朊病毒（Prion），严格来说不是病毒，它们不含核酸而仅由蛋白质构成，是一类可自我复制并具感染性的小分子疏水性蛋白质
撰文|王聪编辑|王多鱼排版|水成文
正常情况下，神经元能清除其胞体周围的有害蛋白，但对于轴突区域却无能为力。研究团队发现4种蛋白质——Arl8、kinesin-1、Vps41和SKIP，它们参与将朊病毒蛋白包裹、运输到神经元轴突内部，并促使朊病毒蛋白形成聚集体。研究团队进一步发现，抑制这4种蛋白质中的任何一种，朊病毒蛋白都无法进入神经元轴突。
朊病毒蛋白（青色）在人类神经元轴突中富集这一发现的意义可能远超朊病毒疾病，可能对更常见的神经退行性疾病有着重要意义。提示了我们，或许可以通过阻止有害的蛋白质进入神经元，来治疗多种神经退行性疾病。
朊病毒的发现之旅1957年，美国科学家盖杜谢克（DanielGajdusek）在巴布新几内亚东部高地发现一个土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一种被称为库鲁病的怪病，潜伏期较长，前期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。患者多在发病3～6个月内死亡。起初，盖杜谢克以为库鲁病是遗传病，后来他发现Fore族有食用已故亲人的脏器以示怀念的习俗，盖杜谢克经过研究发现，库鲁病是一种经消化道传播的未知致病因子的传染性疾病。在盖杜谢克的劝说下，Fore族废除了这一习俗，库鲁病从此绝迹，再未发现新的病例。盖杜谢克也因发现库鲁病这种新型的致病和传播机制，并消除了这种致命性疾病而荣获1976年的诺贝尔生理学或医学奖。库鲁病的致病源正是后来大名鼎鼎的朊病毒（Prion）。
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