内异症恶变为“腺肉瘤”,何为临床诊治关键?阴道

患者,女,41岁,因“进行性痛经10余年,阴道脱出肿物1月余”于2020-8-24入院。

现病史:患者于2011-11-13因“DIE”在当地医院行腹腔镜下DIE病灶切除术+左卵巢囊肿剥除术+阴道壁病灶切除术+dixson术。术后病理示:左卵巢、阴道壁、宫骶韧带子宫内膜异位症、直肠子宫内膜异位症,累及肠壁全层。术后予以亮丙瑞林治疗6针,后改口服妈富隆治疗,但痛经仍严重。

患者分别于2011-10-19、2015-10-14、2017-04-04、2017-07-03、2018-06-14、2018-09-27、2019-09-23多次行宫颈及阴道肿物摘除术,病理均回报为子宫内膜异位症。2017-07和2019-09病理显示:阴道后穹隆赘生物符合息肉样子宫内膜异位症伴腺纤维瘤形成,间质蜕膜样变(已会诊)。2017-07术后予达菲林*7针,2019-09术后予地诺孕素口服7月。

患者于1月前发现阴道脱出肉样肿物,伴肛门坠胀感。2020-8-8在江苏省人民医院查MR示:子宫颈左侧旁腹膜异常信号,考虑子宫内膜异位;膀胱内异常信号,拟与左侧输尿管相连,子宫内膜异位症?子宫粘膜增厚,盆腔少量积液。

既往史:2009年CS,G1P1A0;月经规则,痛经进行性加重,VAS6-8分。

妇科检查

阴道:多个舌状赘生物,最大4*4*2cm,触血、光滑、活动。

宫颈:肥大、质中,宫颈表面见多个赘生物。

宫体:后位、质中,常大,无压痛,活动欠佳。

双附件:未扪及明显包块,无触痛。

三合诊:左骶韧带固定增厚,触痛结节,范围2*2cm,近盆壁;右骶韧带稍增厚,未达盆壁。

入院检查

2020-8-25肿瘤标志物检查:CEA为1.71ug/L,CA125为62.00U/mL,SCC为1.40ug/L,CA19-9为69.03U/mL,HE4为33.50pmol/L,AFP为1.06ug/L。

2020-8-25再次活检:(阴道肿物表面组织)送检物为肉芽组织,伴多量慢性炎症细胞浸润。

2020-8-25PET-CT显示:子宫颈左后部分、盆腔左侧各见一实性结节和肿块影,大小分别为1.7×1.5cm和5.3×5.2cm,边界清楚,FDG摄取稍增高,SUVmax:2.4;子宫内膜增厚,未见异常FDG摄取;膀胱内见一稍高密度结节影突入腔内,大小约2.6×1.8cm,FDG摄取稍增高,SUVmax:5.1;阴道后穹隆结节影,FDG摄取增高,SUVmax:9.7,余阴道FDG摄取弥漫性增高,SUVmax:8.7;盆腔内见少量积液。

2020-8-26PET-CT显示:(1)阴道后穹隆、子宫颈左后部、盆腔左侧及膀胱内多发结节及肿块、阴道后穹窿代谢活跃,余病灶代谢稍活跃,考虑子宫内膜异位(阴道后穹隆不除外恶变);(2)阴道壁代谢增高,拟术后改变与炎性鉴别;子宫内膜增厚、左卵巢小囊肿、盆腔少量积液、双肺多发小结节(代谢未见异常),考虑炎性;(3)余所见部位PET/CT显像未见异常代谢征象。

2020-8-27MR+DWI显示:阴道后穹隆、子宫颈左侧、子宫左侧附件区、盆腔左侧及膀胱左侧见结节、团块异常信号,以盆腔左侧较前明显,呈团块状,形态不规则,边界清晰,大小约41mm×72mm。阴道及宫颈病灶与直肠分界欠清晰。膀胱内可见一异常椭圆形信号,大小约18×28mm,与左侧输卵管口相连。影像诊断:(1)阴道后穹隆、左侧宫旁-盆腔左侧多发病灶,考虑子宫内膜异位症;(2)膀胱内异常信号,考虑左侧输尿管下段病灶脱入,请结合病史;(3)瘢痕子宫;阴道扩张,请结合临床;(4)盆腔少量积液。

入院诊断

1、深部浸润型子宫内膜异位症(结肠、左侧输尿管、膀胱、左侧主骶韧带、阴道壁)

2、盆腔粘连

3、输尿管支架管留置状态(双侧)

4、轻度贫血

5、瘢痕子宫

诊断依据:痛经多年,DIE术后复发,多次活检提示阴道病灶为子宫内膜异位症;体查左侧宫旁增厚,有触痛结节。

入院后治疗

第一次手术

手术名称:腹腔镜盆腹腔深部浸润型子宫内膜异位灶切除术+腹腔镜输尿管膀胱再植术(左侧)+横结肠部分切除、端侧吻合术+腹腔镜全子宫及双侧输卵管切除术+腹腔镜盆腔粘连分离术+膀胱镜检查+经膀胱镜输尿管支架置入术(右侧)。

术中所见:

先行膀胱镜检查:膀胱偏左侧见一肿物约4cm×2.5cm×2cm,表面光滑,见其由左侧输尿管开口处脱出,估计其蒂部位于左侧输尿管开口以上,右侧输尿管开口显露,膀胱黏膜光滑,留置右侧输尿管DJ管。转腹腔镜手术。

腹腔镜下见:无腹水,横结肠中部见一实性肿物突出约13cm×8cm×5cm,侵犯肠腔,与大网膜粘连,质软,为多个肿物融合成串,子宫稍大,阴道后壁与直肠前壁粘连,双侧卵巢输卵管未见明显异常,左侧主骶韧带增粗、变硬。左侧盆壁组织片状粘连,左侧输尿管行程不清。

切取部分横结肠肿物,置于标本袋取出,送冰冻病理检查,术中冰冻病理:(肠表面肿物)纤维组织内可见不规则分布的腺样结构,腺体间由短梭形细胞及多角形细胞构成,多角形细胞浆丰富,部分细胞核增大,伴炎症细胞浸润,结合临床,病变考虑(肠表面)子宫内膜异位症伴间质蜕膜样变,待石蜡切片进一步排除间质不典型增生可能。

手术过程

请胃肠外科二值会诊,建议行开腹横结肠部分切除术:检查肿物位于横结肠中段,累及肠壁肠腔变窄。以受侵犯的横结肠的近端及远端5cm为预切缘,分离并结扎拟切除结肠的系膜血管后,超声刀裸化肠管后于横结肠肿物的近端及远端5cm处切断结肠,切除部分横结肠及肿物。关腹。

妇科继续腹腔镜手术:见左侧输尿管下段有质硬组织包绕,长约6cm,近膀胱入口处管径稍增粗。打开左侧膀胱侧窝、直肠侧窝,暴露左侧骶韧带,将左侧输尿管自左主韧带表面推开,打开双侧直肠侧间隙,将阴道后壁与直肠前壁分离。见阴道左后壁局部病灶受侵穿透阴道壁。超声刀切除左侧主骶韧带病灶,切断右侧子宫主、骶韧带。于宫颈外口水平及阴道后壁赘生物下方用超声刀环型切开阴道壁,完整切除子宫及阴道壁赘生物。

病灶与输尿管分离过程中,见左侧输尿管距膀胱入口约4cm处病灶穿透输尿管壁,并见病灶蒂部,转膀胱镜检查,见膀胱左侧输尿管开口处赘生物完全脱出输尿管开口,用异物钳将其取出。腹腔镜下继续切除左侧输尿管表面质硬病灶,完全切除后见病灶粘连段输尿管血运欠佳、部分管壁较薄弱,遂行病变段输尿管切除术、输尿管膀胱种植术。

术后病理

(1)送检(横结肠表面肿块)肿瘤组织由弥漫增生的短梭形或梭形细胞和局部散在裂隙状的腺体结构构成,腺体上皮细胞无明显异型性;短梭形或梭形细胞部分区域排列密集,部分区域排列疏松伴间质水肿及小血管增生,细胞具异型性,可见核分裂像(约9-15个/10HPF),并见病理性核分裂像。免疫组化:短梭形或梭形细胞Vimentin(+),WT1(+),CD10灶性(+),ER约40%中等(+),PR约70%强(+)。结合1、5-11号标本的HE形态及免疫组化结果,并经科内会诊讨论,病变符合(横结肠表面)子宫内膜异位症基础上合并Mullerian腺肉瘤,伴肉瘤样过度生长。另见淋巴结1枚,未见肿瘤(0/1)。

(2)(阴道至宫颈组织内、左输尿管内及左输尿管旁病灶)见子宫内膜异位症伴间质蜕膜样变,部分区域细胞呈梭形、排列密集,具异型性,可见核分裂像(热点区约7个/10HPF),病变符合子宫内膜异位症基础上合并Mullerian腺肉瘤。子宫腺肌症,伴间质蜕膜样变;增殖期样子宫内膜。

(3)(左侧骶主韧带病灶、阴道后壁、左输尿管组织)子宫内膜异位症伴局部间质蜕膜样变。

(4)双侧输卵管组织:未见肿瘤。

术后诊断:

1、宫颈、阴道、左输卵管、结肠腺肉瘤ⅢB期(子宫内膜异位症多部位恶变)

2、盆腔深部浸润型子宫内膜异位症

3、盆腹腔粘连

第二次手术

手术日期:2020-9-27

手术名称:腹腔镜卵巢切除术(双侧)+腹腔镜单纯大网膜切除术。

术后病理:未见肿瘤。

经腹腔冲洗:镜下见少量间皮细胞及炎性细胞,未见肿瘤细胞。

术后腹腔热灌注治疗:9-28至9-30共三天。

术后随诊

2020-11复查CA125、HE4正常,B超无异常,拔除双侧输尿管DJ管。

目前正在接受化疗。

一、腺肉瘤的诊断及治疗

1、诊断

子宫腺肉瘤发病率低,约占子宫肉瘤的5%,是由良性上皮和恶性间叶成分组成的肿瘤,可发生于任何年龄的妇女,年龄范围为15-90岁,多见于绝经后女性,中位年龄为51岁。大多数腺肉瘤原发于子宫腔,其次是卵巢,子宫内膜异位症更为罕见。

子宫腺肉瘤的临床表现缺乏特异性,最常见的症状是异常阴道出血伴下腹疼痛、子宫增大。病理诊断时,大体观肿瘤长成广基息肉状塞满宫腔。主要根据核分裂数与间质细胞的形态学鉴别诊断腺肉瘤与腺纤维瘤,核分裂像大于等于2/10HPF、间质细胞密集伴不典型性支持腺肉瘤诊断。

2、治疗

腺肉瘤的治疗首选手术切除(全宫+双附件,不需行淋巴清扫)。回顾性研究不支持盆腔辅助放疗,且常规化疗、激素治疗的数据有限。有肉瘤样过度生长的易复发,且70%的患者存在PIK3/AKT/PTEN突变。

3、预后

研究显示,子宫内膜腺肉瘤多为Ⅰ期,5年生存率为60%-80%,复发率为14.3%-46%。其生物学行为是由肉瘤成分的分化决定的。

影响子宫腺肉瘤预后的主要因素有:肌层浸润、肉瘤样过度生长、肿瘤直径大小、坏死、间质向横纹肌肉瘤分化、有淋巴血管侵犯(LVSI)。

二、内异症恶变与腺肉瘤

1925年Sampson教授提出内异症恶变的诊断标准包括:①肿瘤和内异症紧邻共存;②肿瘤必须起源于内异症部位;③必须看到内异症同时存在于腺体和周围间质。1953年Scott教授在此基础上又增加了一条:看到内异症从良性至恶性上皮移行的形态学改变。

本病例为宫颈、阴道、左输卵管、横结肠腺肉瘤,为罕见的子宫内膜异位症多部位累及。

对于这样的病例,若术前明确为腺肉瘤,传统的治疗方法为开腹+阴式手术,2016年有关于腹腔镜治疗阴道腺肉瘤的首例报道。本病例采用腹腔镜治疗DIE恶变的宫颈、阴道腺肉瘤,有利于处理后方宫旁组织及阴道切除。

腺肉瘤病变具有不均质性,单纯活检难以窥见全貌,需要彻底切除所有病灶。

THE END
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