胸腺瘤(thymoma)是最常见的前上纵隔原发性肿瘤,约占成人所有纵隔肿瘤的20%~40%,1999年WHO制订了一种胸腺上皮肿瘤分类法。
1、定义
AB型胸腺瘤是一种胸腺上皮性肿瘤,由淋巴细胞较少的A型胸腺瘤成分和富于不成熟T淋巴细胞的B型胸腺瘤样成分不同比例混合组成。ICD-O编码:8582/1
2、流行病学
AB型胸腺瘤是最常见或次常见的胸腺瘤类型,在所有胸腺瘤中占15%-43%。发病年龄29-~82岁,平均55岁,比A型胸腺瘤发病年龄略微年轻。多数报道显示男性稍占优势。
3、病因
4、诱因
酒精、烟草、电离辐射都是胸腺瘤发病的高危因素。
5、临床特点
大约14%的AB型胸腺瘤伴有重症肌无力,有报道可出现围肿瘤期纯红细胞发育不全症。临床表现可为局部症状,或者无症状,通过影像学检查偶尔发现。
6、影像学
X线检查:可见一侧纵隔增宽或突向一侧胸腔的前纵隔肿物影。
CT表现:胸腺瘤一般表现为前纵隔内圆形、椭圆形或分叶状软组织肿块影,大小不一,小的仅有1-2cm,甚至仅表现为胸腺边缘的局部隆起样改变,大者可达10cm以上。多数密度均匀,少数肿瘤内有钙化,部分肿瘤发生囊变,形成囊实性肿块,囊变广泛时类似于胸腺囊肿。
MRI表现:胸腺瘤的典型表现为T1加权图像中等信号,T2加权图像高信号。肿瘤发生囊变或出血时信号不均匀,呈长T1、长T2信号。MRI的优势主要是可以更清楚地显示肿块对于周围大血管等结构的侵犯情况,与CT增强扫描相比,MRI增强扫描效果更佳。
7、大体检查
大体上,AB型胸腺瘤通常包膜完整,切面显示多个黄褐色、大小不等结节,结节由白色纤
维带分隔。肿瘤平均大小7.7cm。
8、镜下特点
肿瘤小叶结构清楚,由A型胸腺瘤成分和B型胸腺瘤样成分组成。
AB型胸腺瘤组织形态可大致分为三种类型:
由淋巴细胞较少、其组织学形态和细胞特征类似于A型胸腺瘤样成分和富于淋巴细胞、其组织学形态和细胞特征类似于B型胸腺瘤样成分混合组成,两者比例几乎相等。
以富于淋巴细胞、其组织学形态和细胞特征类似于B型胸腺瘤样的成分为主,淋巴细胞丰富区含有大量的T淋巴细胞,罕见髓质分化,尤其缺乏胸腺小体。肿瘤细胞有别于B1、B2或B3型胸腺瘤,主要由梭形或椭圆形上皮细胞组成,胞核小圆形、卵圆形或梭形,淡染,核仁不明显。类似A型成分区域肿瘤细胞表现为纤长的成纤维细胞样的梭形细胞束。值得提出的是,当A型区比例很少时,诊断时易将此类型肿瘤误诊为B型胸腺瘤。
以组织学形态和细胞特征类似于A型胸腺瘤样的成分为主,但肿瘤组织中具有中等量的TdT+T细胞,而且所占成分大于全部所获组织的10%,或含有更多量(无法计数)TdT阳性T细胞区域(不论该成分在全部所获组织中所占比例多少),均应诊为AB型胸腺瘤。
图1A型区与淋巴细胞丰富区两种成分形成分割结节
图2为图1的放大
图3A型区与淋巴细胞丰富区相互融合
图4为图3的放大
9、免疫组化
AB型胸腺瘤上皮细胞既可表达皮质标记物,也可表达髓质标记。
A型及B型样区域均可见CD20阳性细胞。
A型区域除CK20以外,其他CKs均可不同程度的表达。B型样区上皮细胞表达CK14。淋巴细胞为CD3和CD5阳性T淋巴细胞,以及不同比例的CD1a+,CD99+及TDT+的不成熟T细胞。
CD20阳性的B淋巴细胞及Desmin阳性的肌样细胞通常缺乏。
10、鉴别诊断
伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤:AB型胸腺瘤缺乏大量CD20阳性B淋巴细胞,并且淋巴细胞与角蛋白阳性肿瘤性上皮细胞密切混合,而伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤中上皮细胞聚集成结节,淋巴细胞分布于结节外,并常常有伴或不伴生发中心的淋巴滤泡。
A型胸腺瘤:由梭形或卵圆形上皮细胞组成,核型温和,核染色质散在分布,核仁不明显。瘤细胞呈实片状或轮辐状排列,可见到大小不一的囊腔、腺样、肾小球样或菊形团结构。可见血管瘤样改变,PVS少见。核分裂像少见(少于4个/10HPF)。整个肿瘤内缺乏不成熟的TDT阳性T淋巴细胞。在大于10%区域中存在中等量的TdT(+)T细胞或任意区域中出现不可计数的TdT(+)的T细胞时,则应诊断为AB型胸腺瘤。
B1型胸腺瘤:类似于正常胸腺组织器官样改变,可见TDT阳性皮质区和含有CD20阳性B淋巴细胞的髓质区,并常见胸腺小体结构。AB型胸腺瘤上皮细胞表达CD20而B1型胸腺瘤上皮细胞不表达CD20。
11、治疗及预后
AB型胸腺瘤患者5年及10年总生存率为80%-100%,复发和转移极其罕见。