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2022-03-21
北京2022临床执业医师技能血液系统试题：第三单元再生障碍性贫血
一、A1
1、下列关于再生障碍性贫血叙述错误的是
A、以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征
B、多为全血细胞减少
C、造血干细胞数量减少和(或)功能异常
D、一般无肝脾大
E、多部位骨髓增生减低
2、再生障碍性贫血的病因错误的是
A、先天性再障多见
B、药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等可引起
C、化学毒物如苯和杀虫剂
D、放射线
3、再障的描述除了哪项不符合
A、临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等
B、血小板显著减少时则有出血
C、粒细胞明显减少则发生感染
D、肝脾肿大
E、可分为重型再障和慢性再障
4、再障的发病机制不正确的是
A、骨髓CD34+细胞较正常人明显减少
B、T辅助细胞Ⅰ型比例增高
C、CD8+T抑制细胞比例增高
D、γδTCR+T细胞比例增高
E、血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平下降
5、再障的治疗错误的是
A、急性再障应尽早行骨髓移植
B、急性再障可以应用抗淋巴细胞球蛋白治疗
C、慢性再障以雄激素为主要治疗
D、贫血或出血明显在可输注全血
E、感染发热者应给予抗生素
6、最容易引起再生障碍性贫血的药物
A、氯霉素
B、磺胺嘧啶
C、环磷酰胺
D、保泰松
E、他巴唑(甲巯咪唑)
7、再障的病理改变哪项是正确的
A、全身红髓容量增多
B、呈离心性损害
C、组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少
D、全身淋巴组织轻度增生
E、超微结构无明显异常
8、下列哪项不符合再障
A、发热、贫血、出血倾向
B、骨髓增生低下
C、红系、粒系、血小板有二系以上减少
D、无淋巴结肿大
E、偶见局灶巨核细胞增多
9、慢性再障的治疗
A、丙酸睾酮肌内注射
B、造血干细胞移植
C、口服叶酸片
D、抗胸腺球蛋白
E、肾上腺糖皮质激素口服
10、下列哪种贫血可进行骨髓移植治疗
A、巨幼细胞性贫血
B、再生障碍性贫血
C、自身免疫性溶血性贫血
D、慢性病贫血
E、缺铁性贫血
11、下列哪项是引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因
A、药物及化学物质
B、物理因素
C、病毒感染
D、细菌感染
E、营养因素
12、下列哪种疾病，骨髓巨核细胞减少
A、血友病
B、缺铁性贫血
C、ITP
D、急慢性再障
E、巨幼细胞贫血
13、再障下列哪项不正确
A、骨髓增生低下
B、铁剂、叶酸治疗无效
C、浆细胞、单核、淋巴细胞等非造血细胞增多
D、巨核细胞数量减少
E、重型病例，贫血、感染、出血较轻
14、雄激素治疗再障的机制
A、改变骨髓微环境
B、提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量
C、直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EP0生成
D、稳定内皮细胞，减少出血
E、兴奋中枢神经，改善微环境
15、急性再障感染最多见于
A、皮肤黏膜
B、呼吸道
C、颅内
D、肛周感染
E、肠道
16、全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于
A、溶贫
B、低增生性白血病
C、再障
D、PNH
E、骨髓纤维化
17、外周血中不出现幼红细胞的疾病
B、急性失血后贫血
C、骨髓纤维化
D、低增生性白血病
E、再障
18、治疗慢性再生障碍性贫血的药物是
A、肾上腺糖皮质激素
B、雄激素
C、碳酸锂
D、硝酸士的宁
E、抗胸腺细胞球蛋白
19、再障最主要的诊断依据是
A、全血细胞减少，有出血或感染表现
B、网织红细胞减少
C、骨髓增生不良
D、肝、脾淋巴结不肿大
E、铁剂、叶酸治疗无效
20、再障血象骨髓象特点
A、呈全血细胞减少，少数呈二系细胞或血小板减少
B、细胞大小不等，中心淡染区扩大
C、可见巨核细胞增多，血片中血小板计数减少，可见畸形血小板
D、粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大
E、骨髓增生活跃，但巨核细胞减少
21、再障与下列哪项难鉴别
A、非白血性白血病
C、脾功亢进
D、PNH不发作型
二、A2
1、女，19岁，确诊再障1年，Hb60g/L，WBC3×109/L，血小板40×109/L。治疗该患者的贫血，应选
A、铁剂
B、叶酸
C、丙酸睾丸酮
D、可的松或脾切除
E、氯化钴和一叶秋碱
2、女，28岁，牙龈出血、乏力、头昏3个月，贫血外观，浅表淋巴结及肝脾不大，全血细胞减少，骨髓增生低下，巨核细胞未见，淋巴细胞相对增多，治疗中错误的是
A、异体骨髓移植最有效
B、雄激素可损害肝功能
C、可以使用皮质激素
D、脾切除对部分病人可能有效
E、反复输血可致铁负荷过量
3、患者，男，45岁。5年前被确诊为再障，经治疗基本痊愈。前因受凉导致感冒发热，服用阿司匹林一个小时后感觉剧烈腹痛，恶心呕吐，腰背酸痛，次晨尿色加深，似浓茶色。血象：RBC2.3×1012/L，Hb70g/L，WBC4.1×109/L，中性粒细胞0.45，淋巴细胞0.55，血小板60×109/L，网织红细胞0.035，为明确诊断，应进一步做哪种试验检查
A、尿常规检查
B、粪常规检查
C、骨髓象检查
D、酸溶血试验
E、抗人球蛋白试验
4、患者，男，22岁。面色苍白、乏力3个月。体格检查：皮肤可见散在出血点，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，肝脾未触及。血象：RBC2.0×1012/LHb60g/LWBC3.6×109/L中性粒细胞0.30淋巴细胞0.70血小板30×109/L网织红细胞0.004。该患者最可能的诊断是
A、急性淋巴细胞白血病
B、慢性淋巴细胞白血病
C、巨幼细胞贫血
D、再生障碍性贫血(普通型)
E、再生障碍性贫血(重型)
5、年轻女性患者，因有严重出血倾向入院，查体合作，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：Hb40g/L，NEC0.2×109/L，PLT15×109/L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑
A、急性再生障碍性贫血
B、慢性再生障碍性贫血
C、急性白血病
D、血小板减少性紫癜
E、过敏性紫癜
6、男性，24岁，近三个月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体：贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70g/L，白细胞3.5×109/L。血小板25×109/L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。治疗为
B、DA方案
C、长春新碱
D、一叶秋碱
E、雄激素
7、女性，20岁，因皮肤紫癜1个月，高热、口腔黏膜血疱、牙龈出血不止2天住院，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：HB40g/L，WBC1.2×109/L，RBC15×109/L，骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞，诊断首先考虑
8、女，29岁，贫血病史1年，浅表淋巴结无肿大，肝脾未触及，血象呈现全血细胞减少，若诊断再障，哪项意义最大
A、网织红细胞减少
B、骨髓增生低下，造血细胞减少
C、骨髓非造血细胞增多，NAP增加
D、铁粒幼细胞消失
E、巨核细胞增多
9、男，28岁，头晕乏力1年半，皮肤散在出血点。血象：Hb65g/L，RBC2.0×1012/L，WBC1.8×109/L，血小板35×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性分类20%，骨髓增生低下，诊断
A、骨髓纤维化
B、慢性再障
C、急性再障
D、脾功亢进
E、白血病
10、女性，24岁，面白、乏力3个月，鼻出血1天入院，查体：贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70g/L白细胞3.5×109/L血小板25×109/L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少，诊断考虑为
A、海洋性贫血
B、遗传性球形细胞增多症
C、溶血性贫血
D、缺铁性贫血
E、再生障碍性贫血
11、男，19岁，头晕、乏力3个月，HB58g/LWBC3.8×109/LPLT50×109/L，胸骨穿刺有核细胞增生活跃，各系细胞形态正常，需再做哪项检查
A、髂骨穿刺
B、脊髓穿刺
C、复查血常规
D、骨髓染色
E、红细胞铁染色
12、女，32岁，月经增多伴发热2周，Hb50g/LWBC3.2×109/LPLT30×109/L，骨髓象呈成熟红细胞与有核细胞比为100:1，该病诊断
A、急性白血病早期
C、急性ITP伴缺铁性贫血
D、类白血病反应
E、粒细胞缺乏症早期
三、B
1、A.阵发性睡眠性血红蛋白尿
B.缺铁性贫血
C.再生障碍性贫血
D.巨幼细胞性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
<1>、外周血象三系细胞减少，Ham试验阴性
ABCDE
<2>、红细胞代偿增生，Coombs试验阳性
答案部分
1、
【正确答案】A
【答案解析】再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。表现为全血细胞减少，体检一般无肝脾大，骨髓多部位增生减低或重度减低。
2、
3、
【正确答案】D
【答案解析】再障临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等，血小板显著减少时则有出血，粒细胞明显减少则发生感染，体征出贫血、出血、感染的体征外，一般无肝脾肿大，按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。
4、
【正确答案】E
【答案解析】再障发病机制是1.造血干细胞受损：骨髓CD34+细胞较正常人明显减少;2.造血微环境异常;3.免疫异常：包括T辅助细胞Ⅰ型、CD8+T抑制细胞、γδTCR+T细胞比例增高，血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。
5、
【答案解析】再障患者出现贫血或出血明显者应成分输注红细胞或血小板，不应输注全血，其他选项均是对的。
6、
【答案解析】氯霉素主要不良反应是抑制骨髓造血机能。
症状有二：一为可逆的各类血细胞减少，其中粒细胞首先下降，这一反应与剂量和疗程有关。一旦发现，应及时停药，可以恢复;
二是不可逆的再生障碍性贫血，虽然少见，但死亡率高。
7、
【正确答案】C
【答案解析】再障的骨髓病变主要是造血组织减少，红骨髓总容量减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1，再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少，而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)相对增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。
8、
【答案解析】再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。
9、
【答案解析】雄激素治疗可以促进骨髓造血，是治疗慢性再生障碍性贫血的药物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮。
10、
【正确答案】B
【答案解析】可进行骨髓移植治疗的贫血肯定是骨髓造血异常，导致红细胞生成减少的贫血。分析选项：巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血是由于造血原料缺乏所致贫血，自身免疫性溶血性贫血是红细胞破坏过多导致的贫血，慢性病贫血是由于促红素缺乏导致的贫血，四者均与骨髓造血无关。只有再障为骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障的治疗，可达到造血重建。
11、
【答案解析】药物和化学因素是再生障碍性贫血最常见的发病原因，如氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与个人敏感有关。
12、
【答案解析】再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。血友病是缺乏凝血因子导致出血倾向;缺铁性贫血骨髓红系代偿性增生，巨核细胞系列正常;ITP是巨核细胞增多;巨幼细胞性贫血是红系形态增大，巨核细胞无变化。
13、
【答案解析】重型再障：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。1.网织红细胞值<15×109/L;2.中性粒细胞值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，符合以上三项中两项就可诊断重型再障。
14、
【答案解析】雄激素治疗再障可能与其参与免疫调节，促进骨髓干细胞增殖和分化，对提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放有重要作用，还能增加造血干细胞对促红细胞生成素的亲和性和敏感性，与增加红细胞的生产有关。
15、
【答案解析】急性再生障碍性贫血感染：以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
16、
【答案解析】溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力时所发生的贫血，不会造成骨髓增生低下。PNH时出现也会出现全血减少，骨髓增生低下表现。
17、
【答案解析】再障呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血;网织红细胞>0.01，但值低于正常值;白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞<0.01，值<15×109/L;中性粒细胞值<0.5×109/L;血小板数<20×109/L。
18、
【答案解析】雄性激素(Adr)是一种甾体化合物或类固醇，是一种蛋白同化激素，它可促进蛋白合成，促进生长发育，维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性，而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发，初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用，并将其应用于血液系统的某些疾病，取得了一定疗效，尤其对再生障碍性贫血(简称再障)。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用，因此是治疗慢性再障的药物，对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。
19、
【答案解析】再障呈正细胞正色素性贫血，多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚为诊断主要依据。
20、
【答案解析】再障以全血细胞减少为准，部分患者可以出现两系或单纯血小板减少;B选项为缺铁性贫血表现;C选项是MDS等其他病态造血的疾病;D是急性早幼粒细胞白血病的表现;E考虑是纯巨核再障，比较少见。
21、
【答案解析】PNH共分三型：PNH不发作型(再障型)、PNH发作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH综合征)。
【答案解析】雄激素为治疗慢性再障药物。
【答案解析】本题根据题干考虑为再生障碍性贫血20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。脾切除对再障无效。
【答案解析】患者红细胞及血红蛋白下降，白细胞正常，血小板偏低，网织红细胞偏高，出现腰背酸痛及浓茶色尿，考虑出现溶血表现，结合既往再障病史，诊断考虑AA-PNH综合征，应检测酸溶血确定诊断。
【答案解析】该患者全细胞减少，网织红细胞减少，肝脾不大，最可能的诊断是再生障碍性贫血，重型再障诊断是符合下列2项以上：1.网织红细胞值<15×109/L;2.中性粒细胞值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，上面不符合，所以是普通型再障。
【答案解析】患者全血细胞减少，骨髓增生低下，未见巨核，肝脾不大，血小板及中性粒细胞均符合重型再障指标，所以诊断急性再障也就是重型再障。
【答案解析】患者有贫血、出血，全血细胞减少，骨髓增生减低的特点，故诊断再障，其实验室检查提示未达到重型再障的标准，故考虑雄激素。
【答案解析】急性再生障碍性贫血临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急，病情重，进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔黏膜有小血疱;可有鼻衄、齿衄、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
【答案解析】再障诊断标准以骨髓增生低下，巨核细胞等造血细胞减少为准。
【答案解析】慢性再生障碍性贫血：起病缓慢，以贫血为主要临床表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。
【答案解析】患者血象三系减少，骨髓增生低下，未见巨核，诊断首先考虑再生障碍性贫血。
【答案解析】穿刺部位选择①髂前上棘：常取髂前上棘后上方1～2cm处作为穿刺点，此处骨面较平，容易固定，操作方便安全;②髂后上棘：位于骶椎两侧、臀部上方骨性突出部位;③胸骨柄:此处骨髓含量丰富，当上述部位穿刺失败时，可作胸骨柄穿刺，但此处骨质较薄，其后有心房及大血管，严防穿透发生危险，较少选用;④腰椎棘突:位于腰椎棘突突出处，极少选用;⑤2岁以下婴幼儿选择胫骨粗隆前下方。再障骨髓造血呈向心性分布，越接近心脏骨髓造血越活跃，且发病时也是靠近心脏的骨髓最后受到累及，所以胸骨骨穿骨髓增生活跃不能排除再障。
【答案解析】成熟红细胞与有核细胞比例为100:1，说明骨髓中以成熟红细胞为主，间接反映骨髓增生低下。再障诊断标准一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)。
急性再障和慢性再障的诊断标准为：
急性再障的诊断标准是发病急、贫血、严重感染和内脏出血。血常规化验为血色素(HB)下降快，网织红细胞<1%，血小板(PLT)<20×109/L。骨髓象三系造血细胞明显减少，淋巴系统高。非造血细胞增多(淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、肥大细胞)。
慢性再障的诊断标准是：全血细胞减少，网织红细胞减少，形成三低一高。非造血细胞增多，巨核细胞减少。骨髓象是三系或二系减少，至少一个部位增生不良，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少，晚幼红增多。
【答案解析】再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。
【答案解析】抗人球蛋白(Coombs)试验，自身免疫性溶血性贫血时为阳性。