本课目的掌握临床表现、诊断、治疗原则本课重点临床分型、治疗方法和原则本课难点病因、病理改变、手术方法一般了解手术治疗、并发症儿童脊柱畸形一、概念常指的是脊柱侧弯、脊柱后突和脊柱前突畸形三者之一或联合出现
二、病因、分类(一）病因：引起脊柱侧弯的病因至今不明确（二）分类：
1.结构性（特发性、神经源性、其它）
2.先天性
3.外伤性
4.脊柱外软组织挛缩
5.骨发育不良
6.代谢性疾病
7.肿瘤
8.非结构性儿童特发性脊柱侧弯一、病因（一）基因异常单一的常染色体显性遗传，或为多基因遗传，或为伴X性染色体遗传。（二）脊柱结构元件异常
Purkiss等发现在特发性脊柱侧凸的家族中先天性脊柱发育不良的发生率增高；Porter等发现脊柱侧凸患者在生长期，其骨质相对于神经生长过快。（三）椎旁肌异常
椎旁肌两侧活性不对称（四）代谢和化学因素胶原和蛋白多糖异常
（五）内分泌异常
生长激素水平的异常是造成脊柱畸形的原因（六）中枢神经系统异常脊柱侧凸可以表现为涉及到中枢神经系统不同部位的神经学紊乱（七）褪黑素、5-羟色胺及钙调节蛋白的作用学者们发现切除小鸡松果体可以造成动物的脊柱侧凸二、分类婴幼儿型(3岁以内)0.5-7%少年型(3-10岁)10%左右青少年型(10-18岁)80%以上成人型（18岁以上）3-5%三、自然转归（一）婴幼儿型：男孩多见，多能自行缓解（二）少年型：脊柱畸形部分缓解，部分恶化（三）青少年型：女孩多见，多随年龄的增长脊柱畸形加重（四）成人型：不能自行缓解
脊柱侧弯畸形的程度
脊柱侧弯通常大于10°可诊断为脊柱侧弯畸形，侧弯的程度国际上采用站立位X片上的脊柱Cobb’s角来表示一般说来：<40°轻度侧弯
40—70°中度侧弯
>70°重度侧弯青少年脊柱侧弯Ioliopathiescoliosis(10-18岁)
一、发病率
分型的意义在于帮助临床医师决定手术矫形和确定骨融合的范围五、治疗
无论从体态异常，心理上的障碍、心肺功能受损和防止脊髓受压乃至截瘫、患儿过早夭折等方面都说明本病需要积极治疗。
治疗目的缓解脊柱侧弯畸形对心肺功能的影响避免脊柱侧弯对身高的影响减轻心理压力提高生活质量、延长生命（一）非手术治疗
目的：
延缓畸形加快速度，为手术治疗创造条件2.指征：
Cobb’s角小于40度3.方法：
支具矫正
电刺激疗法
石膏矫正
牵引4.非手术治疗的具体内容(1)观察定期X线片检查测量脊柱弯曲角度，3-6月/次(2)矫形支具治疗
①颈-胸=腰-骶矫正器（CTLSOs,Milwaukee)
②胸-腰-骶矫正器（TLSOs）适应症：生长期20°—30°的柔软侧弯，侧弯30°—40°的生长期病儿，年龄偏小儿童(3)石膏和牵引支具矫正支具矫正（二）手术治疗1.目的：矫正侧弯，改善畸形和心肺功能2.指征：脊柱畸形Cobb’s角大于40°，年龄大于12岁患儿3.方法：Harrington法
Harrington–Luque法
Cotrel-Dubousset法（C-D三维矫正技术）4.脊柱矫正史上的三次技术革命
（1）Harrington法:上世纪六十年代,美国休斯顿儿童医院Harrington首先用凹侧撑开棒和凸侧加压棒矫正脊柱侧弯,开创了脊柱侧弯矫正的先河.适应症：①两个及两个以上椎体单纯压缩性骨折②单纯脊柱侧弯
（2）Harrington–Luque法:上世纪七十年代,墨西哥Luque在Harrington的基础上采用凸侧L棒外加钢丝矫正脊柱侧弯.
钢丝适应症：①两个以上椎体骨折②脊柱侧弯畸形（3）Cotrel-Dubousset法（C-D三维矫正技术):上世纪八十年代,法国的Cotrel和Dubousset采用多节段固定并加横向动态拉紧装置矫正脊柱侧弯.A.CD椎弓根钉-棒长节段固定系统B.CD椎弓根钉-棒短节段固定
理想的脊柱矫正器械固定系统应具有：很高的安全性和可靠性很低的器械脱落和断棒发生率5.手术治疗适应症⑴青春期的严重畸形>40°，12岁以上伴有躯体不对称⑵非手术方法不能缓解的疼痛⑶胸椎有前凸，对肺功能有不良影响⑷明显的外观畸形
6.手术方法⑴生长棒技术＜10岁儿童⑵脊柱后方器械矫正术⑶节段性脊柱器械矫正术⑷棘突基底穿过钢丝的Drummond技术⑸前方入路器械矫正术⑹HBLL联合系统矫正法⑺
C-D技术：TSRH、CDH、ISOLA、MOSS-Miami⑻椎弓根钉技术7.手术入路⑴前侧入路开胸脊柱前路胸腔镜---脊柱前路矫正腹部腹膜后前路矫正⑵后侧入路后侧固定⑶前侧入路加后侧入路开胸脊柱前路松解加后侧固定胸腔镜---脊柱前路松解加后路固定备注：前、后路脊柱矫正后均需植骨融合。生长棒固定技术治疗脊柱侧弯
适应症﹤10岁的脊柱侧弯脊柱外科前入路---开胸脊柱矫正术胸腔镜脊柱前路松解胸腔镜---脊柱前路松解脊柱外科胸腔镜前路松解术中脊柱外科胸腔镜前路术后脊柱外科前路松解（腹部）脊柱外科后侧入路脊柱外科后侧入路脊柱外科后侧入路脊柱外科前后联合入路---脊柱前路松解加后侧固定术后后侧入路术前后外观对比特发性脊柱侧弯术前术后X片对比8.手术并发症（1）感染（最常见）（2）神经损伤（3）内固定的并发症（4）脑脊液漏（5）硬脊膜撕裂（6）假关节形成（7）截瘫（最严重的并发症）（8）其它并发症
肠梗阻、肺不张、气胸、连枷胸、肠系膜上动脉综合症、血栓形成和泌尿系统并发症先天性脊柱侧弯的治疗一、病例类型（一）半椎体畸形（二）蝶形椎体畸形（三）椎体融合畸形患儿生后椎体发育畸形二、临床表现
脊柱侧弯畸形脊柱后突畸形脊柱前突畸形通常胸段半椎体常常畸形不明显，腰椎、颈椎畸形较明显观察4-6月定期摄片进展明显时采用手术手术方法采用：半椎体切除半椎体阻滞椎体前路或后路脊柱融合生长棒技术
三、治疗半椎体切除加椎体融合四、临床病例生长棒技术半椎体患儿术前半椎体患儿术后半椎体术前术后X片对比五、并发症（1）感染（最常见）（2）神经损伤（3）内固定的并发症（4）脑脊液漏（5）硬嵴膜撕裂（6）假关节形成（7）截瘫（最严重的并发症）（8）其它并发症
肠梗阻、肺不张、气胸、连枷胸、肠系膜上动脉综合症、血栓形成和泌尿系统并发症先天性马蹄内翻足CongenitalClubfoot
重庆医科大学儿科学院外科教研室
李明教授参考文献：
1.小儿外科学教材（第五版）卫生部规划教材.2.小儿骨科学.贾卫斗主编
3.坎贝尔骨科手术学.[美]S.TERRYCANALE主编
本课目的掌握马蹄内翻足病理改变、临床表现、鉴别诊断、治疗原则本课重点病理改变、鉴别诊断、治疗原则和方法本课难点病因及病理改变美始于足下一、概述
先天性马蹄内翻足是儿童骨科三大先天性畸形之一发病率：1‰
；男：女=３：1
双侧>单侧合并其他畸形：多指、多趾、DDH、CMT二、病因
多因素造成（一）遗传学说
第一代中有先天性马蹄内翻足，后代发病率为2.9%，高出正常25倍，同代亲属中各39%发病；染色体6、11、18位基因突变，可能为致病基因。（二）神经肌肉病变(目前研究的重点)
Handelsman(1982)发现腓肠肌有去神经肌肉变化,小腿肌萎缩。吉士俊发现78.25%先天性马蹄内翻足合并有腰骶裂,肛门直肠测压异常。神经纤维及运动终板退变占43-55%，肌纤维超微结构有异常改变（三）基因突变
基因在胚胎发育过程中，调控肢体胚芽的形成（四）纤维组织挛缩
跖筋膜，关节囊韧带，跟腱挛缩（五）血管发育异常
(血管发育部分阻塞或缺如、导致缺血缺氧，影响肢芽形成及足的发育)
（六）区域性生长紊乱
缺氧、羊水早破、机械压迫。（七）胎儿宫内发育阻滞
小子宫，压力增高。
(八）胚胎期骨骼发育异常
主要是距骨、跟骨、舟骨的形态异常（1951年英国学者做出鸡的爪形足动物模型）三、病理改变及分类
⑴距骨talus：旋转、脱位，距骨头向内弯曲。⑵跟骨calcaneus：外侧变大，内侧小，跟骨向内弯曲。⑶舟骨navicular：头变形、受压后不规则，呈楔型。
⑷骰骨cuboid：外侧大，内侧小，呈不规则型（一）病理改变
1.骨骼变形以站立、行走更为明显3.肌肉、神经异常
肌肉萎缩sweeny明显。神经末梢纤维数量减少，神经纤维与肌纤维比例减少。神经电生理异常，传导减慢、消失。2.软组织挛缩
以内侧韧带及筋膜挛缩为主。
1.按病因学临床上分为3类⑴姿势性马蹄内翻足
柔软，由于怀孕后期宫内胎位所致，经系列石膏矫形，畸形很快纠正。⑵特发性马蹄内翻足
中等程度僵硬，为多种因素协同所致。⑶畸形性马蹄内翻足
常伴有关节挛缩、脊髓脊膜膨出和其他全身性疾病，僵硬严重，治疗很难。（二）分类2.从临床治疗效果观察分为2类⑴僵硬型
严重而固定，呈明显马蹄、内翻、内收畸形，多为双侧。用手术矫正⑵松软型
畸形程度较轻，用手法或石膏矫正
四、临床表现
㈠小腿内旋、肌肉明显萎缩（肌力正常）
㈡前足下垂（踝关节跖屈）㈢前足内收（足踝内旋）㈣足内翻（内侧缘高于外侧缘、外侧着地胼胝）
五、诊断diagnosis
根据生后有典型的足畸形，关节稳定，肌力正常作出诊断。
X线检查：正位片：距骨一舟骨—楔骨呈一直线与跟骨骰骨第四跖骨另一直线相交正常30--350；异常为10-15°侧位片：距骨与跟骨轴心线的交角（跟距角）正常为30°,异常为5－10°正位片：距骨、舟骨、楔骨呈一直线与跟骨骰骨第四跖骨另一直线相交叉角正常30--350；异常为10-15°侧位片：距骨与跟骨轴心线的交角正常为30°（跟距角）,异常为5－10°正常异常六、鉴别诊断differentialdiagnosis
（一）新生儿足内翻姿势性无张力，自行恢复（二）神经源性
1.脊膜膨出meningocele，隐性脊柱裂
2.大脑性瘫痪cerebralpalsy3.小儿麻痹后遗足畸形poliomyelitis4.脊髓栓系综合征（三）多关节挛缩畸形arthrogryposisSyndrome
出生时许多关节僵硬于不同位置（四）外伤性
肌腱、神经损伤、烫伤、感染性、疤痕挛缩七、治疗Treatment原则：早诊断，早治疗（一）非手术治疗（<6月）
1.手法矫正<1月，松软型,效果好。
2.石膏矫正
>1月，僵硬型，为手术矫正作准备，每1--2周更换石膏一次，疗程6月--1年。Ponseti方法原理拇指顶在距骨头上背屈第1跖骨（前足旋后）旋后位外展：距舟和跟骰关节复位旋后位外展：后足内翻矫正Kite:旋前外展前足Ponseti分期石膏矫形支具矫形方法1.早期肌力平衡手术，软组织松解术2.肌腱转位术3.Turco手术4.Mckay手术5.Carroll手术