏血流供应，肝细胞接触血流减少，影响营养物质交替，代谢功能低下。
(4)Disse腔内基底膜形成，毛细血管化，阻碍血液成分与肝细胞面的接触，影响代谢，使肝功障碍。
由于肝硬化肝功能不全是多种病理变化所引起，且均属于不可逆的，故肝硬化的肝功能改变很明显，经过治疗很少恢复正常，往往逐渐加重直至死亡，故各种肝病-旦发展至肝硬化，将成为进行性不可逆转的结局。
肝硬化病理结构改变对肝脏生态系统有什么影响？
肝硬化时由于肝脏的解剖组成成分及比例发生改变，参照饶益平著《肝脏疾病》，肝脏有以下生态系统的改变。
(1)细胞成分改变：肝硬化时正常肝细胞发生变性、坏死，同时有肝细胞的再生，形成再生结节，这些再生结节中肝实质细胞只有1/3。非实质细胞如成纤维细胞增加，这些都会影响肝脏的生物代谢功能。
(2)基质结构政变：胶原蛋白增加，I、Ⅲ、Ⅳ型胶原增加．I／Ⅲ胶原的比值增加，这些变化改变了肝细胞的内环境。蛋白质合成发生改变，某些蛋白质合成增加，如肌动蛋白，一些蛋白质台成减少，如白蛋白，严重可发生肝细胞间变，这也是腹腔积液形成的原因之一：
(3)液体间隙政变：主要是肝窦及Disse间隙改变，造成窦性和窦后性梗阻，影响肝脏血流动力学改变和细胞间的物质交换。所谓窦性梗阻表现为Disse间隙内的贮脂细胞转变为成纤维细胞，分泌胶原纤维增多，沉积在肝窦壁内外，形成肝窦的毛细血管化，阻碍门脉血流，从而形成窦性梗阻。窦后性梗阻：肝小叶下肝静脉受再生结节压迫或增生的结缔组织牵拉，造成扭曲，门脉血流输出遭受阻，形成窦后梗阻。严重影响肝脏血流动力学。
不同病因的肝硬化，病理形态学有哪些特征？
不同病因的肝硬化，可出现相同的病理形态改变，但同一·病因又可引起不同的病理形态改变。某种肝硬化常出现特异的小体。
(l)病毒性肝炎所致肝硬化，可引起大结节性肝硬化，也可是小结节性肝硬化
(2)酒精性肝硬化常为小结节性肝硬化，晚期也可为与大结节性混合，常有明显脂肪变，Mallorv小体阳性，有的可有胆汁淤积。
(3)原发性胆汁性肝硬化为小结节性肝硬化，有肝内胆汁淤积。主要为门管区小胆管变化，可为炎症、增生、瘢痕及肉芽肿形成等改变。
(4)α-抗胰蛋白酶缺乏症可由小结节性肝硬化进展为大结节性肝硬化，常有PAS小体阳性。可有或无脂肪变、胆汁淤积等。
(5)Budd-ChiaLi综合征为小结节性肝硬化，突出表现为尾状叶增大、门脉高压，晚期引起肝功改变。
肝硬化腹腔积液形成的四个学说是什么？
肝硬化腹腔积液形成有四个不同学说：
(1)“灌注不足”学说（underfill）：本学说的依据是Star-ling液体平衡理论。该理论是：血浆胶体渗透压一腹腔积液胶体渗透压=门脉毛细血管静水压．腹腔内液体静水压。
当¨脉系统毛细血管静水压升高或血浆胶体渗透压降低时，Starling平衡被破坏血管内液体会渗入腹腔，形成腹腔积液，使有效血容量减少，使肾脏灌注不足，刺激肾小管对钠水重吸收，造成钠水潴留；同时淋巴液生成增多，超过了胸导管的处理能力，使淋巴液淤滞，管内压力增高，可导致淋巴管破裂，进入腹腔可形成乳糜性腹腔积液或造成顽固性腹腔积液。F.pstein进行坐位头外露水浸试验，仅由于血液的“再分布”使中心血容量、中心静脉压及心排出量明显增加，使肾脏灌注得到改善后，随即出现利钠排水的效果，这对本学说是最有力支持。
(2)“泛溢”学说（Overflow）：腹腔积液形成前就有钠水潴留，Lieberman等认为钠水滞留是腹腔积液形成的始动网素。门脉高压时，使钠水潴留加重，血容量及淋巴液增多，通过神经通路反射及肝一肾反射泛溢到腹腔内形成腹腔积液。
(3)周围血管（动脉）扩张学说：Schrier(1988)也同意钠水潴留在先，腹腔积液形成在后，而周围血管扩张是钠水潴留的始动因素，在肝硬化腹腔积液形成中起中心作用。
(4)腹腔积液形成前相学说：是近年来新学说，内脏动脉扩张是腹腔积液形成的原因，内脏动脉扩张后，可直接影响内脏微循环，促进微循环毛细血管压和滤过系数增加，导致内脏淋巴液形成和回流增多；同时，由于内脏动脉扩张，充盈不足则通过神经、体液因素、使体内钠水潴留，导致腹腔积液形成。
哪些血管活性物质在肝硬化腹腔积液形成中起作用？
肝硬化在腹腔积液形成前即可有钠水潴留，致使血容量增加，内脏充血，呈高动力循环状态，这些改变与激素液递物质对肾脏的作用有一定关系。主要有肾素一血管紧张素系统、抗利尿激素、醛同酮、雌激素、前列腺素、舒缓素原、心房肽。
(1)肾素一血管紧张素．醛固酮(RAAS)系统：肝硬化时有效血容量减少，肾血流量减少，从而刺激肾小管旁器分泌肾素，通过血管紧张素Ⅱ（AT-Ⅱ）和醛固酮分泌增多，导致肾血管收缩，肾小球滤过率降低，肾小管对钠再吸收增加，出现钠水潴留和腹腔积液，然有人研究认为仅晚期肝硬化或伴肝肾综合征时，才有RA_A升高。
(2)血管舒缓素，缓激肽·前列腺素(K-K-PC)系统：血管舒缓素是肽水解酶，能使非活性的激肽原经激肽释放酶的作用释放出激肽。缓激肽为肾血管的强力扩张剂，其作用是通过前列腺素的释放，增加肾血流量、肾钠排出量和排尿量，抑制前列腺素合成就能减少缓激肽对肾脏的这种作用。一般认为在肝硬化的不同阶段，其腹腔积液产生的机制不同。激肽形成的增加，对AT-Ⅱ的形成起负反应，对前列腺素的合成起正反应，RAA与K-K-PC系统变化各异。在“泛溢”学说的腹腔积液继续增长时，可见K-K-PC系统活力增加，在严重肝病时，可见RAA升高而K．K-PC系统减少，导致肾血管收缩引起功能性肾衰。
(3)前列腺索：由肾脏合成的前列腺素具有强力的扩血管作用：①可调节肾脏排钠作用，使尿钠增加；②使肾脏血管扩张，增加肾脏血流量，使肾小球滤过率增加。当肝功障碍时，伴有肾脏缺血，减少肾脏前列腺素合成，引起肾脏血流动力学改变，肾血流量减少，肾小球滤过率F降，排钠水减少，钠水潴留，形成腹腔积液。
(4)心房肽（心钠素）：由心房分泌的一种利钠因子，主要由肝、肾、肺代谢，可增加肾小球滤过率，具有利尿、利钠、扩张血管，对抗RAAS系统作用；减低肾素分泌，降低血管紧张素及醛固酮浓度，调节肾脏功能及钠平衡。，肝硬化时，因细胞外液容量增加，有效血容量不足，抑制心房肽，激活肾素一血管紧张素，造成钠潴留，形成腹腔积液。
肝硬化患者有哪些内分泌激素失调表现？发生机制是什么？
肝硬化患者有雌激素、醛同酮、抗利尿激素增多，雄激素、肾上腺糖皮质激素减少。
性激素改变表现：80%肝硬化者皮肤上可见蜘蛛痣，部分病人出现肝掌。典型蜘蛛痣其中心（体）足一条螺旋形小动脉，而其四周（腿）是放射状分布的毛细血管，多发于上腔静脉流经区域。肝掌为手掌大、小鱼际及指端腹侧红斑。在男性还表现性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落等。女性表现月经失调、闭经、不孕等。
肾上腺糖皮质激素减少表现为而、颈、上肢皮肤暴露部位色素沉着，掌纹、乳晕色泽变深。
醛固酮、抗刺尿激素增多，可使钠水重吸收增加，造成潴留，表现尿少、水肿、腹腔积液。
发生机制：因肝功能障碍，灭活作用减低，对雌激素、醛固酮、抗利尿激素灭能作用减弱，在体内蓄积而增高。醛固酮增多是继发性的，因肝硬化者，体内有效血容量减少，影响肾血流量，使肾小球旁器分泌肾索增多、血管紧张素增多，方使醛固酮继发性分泌增多。性激素改变的机制：过去文献报告认为雌激素，特别是雌二醇增加，其活性最强，因为雌二醇在肝脏灭活，故肝硬化灭活能力降低时，导致雌激素增多。然而，近十余年经过国内、外许多学者追试，观察认为肝硬化血清中雌二醇水平增高是不确切的，本书作者之一朱权等曾在国内首先对此进行研究，指出肝硬化病人其雌--醇和其他雌激素并末增加，而是由于雄激素与雌激素水平的比例失调所致。雌激素增多，还可负反馈抑制腺垂体分泌功能，影响垂体一性腺轴和垂体，肾上腺皮质轴功能，使雄激素和肾上腺糖皮质激素减少。蜘蛛痣、肝掌还与低血容量引起的全身血流动力学障碍有关，造成皮肤血管扩张、皮肤血流增加。这与交感神经压力感受器受损，血中存在的血管活性物质作用有关。
门脉高压时有哪些侧支循环形成？如何形成的？
门脉系统有两个特点：①门脉系统一·端为肝窦，另一端与胃、肠、脾、胰的毛细血管网相连；②门脉系统血管内无静脉瓣。正常情况下，门脉血借助静脉压差顺流人肝（向肝性血流）。门脉高压时，来自脾及消化器官的血流，因硬化肝的病理娈化，经肝时血流受阻，血流可逆肝反流（离肝性血流），造成门一体之间侧支循环的建立和开放。主要有以下4支：
(1)门脉系统的胃短静脉、胃冠状静脉等在食管下段及胃底通过食管静脉丛与腔静脉系统的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等相吻合，人上腔静脉。当门脉高压时，就可造成食管下段、胃底静脉压力增高形成曲张，达一定压力，有或无诱因，曲张静脉可破裂形成上消化道大出血。
(2)脐旁静脉在前腹壁上与腹壁上、下静脉吻合，分别人上、下腔静脉。门脉高压时，封闭的脐静脉可重新开放，与副奇静脉、腹壁静脉等连接，在腹壁上以脐为中心呈放射状腹壁静脉迂曲、扩张，向一卜下腹壁延伸。在脐周静脉曲张明显时，可形成“海蛇头”状，有时听到连续性的血管杂音，出现此体征时常称为克鲍综合征，据研究有此征者食管静脉曲张轻，肝性脑病发病率低。腹壁曲张静脉的血流方向：脐上为自下而上；脐下为自上而下。
(3)门脉系统的直肠上静脉在直肠下端及肛管与腔静脉系统的直肠中、下静脉及肛管静脉吻合，流人下腔静脉。门脉高压时，静脉曲张形成痔，破裂引起便血。
(4)肠系膜上、下静脉在腹膜后与下腔静脉分支吻合，在门脉高压时，也可形成静脉曲张。
肝硬化引起的门脉高压和侧支循环造成胃-食管静脉曲张出血是众所周知的，但造成异位静脉曲张出血，国外早有报告，近年米已引起周内学者的重视，有报告十二指肠、小肠和结肠的静脉曲张出血，也有人报告，肝被膜下静脉曲张破裂出血。
肝炎后肝硬化在形成和发病上分哪几种类型？临床上有哪些体征？
肝炎后肝硬化在形成和发病上可分为三型：
I型：由急性广泛肝坏死病毒性肝炎发展成肝硬化。
Ⅱ型：由轻型慢性活动性肝炎发展成肝硬化。
Ⅲ型：由严重慢性活动性肝炎发展成肝硬化。
肝炎后肝硬化可有大结节性或小结节性的不同病理类型，多为大结节性肝硬化。不同的病理类型有不同的临床表现。
大结节性肝炎后肝硬化的临床表现：①肝衰竭症状出现较早，门脉高压症状出现较晚；②起病较急，病程短，发展迅速；③临床症状重，明显食欲减退，发热与腹痛多见，早期呈现出血倾向，黄疸多见且出现较早，呈中重度；④肝大多见，可触到大小不等结节；⑤预后差。
小结节性肝炎后肝硬化临床症状：①先有门脉高压症状，肝衰竭出现在后；②起病缓慢，病程长，反复发作；③临床症状较轻，中度食欲减退，发热及腹痛少见，晚期有出血倾向，黄疸少见，出现晚且程度轻；④肝脏早期中度增大，晚期缩小；⑤预后较好。
肝硬化可出现哪些并发症？
肝硬化患者常死于各种并发症，故对并发症的认识及治疗非常重要。
(1)．上消化道出血：是肝硬化最常见的并发症，多突然出现呕血及黑便。出血的原因：①食管、胃底静脉曲’张破裂出血：肝硬化井门脉高压患者食管胃底静脉曲张者，有1/2—1/3迟早发生破裂出血，其表现：来势凶猛，出血量大，病死率高，常在出血后诱发腹腔积液，或原有腹腔积液迅速增长。因出血量大，出血速度快有时出现失血性休克，可诱发肝性脑病、肝肾综合征；②有300/0~40%出血是因为并发消化性溃疡、急性胃黏膜病变等疾病；③因肝功障碍，凝血困子生成障碍，凝血功能降低，引起上消化道黏膜弥漫性出血。
(2)肝性脑病：是晚期肝硬化最严重并发症，约50c/0患者有一定的诱冈。有诱因者，去除诱因，经正规治疗，预后较好。无诱因者预后较差，病死率较高。此外，可出现脑脊髓损害症状，主要表现：痉挛性截瘫，下肢肌张力增高等。临床称为肝性脊髓病。
(3)感染：斟长期患病，营养不良及脾功能亢进，白细胞减少等，使机体抗感染能力及免疫功能低下，易造成各种感染，较常见腹膜、胆道及肠道感染。
(4)电解质紊乱：常见低钾、低钠、低氯血症，代谢性碱中毒：
低钠血症的原因：①饮食长期限钠，摄人较少，再加清蛋白降低，细胞内呈低渗状态，导致钠进入细胞内；②血管升压素增加，水重吸收增多，造成稀释性低血钠；③腹泻、利尿剂使用、放腹腔积液等造成钠丢失；④血中存在着抑制Na+-K+-ATP酶活性物质，不能维持细胞内外钠梯度。
低钾．、低氯血症及代谢性碱中毒：长期食欲不振、呕吐、利尿、继发性醛同酮增多等均可造成低钾、低氯。高张糖及肾上腺糖皮质激素的应用也可引起低钾。低钾低氯可导致代谢性碱中毒。
(5)肝肾综合征：肝硬化晚期顽固性腹腔积液基础上，出现功能性肾衰竭为肝肾综合征。此时肾脏无明显病理改变。临床表现：①少尿或无尿；②稀释性低钠血症；③低尿钠；④氮质血症。发生机制：①大量腹腔积液，循环血容量以及肾血流量降低，肾小球滤过率降低；②肝解毒功能低下，未被解毒的毒物及电解质紊乱对肾脏损伤。
(7)肝肺综合征：肝肺三联征：严重肝病、肺血管扩张、低氧血症。形成机制：肝硬化时血管活性物质增加，使肺毛细血管扩张，肺动静脉分流，导致肺通气／血流比例失调。临床表现：呼吸困难、低氧血症。详见专题。
何谓肝肺综合征？其临床表现的病理基础是什么？如何治疗
肝硬化上消化道出血应如何进行内科治疗？
(1)一般处理：立即检查血常规、血型、电解质、肾功能等，以备抢救时做依据及参考。病人绝对卧床，暂禁食D严密观察生命指标，下肢抬高由保持呼吸道通畅，必要时吸氧。保持安静；对烦躁、紧张者可给镇静剂（要适当）。根据病史及查体尽快判定出血原因，进行对症治疗。
(2)积极补充血容量，尽快纠正失血性休克：根据失血量多少，出血速度快慢，有无休克，及早补充血浆、血浆代用品，更重要的是输新鲜血（库存血氢量多），以保证有效血循环量，要求血红蛋白最好不低于70g/L。如输右旋糖酐40在24小时内不要超过1000n11。
(3)药物治疗
1)降低门脉压药物：①血管加压素：常用垂体后叶素，有止血、降低门脉压的作用。可使内脏小动脉收缩，内脏血流减少，从而降低门脉压，减少胃左静脉及奇静脉血流量，剂量不宜过大，静脉滴注不宜过快，一般以0。1~0.2U/min为宜，否则可引起心律失常，冠状血管缺血，诱发心绞痛、心肌梗死，还可出现腹痛、腹泻等，所以，有高血压、冠心病、心肌病、妊娠者应为禁用或慎用；②生长抑素：它选择地直接作用于内脏血管平滑肌，使之收缩，增加LES压力，导致食管静脉曲张的血流量减少，特别是降低奇静脉血流量，使门静脉压下降，出血停．1}：，目前，常用的有奥曲肽（生长抑素八肽、善宁），首次剂量为100卜g静脉缓慢推注，然后以25μg/h维持静脉滴注，连续24~48小时，总量400~600Wg/L，还有施它宁（生长抑素14肽）；③血管扩张剂：可降低门脉血管阻力，加强门脉降压作用，且不影响全身血液动力学改变，不减少肝脏血流量，常用有硝酸甘油、硝酸异山梨酯、酚妥拉明等。许多学者主张加压素不L单用，要同时并用硝酸甘油。
2)纠正出、凝血障碍药：①巴曲酶（立止血）：具有凝血酶、凝血激酶样作用，可在血管破坏处发挥局部止血作用；②凝血酶原复合物、纤维蛋白原等。
3)抑制胃酸分泌，保护胃黏膜药物：常用Hz受体阻断剂、质子泵抑制剂等可抑制胃酸分泌，促进食管胃黏膜修复达到止血目的。
4)其他：①去甲肾上腺索液口服，可使血管收缩；②凝血酶口服：达到局部止血目的，但出血量过大不宦使用；③盂氏液局部喷洒；维生素K肌内注射；云南白药口服等。
(4)食管、胃底静脉曲张破裂出血：在上列处置基础上，做如下处理。
1)三腔双囊管压迫止血：认为是内科可靠而迅速暂时止血的临时措施，但由于内镜介入治疗的进步，已不推荐为首选止血措施。
2)内镜下硬化剂注射、套圈结扎法：是目前重要手段。适崩于：①正在破裂出血中；②既往有出血史，现有再出血的危险性；③有出血史，预计有再出血可能性；④肝功能明显衰竭，不宜做手术者；⑤已做过分流手术又再出血者，不宜再手术；⑥有重要脏器功能障碍、肝癌等不宜手术者。本方法可并发食管狭窄，食管溃疡、穿孔，纵隔脓肿，胸腔积液等。对单纯食管静脉曲张，可用内镜套扎治疗，一次可套扎5环以上。
(5)其他：激光治疗，冰水洗胃等。
(6)上述处理无效，24小时内不能止血，可考虑外科手术。
肝硬化难治性腹腔积液如何治疗？
肝硬化腹腔积液病人经限制钠水摄入、利尿等常规内科治疗6周，无明显疗效者，称为难治性腹腔积液c对其治疗必须在肝硬化腹腔积液治疗基础一卜做如下治疗。
(1)扩容治疗：此时病人处于血容量不足状态，扩容可增加有效血循环量，增加肾脏血容量，加强肾小球的滤过作用，同时使用利尿剂，可使腹腔积液消退。
1)每日或隔日静脉滴人清蛋白20—40g或血浆250ml。
2)20fr/o甘露醇250nd加多巴胺20—40mg静脉滴人。甘露醇是一种高渗液体，进入血循环后能使组织间液迅速进入血管内，达到扩容目的。但因扩容可使门脉压增高，导致食管、胃底静脉曲张破裂出血。多巴胺刺激肾内多巴胺受体，选择性的使肾小球入球小动脉扩张，增加钠水排出。同时，阻碍肾素-血管紧张素系统，使尿量增加。
3)右旋糖酐40加5%葡萄糖200ml加多巴胺40mg静脉滴注。
(2)多巴胺、呋塞米腹腔注射：多巴胺能改善全身血流动力学，同时，能对抗腹腔内存在的血管紧张素Ⅱ对血管的收缩作用。
(3)排放腹腔积液：每次排放4000~6000ml，同时，输清蛋白40g。大量放腹腔积液适应证：①大量腹腔积被影响心肺功能；②腹腔积液压迫肾血管，引起少尿、下肢高度水肿；③出现脐疝；④自发性腹膜炎。每周进行2—3次。
(4)腹腔积液浓缩同输：每次抽腹腔积液5000～6000nd，经超滤装置浓缩至1000ml，由静脉回输。清除水及有毒物质，保留浓缩的蛋白质、电解质、小分子物质u
(5)手术治疗：因病情较重，肝肾功能不良，手术困难，术后易出并发症，一般很少做。常用①腹腔颈静脉分流术；②淋巴液引流术；③门．体静脉分流术；④经颈静脉肝内门一体分流术(TIPS)：曾是国内开展最多的治疗方法之一，也是术后合并感性脑病多的原因。
(6)也有应用心房钠尿肽，卡托普利的报道。
酒精性肝硬化是如何发生的？
酒精性肝硬化有哪些表现？如何进行治疗？
(1)有长期大量饮酒史：每日饮酒80一150g，连续5年可造成肝损害。大量饮酒，每天200g以上，400/0~50%的患者最终可发展成肝硬化。
(2)症状与体征：具有慢性乙醇中毒症状：非特异性消化道症状，神经和精神症状中表现为易怒、粗暴、易出错、过度敏感、多语或抑郁等。酒精性肝炎与酒精性脂肪肝、酒精性肝硬化常交叉存在，可把三者堪称酒精性肝病的j个不同阶段，因此，症状也可同时存在。早期可无症状和体征而不被注意。酒精性肝硬化者有60%有症状和体征，初期具有酒精性脂肪肝和酒精性肝炎症状，发展至肝硬化阶段则具有肝硬化的两大组症状：肝细胞功能减退症状与门脉高压表现。
(3)实验室检查：无特异指标，血清ALT/AST可增高，血清γ-GT升高，清蛋白降低、AST升高是诊断乙醇中毒的灵敏试验。血清PⅢP、Fab-PⅢP、层黏蛋白浓度均升高，透明质酸升高，这些均反映肝纤维化和肝功能损害程度。
(4)影像学检查：早期提示为脂肪肝，发展成肝硬化时，其表现同其他原因的肝硬化表现，早期多增大，晚期则缩小。
(5)肝活检：是确诊的可靠依据，初期可为小结节性肝硬化，以后可转为混合性肝硬化，Manory小体呈阳性。
(6)治疗：尚无有效的治疗。除用保肝治疗以外还可用以下治疗。
1)绝对戒酒是根本疗法，因组织学已形成肝硬化，不能使其恢复，但戒酒可阻止疾病的继续发展，积极治疗，可降低病死率。
2)支持疗法：增加营养，补充蛋白质。经静脉给予清蛋白、氨基酸，可给肠外营养。
3)胰岛素一胰高血糖素治疗：可促进肝细胞再生，改善肝功能，，
4)肾上腺糖皮质激素的应用：有争论，从免疫角度考虑可应用，但对肝纤维化无作用。重症者可缓解症状及改善生化指标。
5)清除氧自由基：可用还原型谷胱甘肽（泰特）静点。
6)肝移植：是治疗终末期者的一一种方法，但常因无戒酒决心而再次饮酒，造成肝损伤。
心源性肝硬化是怎么形成的？病理和临床有哪些特点？
在各种原因心脏病（风湿性心脏病、慢性缩窄性心包炎、肺心病、先天性心脏病、冠心病等）的基础上，反复或长期心力衰竭，体循环淤血，肝静脉回流障碍，引起的心源性肝硬化。有人认为有右心衰竭持续6个月即可形成肝硬化。
病理特点：肉眼可见肝包膜增厚，肝缩小，质地较硬，表面呈细颗粒状，但无结节形成，此点与门脉性肝硬化或坏死后性肝硬化不同：切面淤血，可呈现深棕色与淡黄色斑点相间，形如豆蔻，故病理学上称豆蔻肝。镜下可见肝静脉显著扩张，肝静脉和肝小叶中央静脉管壁增厚。中央静脉周围的肝细胞消失，代之以星芒状纤维化，与周围相互连接，将肝细胞分割成不规则的细胞团，无明显结节再生。在纤维组织内无炎性细胞浸润，结缔组织无明显的增生，这是与门脉性肝硬化或坏死后性肝硬化不同之点。
临床表现：右心衰竭与心源性肝硬化有相同的临床表现，如肝大、腹腔积液、水肿、黄疽等，需进行区别，确诊心源性肝硬化要动态观察症状和体征变化与治疗效果的关系。
(2)右心衰竭的肝脏大，有自发性痛和触痛，肝表面光滑，心力衰竭好转时肝缩小，触痛减轻。肝硬化的肝大不随心力衰竭改善而缩小，肝脏表面不平，质地变硬但无触痛。
(3)肝硬化时脾脏不随心力衰竭治疗好转而缩小，可随病情发展进行性肿大。
(4)心力衰竭症状好转，水肿可消退，而腹腔积液仍持续存在，难以消退。
(5)肝硬化时有相应的肝功改变。
(6)腹部B超检查：肝呈淤血状态，肝静脉增宽，足其心源性肝硬化特点；脾增大；然而门脉主干及脾门静脉径增宽、腹腔积液等门脉高压表现，不如肝炎后肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化的发病机制是什么？病理有哪些改变？
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是原因不明的肝内细小胆管非化脓性破坏所致的肝硬化，过去认为是罕见疾病，近年由于实验室一些筛选方法的广泛使用发现许多无症状的病例，本病多发生于中、老年女性，男女之比为1:9，年龄多为55—58岁。
(1)发病机制：尚不清楚，组织学证实，PBC病变部位首先出现在小叶间胆管，病变性质为非化脓性坏死。推想小叶间胆管在原有的遗传易感性基础上，出现持续性感染如病毒、细菌、真菌等或毒物作用，引起自身免疫反应，最后发生PBCo
证明本病与自身免疫有关的依据：①免疫学检查：出现循环免疫复合物、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性、补体C，增加等；②胆小管的肉芽肿病变与免疫复合物有关，可测出补体存在；③常与其他自身免疫性疾病同时或先后存在，如干燥综合征、类风湿性关节炎、肾小管酸中毒等；③PBC好发于中年以上女性，病程时好时坏，类似一些自身免疫病的病程。
(2)病理改变：常分为4期：I期：胆小管非化脓性炎症期：特点为小叶间胆管呈非化脓性破坏性炎症。受损小胆管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞等浸润，并有肉芽肿形成，胆管上皮细胞排列紊乱，出现空泡样变，重者上皮呈局灶性坏死；Ⅱ期：胆小管增殖期：胆管破坏后被聚集的淋巴细胞取代，难以发现小叶间胆管，但有不典型小胆管代偿增生，此增生胆管不具有排胆功能，因而，小叶间毛细胆管扩张以致破裂，胆计溢出形成胆汁湖。周围肿胀的肝细胞，呈羽毛样变性；Ⅲ期：瘢痕形成期：主要为门管区瘢痕形成，瘢痕组织自汇管区向另一汇管区，向肝小叶内伸展，并有肝细胞坏死；Ⅳ期为肝硬化期，多属小叶性肝硬化，小叶间结构破坏，许多再生结节，形成假小叶连接汇管区纤维板狭小，淤胆明显。
以上分期的价值有限，因为肝内变化常为局灶性，不同部位的发展速度不等，各期可有重叠，特别是Ⅱ、Ⅲ期很难区别，Ⅳ期的晚期病变可见于无症状者，系列活检可见与I期病变持续存在。
有哪些因素可影响肝硬化的预后？
肝硬化是所有慢性肝病的最后结局（终末像），预后不良。但只要注意预防肝硬化后合并症，肝硬化从诊断之日起，生存10年以上者并非罕见。近年来发现肝硬化死于肝衰竭的减少了，而死于如肝癌、食管一胃底静脉曲张出血和肝性脑病这三大合并症者增加了，尤其引人注意的，肝癌是肝硬化最常见的合并症之一。
(1)病因与预后：病毒感染引起的肝炎后肝硬化在国人肝硬化所占比例甚高，由HBV携带者或慢性乙型活动性肝炎演变成肝硬化在中国最多，占60%~80%；HCV和HDV肝炎后肝硬化，或与HBV重叠感染，抑或同时感染引起的肝硬化占S%~10%，但其预后远较HBV肝炎后肝硬化进展快，合并肝癌也高，因此，其预后差。此点已得到国内、外共识。
1)肝炎后肝硬化：①始发病为急性肝炎，肝组织有广泛坏死者多迅速死亡，有的在发病1年内死亡；②由重型慢活肝所致者，易于反复发作，常在5年内死亡；③轻型慢活肝所致常为小结节性肝硬化，预后较好。
3)原发性胆汁性肝硬化，出现进行性明显黄疽者，多在2年内死亡。
4)心源性肝硬化、血吸虫病性肝纤维化：依据原发病治疗效果，预后不同。
5)隐源性肝硬化：是指原因尚不清楚的肝硬化，可能1/4病例与病毒性肝炎有关，预后较好，5年生存率达93%。
(2)代偿与失代偿期：约40qo肝硬化为代偿期，有的甚至无症状，因其他疾病死亡进行尸检时始发现肝硬化的存在，对代偿期者如给予保护措施，避免出现严重症状或并发症，预后良好。但失代偿者70%—95%在5年内死亡，但也有生存达20年者c肝硬化失代偿期出现下列情况预后严重。
1)肝大：有肝大，特别是右叶，其5年生存率>50%，无肝大其生存期短，有报告平均生存期为1.6年。
2)黄疽：有黄疸的肝硬化预后差，有报告1年内死亡占74%(Ratmoff)。
3)腹腔积液：特别是难治性腹腔积液病例罕有生存至2年者；但一般腹腔积液治疗后好转预后较好，可平均延长3年。从无腹腔积液者，其5年生存率达80%，有生存10年以上者。
4)原发性细菌性腹膜炎，治疗后可暂时好转，但迅即复发后死于肝衰竭，免于死亡者仅5%。
5)食管一胃底静脉曲张破裂出血：肝硬化有门脉高压并食管，胃底静脉曲张者，迟早发生曲张静脉破裂出血，据国内报告占1/2，国外报告为1/3。首次出血者死亡率 6)肝性脑病：有诱因者预后较好，无诱因者常为肝硬化晚期表现，预后严重，70%昏迷持续至死亡。 7)肝肾综合征：一旦发生，预后差。 (3)实验室检查： 1)血浆清蛋白<30g/L，死亡率增高，<25g/l3年死亡率达60%。 2)血清总胆红素量逐渐升高者，预后差。 4)JCG-Ris>40%，血清胆同醇<2.5rmnol/L预后差。 (4)Pugh-Child肝功分级：2年存活率随肝功能损害程度的加重而下降，A级98%，B级66%，C级36%。 尽管一一般认为肝硬化是进行性不可逆的，但实验表明，有报道认为肝硬化的肝纤维化阶段，如胶原纤维因治疗可以逆转，因而肝硬化也有一定程度的逆转和恢复。、在代偿期及部分非代偿期病例可生存许多年。 简述肝性脑病是如何形成的？ 肝性脑病是以急、慢性肝功障碍和／或门-体静脉分流为病因，伴有诱凶或无诱因形成的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调为表现的综合征。常见于肝硬化的终末表现。慢性肝性脑病病人既有不同程度的肝细胞功能衰竭，又有一定程度的门一体分流。常见引起肝性脑病的疾病：①各种严重肝病：各种原因肝硬化（在我国主要是病毒性肝炎后肝硬化）、各种原因（病毒性、中毒性、药物性）重型肝炎、原发性肝癌、肝豆状核变性、血色病、晚期血吸虫病等；②妊娠期急性脂肪肝；③各种原因的肝内、外胆道梗阻；④门-体静脉分流水后。 由于这些疾病造成代谢障碍，使体内血氨、芳香族氨基酸、γ一氨基丁酸、硫醇、短链脂肪酸增加，支链氨基酸减少，且这些物质间的相互协调作用，在血脑屏障通透性增强，机体内环境改变的情况下，使这些增加的物质，通过血脑屏障，沉积在脑组织中，影响脑的能量代谢，正常神经递质生成障碍，兴奋性递质及受体减少，形成假性神经递质，不能产生正常的神经递质功能，使中枢神经系统正常的兴奋与抑制失去平衡，抑制作用增强，而形成为肝性脑病。 血氨变化是如何引起肝性脑病的？ 血氢升高引起肝性脑病是由于： (1)干扰脑的能量代谢：在血氨代谢过程中，影响脑的三羧酸循环。血氨增多使大量α-酮戊二酸经谷氨酸转变为谷氨酰胺，还消耗了大量ATP和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（辅酶I），ATP生成也减少；氨还可使脑内糖酵解过程增强，抑制丙酮酸脱羧酶，使乳酸生成增加，减少ATP的生成，由于ATP减少，脑细胞供能不足，影响脑细胞的正常生理功能，产生中枢神经系统功能紊乱，出现肝性脑病。 (2)氨可影响神经细胞膜上K十-Na+-ATP酶的分布和活性，破坏血脑屏障，损害复极化作用，影响神经传导活动。 (3)氨与脑内神经递质间的干扰作用：血氨升高，可使脑内神经递质如乙酰胆碱、1r-氨基丁酸、5一羟色胺、谷氨酸等浓度改变，干扰了神经递质问的正常平衡，使中枢神经系统功能紊乱，造成肝性脑病。 (4)血氢刺激大脑摄取精氢酸，增加一氧化氮的产生，抑制星形细胞聚积谷氨酸盐的能力。 什么是假性神经递质？与肝性脑病发生有什么关系 慢性肝性脑病时，血浆游离色氨酸增多，通过血脑屏障，进入脑内增多。游离色氢酸可变成5-羟色胺，使5一羟色胺增多，它是一一种抑制性神经递质，参与肝性脑病的形成。 氨基酸代谢出现什么样变化导致肝性脑病的发生？ 正常体内支链氨基酸与芳香族氨基酸比值为3.5+1.0：1。肝性脑病时芳香族氨基酸增加，支链氨基酸减少，支链氨基酸与芳香族氨基酸比值 肝性脑病出现上述改变的原因： (1)氨与α一酮戊=酸、谷氨酸结合生成谷氨酰胺过程中消耗一定量的支链氨基酸。 (2)正常情况下，芳香族氨基酸在肝脏代谢分解，肝功障碍时，芳香族氨基酸不能被肝脏分解代谢，血中浓度升高。 (3)支链氨基酸正常在骨骼肌中分解代谢、摄取利用，而不是在肝脏代谢。而胰岛素可促使支链氨基酸进入肌肉。肝功障碍，胰岛索在肝脏灭活障碍，血中胰岛素水平升高，促使支链氨基酸进入肌肉，被肌肉摄取、利用，因此，血中支链氨基酸减少。 (4)肝功障碍时，肾脏使支链氨基酸转变为葡萄精，以供应能量，支链氨基酸减少。 支链氨基酸与芳香族氨基酸被共同载体运转，互相竞争进入血脑屏障，正常支链氨基酸浓度高，竞争力强，抑制芳香族氨基酸进入脑内。肝功障碍时，血中支链氨基酸减少，芳香族氨基酸增多，大量进入脑组织中，在脑内羟化酶作用下形成假性神经递质——苯乙醇胺、p一羟酪胺、5-羟色胺，这些抑制性神经递质导致肝性肺病。 γ-氯基丁酸／苯二氮革在肝性脑病发生上有什么作用？ 肝功障碍时，肝脏对CABA摄取、清除力减低，使CABA血浓度增高，并容易进入脑内。大脑突触后神经元有CABA受体，肝功障碍时该受体增加，此受体不但是与CABA结合，还能与苯二氨革(BZ)类药物结合被称为GABA/BZ复合体，肝硬化者体内存在BZ样物质，因此(GABA/BZ复合体增多，无论是CABA或BZ与受体结合，均可促进氯离子通道开放，增加氯离子内流，促进氯离子进人突触神经元，引起神经传导抑制，CABA由神经元细胞裂隙进入胞浆，使细胞膜静止电位变成高度极化状态，CABA受体数量和亲和力增加，兴奋性受体和递质减少，使神经系统兴奋与抑制状态失去平衡，而CABA是抑制性神经递质，因此，出现中枢神经抑制状态，形成肝性脑病。 肝性脑病发生时，各种毒物之间有什么关系？ 肝性脑病的发生，都不能由任何-一种学说来解释，是多种因素相互作用使毒物增多，毒性增强。最后导致中枢神经系统功能紊乱D (1)血氨、硫醇、短链脂肪酸三者间的协同作用：肝性脑病时除血氨增高外，蛋氨酸在胃肠道被细菌分解产生硫醇类，在肝脏代谢，当肝功障碍时，硫醇代谢障碍，使血中硫醇增多。在肝功障碍时，短链脂肪酸也增多，三者均可干扰脑的能量代谢，使神经膜电生理效应和神经递质传导发生变化，而诱发肝性脑病。硫醇、短链脂肪酸对神经元及突触膜有直接毒害作用。但三者各自单纯小剂量进入血脑屏障均不引起肝性脑病，三者共同作用，可增强毒性，致使肝性脑病发生。 (2)氨与芳香族氨基酸的协同作用：血氨增多使胰高糖素增多，导致芳香族氨基酸增多，使支链氨基酸与芳香族氨基酸比例失调，血脑屏障对芳香族氨基酸转运增强，透过血脑屏障进入脑内增多，造成肝性脑病。 (3)氨与γ一氨基丁酸的协同作用：肝性脑病早期，氨在脑内代谢，消耗了大量谷氨酸，使γ一氨基丁酸生成减少，所以，出现早期的兴奋为主的症状，如躁动、精神错乱等。肝性脑病后期γ-氨基丁酸增多，原因：①肝功障碍，肝内γ-氨基丁酸转氨酶活性减低，不能分解γ-氨基丁酸，使血中浓度增高；②由于侧支循环形成，使血中γ-氨基丁酸增多，叉由于血脑屏障通透性增强，γ--氨基丁酸进入脑内增多；③氨对γ一氨基丁酸转氨酶的抑制作用，使y-氢基丁酸不能进入三羧酸循环，在脑内蓄积，导致神经中枢系统的抑制。 总之，由于肝功障碍，门一体静脉分流，肌肉组织消耗，使血氨、芳香旗氨基酸、f一氨基丁酸增多，穿过通透性增强的血脑屏障进人脑增多，干扰脑的能量代谢，神经递质生成障碍，形成假性神经递质，使兴奋性递质及受体减少，抑制性递质增多，中枢神经系统兴奋和抑制平衡失调，导致肝性脑病。 肝性脑病如何分型？各型有什么特点？ 肝性脑病根据发牛、发展，病情缓急及轻重程度分型。临床上常分为急性型和慢性型。近年来研究，提出亚临床肝性脑病，临床上并没有肝性脑病表现，但做一些有关规定检查，可发现一，些异常表现，被诊断为亚临床肝性脑病。急性肝性脑病和慢性肝性脑病有时也不能完全截然分开。 (1)急性：相当于内源性肝性脑病，又称非氨性脑病。系因急性或亚急性重型肝炎或中毒性肝炎引起大块肝坏死所致的急性肝功能衰竭引起HE，由于大量肝细胞破坏，残存肝细胞不能代偿，代谢失衡或毒物不能有效的清除，导致中枢神经系统功能紊乱。 肝性脑病临床表现有哪些特点？ 为便于对肝性脑病的诊断和治疗，使医生能对病情有一致性认识，根据意识障碍程度，神经系统表现，脑电图改变，人为的把肝性脑病分四期，各期有不同特点，但四期症状并不能截然分开．可以两期症状重叠存在。为有助于诊断需掌握如下特点： (2)分期：I期（前驱期）：早期症状轻微，常不被重视，出现一些微妙的性格或精神变化，继而出现语言上的障碍，行为、举止异常，昼睡夜醒是肝性脑病的早期表现；Ⅱ期（昏迷前期）：定向、定时障碍，计数错误，人物概念模糊，可有嗜睡、意识模糊；第Ⅲ期（昏睡期）：意识障碍是本期特点，烦躁、谵语、谵妄，但呼之能醒，对刺激有反应，又可出现病理反射，可有狂躁，常被误认为精神病；第Ⅳ期（昏迷期）：逐渐发展由浅昏迷至深昏迷，呼之不醒，对刺激无反应。 (3)扑翼样震颤是较特异性表现：在I~Ⅲ期均可查出该、体征，第Ⅳ期因昏迷不能查出。肝病病人，稍有行为异常、意识障碍，如能查出扑翼震颤，肝性脑病基本可诊断。但扑翼震颤并不是只在肝性脑病时出现，在低钾血症、肾功能不全、肺功能不全、严重心衰等都可有短暂扑翼震颤表现。 (4)可有神经系统体征：腱反射亢进，肌张力增高，踝痉挛及Habinski征阳性等，常无定位体征，可与脑血管病进行鉴别。少数可出现脊髓病变：截瘫、尿失禁等，但无感觉障碍。脊髓的病理改变为皮质脊髓束脱髓鞘改变，因此，需与脑血管意外、脊髓病鉴别。 做哪些辅助检查有助于肝性脑病的诊断？ (3)血浆氨基酸测定：芳香族氨基酸增高，特别是色氨酸增高，支链氨基酸减少。似乎不能鉴别急或慢性肝性脑病，但可用于区别非肝性的昏迷．， (4)脑电图：脑电图异常是肝性脑病的重要特征，但不特异，其中中枢神经系统疾病及尿毒症、呼吸衰竭、低血糖等也可出现。在肝性脑病的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期均可出现异常改变，表现为脑电波对称性减慢，振幅增高，昏迷病人出现对称性高幅Δ波。肝性脑病早期可出现三相波，昏迷时消失。对亚临床肝性脑病和I期者诊断价值较小。 (5)心理智能测验、视觉诱发电位：在亚临床型肝性脑病即可出现改变，能较精确反应脑电位活动，有助于诊断。 (6)CT：肝性脑病患者CT检查，只是作为肝性脑病昏迷时的鉴别诊断，可发现脑水肿、脑萎缩c 在治疗肝性脑病时，如何减少氨及其他肠内毒物的生成和吸收？ (1)饮食：发生肝性脑病时，应禁蛋白食，神志清醒后，逐渐增加蛋白食，最终控制在每天蛋白食不超过40g，以植物蛋白为好。但必须保证病人的热量供应，即1200~1600keal/d，应以碳水化合物为主。必须维持正氮平衡，如热量供应不足，可导致负氨平衡，出现胰高糖血症，糖原新生增加，蛋白分解代谢增强，氨产生相对增加，可加重肝性脑病。 昏迷不能进食者可用鼻饲管，注入25%蔗糖及多糖溶液，可加用氨基酸。操作时注意防止食管静脉曲张破裂。 可静点高渗葡萄糖、足量维生素类。其口的：供给足够热量，减少负氯平衡，阻止组织蛋白分解，促进氨与谷氨酸结合为谷氨酰胺，降低血氨。也可用静脉高营养。 必须注意电解质平衡，随时调整离子，特别警惕低钾、低氯性碱中毒，以免加重昏迷。 (2)清洁洗肠及导泻：清除肠内积食或积血，既简单又方便的是用清水或生理盐水加食醋洗肠，不可使用碱性液体，如肥皂水。高位清洁洗肠的目的：①机械性的清洗出肠道内的有毒物质；②酸化肠道，减少氨的吸收。导泻可用结肠镜检查前用的聚乙二醇洗肠剂。 肝性脑病治疗时，如何促进有毒物质的清除和调节氨基酸代谢失衡？ (1)促进有毒物质的清除应用降氨药物：对慢性反复发作的肝性脑病效果好，急性昏迷无效。常用：①谷氨酸钠、谷氨酸钾：为偏碱性药物，在碱中毒时不宜选用，可补充离子，根据血清钠和钾浓度，调整谷氨酸钾、谷氨酸钠的比例，有腹腔积液、水肿者少用谷氨酸钠，少尿时少用谷氨酸钾；②精氨酸：为弱酸性，适用于肝性脑病伴有代谢性碱中毒时，首选25%精氨酸40~8Oml，加人葡萄糖液中静点，但清除血氩的机制是间接的，其降氨效果不如谷氨酸；③γ-氨酪酸：适用于早期躁动、大脑皮层处于兴奋状态的病人，有利于控制症状。上述药物可交替使用，效果更好；④鸟氨酸一门冬氨酸：可降解氨；⑤苯甲酸钠：降低血氨c (2)调节氨基酸代谢失调：输入以单纯支链氨基酸为主的六合氢基酸液或以支链氨基酸为主的混合液14种氨基酸。目前，应用的六合氨基酸——亮氨酸、异亮氪酸、缬氨酸、天门冬氨酸、谷氨酸、精氨酸为最多。国内外对支链氨基酸治疗肝性脑病的疗效尚有争议。 (3)CABA/BZ复合受体拮抗剂（氟鸟西尼）：有促醒作用，但有争议； 在肝性脑病治疗时，有哪些对症、支持治疗方法？ (l)保持呼吸道通畅，及时吸氧，必要时可做气管切开。预防感染，可用抗生素。 (2)输注血制品、维生素：少量多次输新鲜血或新鲜血浆是重要支持疗法，新鲜血能提供多种凝血因子、调理素，增加抵抗力，提高血细胞比容。可少量多次输注清蛋白．，还要补充：①维生素c：参与氧化还原反应，改善新陈代谢，加速肝糖原合成；②维生素K：肝病均有凝血障碍，维生素K吸收不良，所以，需大量补充；③补充维生素B族药物。 (3)调节水、电解质及酸碱失衡：肝性腩病时，可出现低钾、低氯血症，导致代谢性碱中毒，必须注意调整水电解质及酸碱平衡，否则不但成为肝性腩病的诱园，还可加重脑病症状。总液体量应为前日24小时尿量十1000nd．最多不超过2500mL。注意纠正低血钾、碱中毒，在补充高渗糖同时，应根据血钾测得值，补充氯化钾。注意低钙血症，根据病情补钙，如低钙不能纠正，要注意低镁血症。低镁抑制甲状旁腺激素，使血钙转移进骨组织，导致低钙血症，所以，钙、镁同时补充，才能纠正低钙血症。代谢性碱中毒多见于低钾、低钙血症，补充氯化钾，不但可纠正低钾血症，也可纠正碱中毒。补充氯化钙、精氨酸盐、大量维生素C，也可治疗碱中毒。 (4)保护脑细胞：用冰帽降温，以降低能量消耗。 (5)脑水肿治疗：昏迷超过24小时，因脑缺氧，大量应用葡萄糖产生大量水，可致脑水肿，有时影响病人意识状态的恢复，要进行脱水治疗：①甘露醇、山梨醇静脉滴注；②低盐清蛋白静脉滴注；③地塞米松(20mg/d)静脉滴注，可与高渗葡萄糖静脉滴注交替治疗。 (6)左旋多巴应用：2—4g分次鼻饲或200mg~400mg加入葡萄糖液静脉滴注，对其疗效颇有争论。左旋多巴能通过血脑屏障进入脑内，变成多巴胺，进而形成去甲肾上腺素，后者为正常神经递质，可取代脑内的假性神经递质，恢复脑功能。左旋多巴还可增加肝血流量，增加心肾血流，改善心肾功能，使氨排泄增加，降低血与脑脊液中氨。不良反应：①可引起消化道症状，伴消化道出血者不宦应用；②可引起肝功能损害。 溴隐亭（bromocipLine）可激动突触后神经元的多巴胺受体，生成多巴胺。使神经传导加强，改善肝性脑病。 (7)肾上腺糖皮质激素的应用：有争论，可早期、短期应用。对急性重型肝炎所致肝性脑病，可能有效；对肝硬化肝性脑病可能无效。疗效作用：①有抗毒素作用，改善毒血症症状；②促进肝糖原生成；③改善胆红素代谢；④保护肝细胞溶酶体，抑制肝细胞破坏。不利作用：①易引起出血；②有贮钠排钾作用，可造成低钾血症，诱发和加重肝性脑病；③易造成感染。 (8)人工肝和肝移植治疗。 何谓亚临床肝性脑病？其发病机制是什么 (1)亚临床肝性脑病：是指常规临床精神和神经功能检查正常的慢性肝病患者，经定量的神经心理学测试和大脑诱发电位检测异常者而言。亚临床肝性脑病是肝性脑病的潜隐阶段和合理外延。目前国内外研究表明，肝硬化患者中约有70%在出现临床型肝性脑病之前已发生亚临床肝性脑病。提出这一概念对肝性脑病的预防和早期治疗有重要临床意义。 (2)发病机制：亚临床肝性脑病概念的提出仅仅20年左右，有关发病机制的研究刚刚开始，目前尚未阐明。有关因素的研究多集中在氢、氨基酸、微量元素锌等几个方面。 1)氨与亚临床肝性脑病：从20世纪70年代末以来，部分学者研究认为，血氨测定值在亚临床肝性脑病中较高，控制蛋白饮食，血氨值下降、智力测验有改善，来控制蛋白饮食则血氢值升高，智力测验成绩下降。因此认为血氨在亚临床肝性脑病的发病机制中有重要意义。另一部分学者研究认为，血氨值与智力测验成绩无关，因而持否定态度。 3)微量元素锌与亚临床肝性脑病：研究证明，伴肝性脑病的肝硬化和不伴肝性脑病的肝硬化患者，两组问血清锌水平有显著性差异。有学者研究，给予临床型肝性脑病I期患者口服醋酸锌，血清锌水平升高，智力测验有改善。但亦有学者研究认为补锌后血清锌水平恢复正常仍不能改善肝性脑病的临床表现。至于锌在亚临床肝性脑病发病机制中的作用尚须深入研究证实。 哪些检测方法对亚临床肝性脑病的诊断有重要价值？ (1)心理测验：有关亚临床肝性脑病的心理测试项目多达百余项，这些项目可归纳为智力测验、人格调查及神经心理学检查等。目前应用最多的是韦氏成人智力量表(WAIS)和霍尔斯特德一里坦神经心理学成套测验成人式连线试验(RTMT)。 1)韦氏成人智力量表：该表分为6个言语试验（知识广度、理解力、计算力、相似性试验、数字广度试验、词汇试验）和5个操作试验（数字符号试验、图画完成试验、积木图案试验、图片排列试验、图形拼凑试验）两个量表。亚临床肝性脑病患者主要表现为操作能力低，而言语能力保存。研究发现，韦氏成人智力量表操作量表中，数字符号、积木图案有较好的代表性和敏感性。 (3)诱发电位测定 1)视觉诱发电位检查（简称VEP）：分闪耀刺激法和模式翻转法两种c目前多采用模式翻转法。 2)听觉诱发电位检查（简称BAEP）。 3)体感诱发电位检查（简称SEP）：分上肢正中神经和下肢胫后神经检测两种。 以上三种诱发电位检查何种更为敏感，目前尚无定论。我们的研究认为SEP和VEP有较高的代表性和敏感性。 (4)脑电地形图检查：在上述常用的四大类检测手段中，以心理测试和诱发电位检查应用最广，目前已成为亚临床肝性脑病诊断中必不可少的检测项日。研究表明任何一种单一的检测方法对亚临床肝性脑病的诊断都有较大的漏诊率，因此多主张联合检测。