别名：小儿恶性肾炎，小儿急进性肾小球性肾炎，小儿急进性肾炎，小儿急进性肾炎综合征，小儿毛细血管外肾炎
就诊科室：内科儿科其他科室肾病内科儿科综合中西医结合科急诊科
1.起病与前驱症状
部分患儿有前驱病史，表现为病前2～3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。
3.肾功能进行性减退
4.各种引起本病的原发病表现
1.尿液分析
常见肉眼血尿，大量蛋白尿，白细胞尿及管型尿，尿比重及渗透压降低。
2.血常规
多有严重贫血，白细胞计数及血小板可正常或增高。
3.肾功能不全
表现为血尿素氮、肌酐浓度进行性升高，肌酐清除率明显降低，酚红排泄实验明显减少。
4.免疫球蛋白
5.血中抗肾小球基底膜抗体
6.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)
7.病理及活检检查
8.影像学检查
核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少;数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域，腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小，而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少。
9.肾脏超声检查
可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐但皮髓质交界不清。
RPGN为一临床综合征，病因不同其预后及治疗也有所不同，因此除与其他临床综合征相鉴别，还需对其病因作鉴别诊断。
1.一般治疗
卧床休息，低盐饮食等，肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg以维持基础代谢及氮平衡，每天入量不可太多，以减少肾脏负荷，利尿可采用新型利尿合剂。
2.肾上腺皮质激素冲击疗法
首选甲泼尼龙静脉滴注，一般应在1～2小时内滴完，每日1次，连续3次为一疗程，3天之后可开始第2疗程隔天冲击1次共冲击3次然后改为泼尼松(强的松)口服治疗。
3.免疫抑制剂
四联疗法中最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(AZT)口服，现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗。
4.血浆置换或免疫吸附治疗
1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。
2.在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，生长发育情况，以指导疗程的完成。