茅腾1，达娃琼达2，拉巴平措2，才本杰2，次仁顿珠2，次旦卓玛2，李卫江2
1．上海交通大学附属胸科医院胸外科
2．日喀则市人民医院胸外科
包虫病（Hydatiddisease）又称棘球蚴病，是棘球绦虫的幼虫棘球蚴寄生在人体所致的一种人兽共患寄生虫病[1]。
1.病因及传播途径
我国的包虫病致病的棘球蚴有两种，分别是细粒棘球蚴和多房棘球蚴，而又以细粒棘球蚴多见（约占90%）。棘球绦虫生活史必须依赖两种哺乳动物宿主才能完成其生活周期。经过虫卵，棘球蚴和成虫三个阶段。
图1细粒棘球绦虫生活史
2.病理
肺包虫囊肿分内、外两囊，两囊之间有一潜在的腔隙。在无感染的情况下该间隙较疏松。外囊其实是肺组织受压迫形成的一层纤维包膜，周围肺组织往往有充血水肿等炎症反应。内囊是包虫囊肿的固有囊壁，又可分为两层：外层为角质层，呈乳白色粉皮状，质地脆弱，易破裂，有保护生发层细胞及吸收营养物质等作用；内层是紧贴在角质层的生发层，由一排细胞组成，繁殖能力强，并能产生育囊、原头蚴及囊液，有多种抗原存在于囊液中，囊液中含有头节及子囊。一旦囊肿破裂，囊液漏入胸膜腔时可产生不同程度的过敏反应，严重者可造成过敏性休克甚至导致死亡。大量头节随囊液外溢，可形成继发性胸膜腔包虫囊肿（图2）。
图2内囊
3.流行病学
囊型包虫病呈世界性分布，畜牧业发达的国家和地区多见。多见于地中海地区、澳大利亚、新西兰、中东、阿拉斯加、加拿大、美国印第安土族部落地区及南美。
我国是世界上包虫病最严重的国家之一，2004年完成的全国人体重要寄生虫病调查结果表明，包虫病流行区人间患病率为：0.5%~6.5%，人群平均患病率为1.08%，病人约38万。2004——2008年全国27省、自治区、直辖市均有包虫病病例的报告，98.2%的报告病理分布于青海、西藏、四川、内蒙古、甘肃、宁夏、新疆等7个省、自治区。
2013-2014年间青海省海南州兴海县，通过对定点屠宰的牛羊进行棘球蚴调查，结果显示，牛平均感染率7.14%，羊感染率为20%[2]；2011——2014年间海南州贵南县牦牛每年平均感染率分别为26.67%、18.94%、11.25%和22%，藏羊的感染率分别为46.94%、28.94%、12.5%和25.33%[3]。
2014年对西藏那曲县的933名牧民区居民进行包虫病患病情况调查，结果显示女性患病率为8.5%，明显高于男性患病率5.3%，40岁以上人群肝包虫病的患病率最高，囊型感染率为6.2%，泡型感染率为0.6%[4]。
2007-2012年，四川省包虫病平均患病率为55.91/10万，发病人群主要集中在25~65岁人群，并呈现中间高两头低的现象，男女患病比例为1:22，其中牧民病例占84.64%，病例主要分布于甘孜州和阿坝州[5]。2012年四川省阿坝州若尔盖、甘孜州和理塘和色达3个县的牛包虫病平均感染率为21.27%（67/315），羊包虫病的感染率为29.52%（62/210），犬细粒棘球蚴绦虫的平均感染率为14.57%（44/302）[6]。
目前，我国包虫病患病人群有以下几个特点[7-10]：1)女性患病率普遍高于男性。即使在青少年人群中也存在这种现象。原因可能是当地女性承担了大部分的家务劳动，犬粪与牛粪混杂散落在帐房周围，女性徒手收集、晾晒成粪饼作燃料，并边做饭边续火，且有用干粪饼擦餐具的习俗，此外挤奶、喂犬、修剪羊毛等也都是妇女的必行工作，故女性直接与犬牛羊接触机会多，感染风险高。2)牧民的感染率高于农民，这可能与其游牧生活方式有关。游牧生活，长期迁移，子女不能正常上学，受教育水平低，加上生活环境恶劣，水资源缺乏，卫生意识淡薄，缺乏吸收习惯，尤其是食用的糌粑是用手捏制而成，均增加了食入虫卵的机会。3)病例多集中在10~60岁之间，高峰示40岁左右，此年龄段人群从事牧业生产和家务劳动多，频繁接触动物宿主，而10岁以下和60岁以上老人劳务活动较少，感染风险较低。
4.临床表现
5.诊断
实验室诊断：最常用的方法是Casoni皮试。Casoni皮试是取0.1-0.3ml羊的包虫囊液，经过过滤消毒等处理后作皮内注射，一般注射后5-10分钟即可见阳性反应，如果红肿的直径>1-2cm可认为是阳性。Casoni试验简单易行，且其阳性率高达80-95%。但阴性反应并不能除外包虫病，而偶尔也会和其他寄生虫病产生交叉阳性反应，故假阳性亦可存在。
影像学诊断：肺包虫病的影像学表现往往根据肺包虫囊肿的状态而各异。
1)典型的肺包虫囊肿可呈现一均匀密度的囊性占位病变，可单发或多发，发生率一般右侧略高于左侧，中下肺较上肺更为多见。在CT上可见囊液的密度接近水，囊壁中等厚度，较单纯性肺囊肿厚，如合并有感染者，囊壁外侧可见渗出性改变，囊液密度亦可相应增加（图3A,B）。
2)当外囊与细支气管相通而内囊未破裂时，少量气体进入内外囊之间，即形成“新月征”(图4A)。CT影像可见外囊内侧少许空气影(图4B)。
3)当内囊发生破裂，空气部分进入内囊后，影像学上可见一液平，而内外囊之间的空气仍存在，此时胸片上可见“双弓征”。所谓的双弓即是指内囊和外囊的弧形边界(图5)。
4)当内囊内的囊液从内囊的破口处流入到外囊，而内囊萎陷，这时会出现一种特殊的影像学表现，被称为“水上浮莲”征（Water-lilySign）(图6)。
5)当外囊内的囊液通过气道被完全咳出后，则可在肺内见一含气空腔，腔内可见塌陷的内囊(图7A,B)。
6)当囊性病变位于右下肺，而在影像学上与右侧膈肌界限不清、肝脏影有所抬高的情况下，应考虑到合并肝包虫病或肺/肝包虫囊肿破裂侵犯膈肌可能，有肝包虫病侵犯右肺，亦有肺包虫病侵犯肝脏可能。
图3ACT横断面示肺包虫病囊肿
图3BCT冠状面示肺包虫病囊肿
图4A新月征
图4BCT可见外囊内侧少许空气影
图5双弓征
图6水上浮莲征
图7ACT示肺内见一含气空腔，腔内可见塌陷的内囊
图7BCT示肺内见一含气空腔，腔内可见塌陷的内囊
在结合患者来自包虫病高发区或牧区、或/和有犬类接触史等典型病史，根据Casoni试验和影像学表现，一般肺包虫病不难诊断。关键在于影像科医师和外科医师需要考虑在寄生虫病的可能，尤其对于非高发地区的医生而言，尤为重要。
6.鉴别诊断与误诊
最常见的鉴别诊断是肺囊肿，在不伴感染的情况下，胸部X片很难与肺囊肿相鉴别，在CT上单纯肺囊肿的囊壁较薄，而肺包虫囊肿由于外囊其实是被压迫的肺组织，故一般较单纯肺囊肿厚，但是这点对于非高发地区的医生很容易被忽略。文献中报道的2例误诊为肺囊肿的医院分别来自河北和山东，均不是包虫病的高发地区[11,12]。
肺包虫囊肿合并感染时，可出现咳嗽、咯血等症状，而由于囊内感染，内容物的密度会升高至软组织密度，加之肺癌目前是发病率首位的恶性肿瘤，所以此时易被误诊为肺癌，2例误诊为肺癌的报道均是患者有咯血症状。其中1例手术，另一例经皮肺穿刺才得以确诊，但经皮肺穿刺增加了胸膜包虫囊肿的风险。故临床医生需仔细询问病史、更认真的阅读CT片，谨慎的做创伤性检查[13]。
肺包虫囊肿感染需和肺脓疡相鉴别，此时影像学上表现不典型，需要结合实验室检查，同时积极抗感染治疗，一般在及时的抗感染治疗后，肺脓疡会慢慢吸收，而肺包虫囊肿则不会。反之，抗生素无效的肺脓疡亦有手术指征，但术前需考虑到肺包虫病的可能，术中不可在无准备的情况下将囊肿弄破[14]。
肺包虫囊肿位于靠近叶裂的位置时，需要与包裹性胸腔积液相鉴别。有报道误诊为胸腔积液被穿刺，导致胸膜种植[15]。
巨大的肺包虫病需要和大量胸腔积液相鉴别，有文献报道了在抽取积液后，影像学上方才显示出典型的“水上浮莲”征[16]。
此外，也有其他疾病被误诊为肺包虫病的，比如有报道畸胎瘤被误诊为肺包虫病[18]。患者来自牧区，咳出腥臭味痰，胸部X片及CT可见囊性占位，中心可见液化坏死。手术切除后提示“成熟性畸胎瘤”。但仔细复习CT可见囊壁明显钙化，内容物密度不均匀。几乎未见有报道称肺包虫病有囊壁钙化者。故可排除。日喀则市人民医院胸外科于2017年8月收治一例右胸囊性占位的患者，术前诊断为肺包虫病，术后诊断为“B2型胸腺瘤”，非常罕见。复习胸部CT，可发现虽然亦是囊性肿块，但包膜密度较肺包虫病囊肿的外囊密度要低，在CT上不能见到明显的“外囊”（图8）。这点与典型的肺包虫囊肿并不符合。由此可见，术前仔细阅读胸部CT片非常重要，将对减少误诊误治有很大帮助。
图8CT示包膜密度较典型肺包虫病囊肿的外囊密度要低，在CT上不能见到明显的“外囊”
7.治疗
药物治疗
阿苯达唑是一种广谱的抗蠕虫药，被WHO推荐为治疗包虫病的首选药物。但是在口服阿苯达唑后随访疗效，仅30%的患者被治愈，30-50%的患者症状改善，且疗效不稳定，个体差异大。主要原因可能和该药物胃肠道吸收不理想有关。所以近年来为了提高药物的生物利用率，研究人员改变了药物的剂型，通过脂质体作为载体，有效的提高了血、肝及囊内的药物浓度，更好的抑制、杀灭头节，抑制增殖，治疗包虫病[19,20]。除此之外，阿苯达唑也作为围术期常规用药，有抑制术中可能出现的胸腔播散的作用。
放射治疗
放疗应用于包虫病的治疗大多还停留在实验室的研究。偶有应用于人体者，曾有报道脑部伽马刀用于2例脑包虫病[21,22]和1例SBRT应用于骨包虫病术后复发的患者[23]。脑部放疗有1例出现机型放射性损伤而死亡。骨照射后患者症状减轻，经穿刺引流后，证实未见生发层及活原头节，培养1周后亦未见棘球蚴头节生长。这些研究对将来开拓一种新的疗法提供了借鉴和证据。
外科治疗
虽然药物治疗和其他治疗方式不断进步，但是疗效有限，所以目前外科手术仍然是治疗肺包虫病的首选方法。手术原则是在不污染其他肺组织和胸膜腔的前提下，切除内囊及其内容物。虽然有学者认为最大限度保留肺组织也是该类手术的原则之一[24]，但是笔者认为根除病变、并最大限度保留肺组织其实是所有肺手术的共同原则，而在心肺功能条件允许的前提下，除了应该考虑根治性第一位以外，保留下来的肺组织的实际功能也需要考虑。
麻醉尽可能选用双腔气管插管，插到对侧支气管，有条件在插管完成后用气管镜确定肺隔离满意。这样可以预防术中一旦囊肿破裂、囊液灌到对侧肺引起窒息和寄生虫播散。
手术方法有3种：
1)完整切除肺包虫囊肿，包括肺楔形切除、肺段切除和肺叶切除。现在有了直线切割吻合器手术变得简单很多，对于肺周围的小病灶完全可以做楔形切除，而在典型肺段内的病灶可以做肺段切除，术中注意不要用刚性器械钳夹和牵拉病变处的肺组织，以免囊肿破裂。笔者建议囊肿直径不大于5cm为宜。事实上由于种种条件的限制，目前对高发区的胸部CT普查仍有困难，所以一旦发现肺包虫囊肿均已非早期，除了位于中叶的5cm左右囊肿可以考虑完整肺叶切除，其他病人很难有实际意义。
2)完整肺包虫囊肿内囊摘除。仔细从囊肿表面最菲薄处小心切开肺组织，找到外囊与内囊的间隙后，钝性分离，也可请麻醉师膨肺，从内侧施加张力，帮助内囊完整取出。然后缝闭引流细支气管及残腔。亦可用直切切割吻合器沿外囊面闭合，切除外囊。关键点在于必须关闭引流细支气管。必要时可以在肺门面缝合数针用以悬吊。既往有学者认为行完整内囊切除的最佳指征为囊肿直径在10cm左右[25]，但是笔者认为对于单一肺叶而言，10cm直径过大，可能增大在切除过程中破裂的危险，而这种破裂往往是意外的、无准备的。更容易引起胸腔的播散。所以笔者建议内囊完整摘除应在囊肿直径5-7cm左右时为宜。
3）肺包虫囊肿囊内穿刺后内囊切除术。当囊肿直径在10cm左右或以上时，完整摘除内囊意外破裂风险大，建议先穿刺减压后再行摘出。无论是带负压吸引的穿刺Trocar、还是穿刺针或是直接切开内囊用吸引器吸引，原则是不能使囊液污染正常肺组织和胸膜腔。这就需要掌握两点，一是用高渗盐水纱布将准备吸引的点周围的肺和胸膜保护起来，即使少量含有棘球蚴的囊液溢出，周围纱布中含有的高渗液体也可以杀灭他们。二是准备吸引的医生注意力集中，一旦囊壁切开迅速将吸引器伸入囊内吸引，有条件的建议准备2个吸引器。当囊肿减压后，在囊内注入20-25%的高渗盐水，使其充满整个囊腔，并浸泡5-10分钟，以期彻底杀灭囊内的头节。用卵圆钳夹住破口完整将内囊取出。然后用高渗盐水纱布擦拭外囊壁，预防囊液污染[26]。
在切除内囊后，残腔的处理始终是个问题。所有推荐内囊切除的文献均建议最后缝闭残腔。然而由于囊肿的压迫，同一肺叶剩余的正常肺组织并不多，假设一个直径10cm的囊肿，测量囊肿内侧到肺门大血管的距离一般仅3-4cm。而在脏层胸膜一侧的肺组织面积大且菲薄，即使缝合满意、完全消灭残腔，然而剩余肺组织无法扩张满意，尚且不论是否由于残腔闭合不满意引起的感染等术后并发症。上述文献中也没有随访中肺部并发症及余肺扩张的说明。所以，残腔的处理方法应视残留肺组织多少及复张情况而定。当囊肿占据一叶肺外侧2/3以上时，剩余近肺门肺组织中大多是血管及支气管，肺泡占的容积并不多，故即使缝合满意、没有残腔，这部分余肺很难扩张满意，相反容易在胸腔里形成残腔，术后积液、感染的几率增高。此外，由于内囊的压迫，外囊周围肺组织大多充血明显，不再是健康正常的肺组织，缝合后易发生渗血漏气等，增加了术后并发症的发生。对于这种病人，可以在内囊摘除后行肺叶切除。
胸腔镜手术：理论上对于大部分开放手术可以完成的操作，腔镜下也能完成。但胸腔镜也有其限制，比如需要足够的操作空间。所以对于囊肿直径较大者需慎重。在安全的前提下，外科手术永远是把疗效置于创伤前面的。一般直径5cm或以下者，可以尝试胸腔镜下做内囊剥除或肺切除术，和开放手术相同，在做所有操作前，需要用高渗盐水纱布将周围的肺和胸腔保护起来。随着经济的发展，即使在中国西北部肺包虫病高发的地区，胸腔镜手术也在逐渐开展。但是有趣的是，对于先开展胸腔镜并取得丰富经验的东部发达地区，因为发病率的缘故，他们治疗包虫病的经验并不丰富。所以对于胸腔镜治疗肺包虫病并没有成熟的经验可以借鉴。需要那些西北部的医院在开展这类手术的同时逐渐积累、勤于思考，如何在保证疗效的前提下来“微创”。
结论
参考文献（可上下滑动）
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作者介绍
茅腾
茅腾上海交通大学附属胸科医院胸外科
副主任医师医学硕士曾任食管外科副主任，现任纵隔外科主持工作副主任。
上海市第八批援藏干部、第三批“组团式”援藏医疗队成员，首位上海胸外科援藏专家，澳大利亚皇家阿德莱德医院、德国柏林胸科医院、日本东京国立癌症中心及美国杜克大学访问学者，WHF（世界心脏病基金会）-上海市卫生局合作项目-胸心外科专科医师培训计划首批成员。擅长肺癌、纵隔肿瘤及食管良恶性疾病的微创手术，以及局部晚期胸外科肿瘤的手术与综合治疗。主刀完成胸外科各类手术近5000例，2016年获得“中国医师协会胸外科分会”主办的胸腔镜微创手术菁英赛“肺重建组”全国冠军、“食管手术组”上海站冠军，并赴欧洲胸外科年会交流。作为主要成员完成课题4项，发表论文近20篇，参与编写和翻译胸外科著作5本。
胸外科专业学会任职：中国抗癌协会纵隔肿瘤专委会委员，中国抗癌协会食管癌专业委员会青委会委员，中国抗癌协会肿瘤支持专业委员会外科学组委员，上海市肿瘤防治联盟食管癌专业委员会常委、中国医促会胸外分会食管癌微创与三野清扫研究学组委员、中国医药教育协会胸外科专业委员会委员，上海市医师协会胸外科分会微创学组组员。