除前述的皮肤血管炎病变,还有很多非血管炎病变也容易让医生误诊为IgAV(既往叫过敏性紫癜)。
较为常见的环状红斑病变。严格的说,环状红斑病变是形态学的描述,而并非一个疾病、或者疾病群。而IgAV的皮肤损伤就可以有环状红斑改变。今天来说说其他的有环状红斑改变的病变。
EAC可发生在任何部位,最常累及躯干和/或下肢。
EAC最初通常表现为荨麻疹或红斑状丘疹,数周内从病灶中心向周围扩张。边缘扩展后,病灶中央自愈,形成环形或弓形斑片或薄斑块。
通常,扩展边缘的外侧轻微隆起且发红,边缘内侧呈红棕色伴鳞屑。若有鳞屑,则称为「跟随型鳞屑」(trailingscale)。环形或弓形皮损融合成回形、匍行样。不一定有瘙痒。
多形红斑(erythemamultiforme,EM)是一种急性免疫介导性疾病。约90%是感染诱发;其中人类单纯疱疹病毒(herpessimplexvirus,HSV)是最常见病原体。其次还有支原体感染。但支原体感染诱发的EM通常要更严重,因此越来越多学者用这个术语:肺炎支原体诱导的红斑与黏膜病变(Mycoplasmapneumoniae-inducedrashandmucositis,MIRM)。MIRM跟IgAV差别较大,这里就不详细讨论。
最初病变可能为圆形红斑状丘疹,然后进展为典型的靶形皮损。典型的靶形皮损包括3个部分:暗色的中央区域或水疱,由苍白水肿环包绕的深红色炎症区域,以及皮损最外围的红色晕环。EM的靶形皮损一般直径不超过3cm。
边缘性红斑(Erythemamarginatum)是链球菌感染后的皮肤表现。游走性红斑(Erythemamigrans)是莱姆病带来的。嗜酸性环状红斑(Eosinophilicannularerythema)的病因不明。这里不详细讨论。
色素性紫癜性皮肤病(pigmentedpurpuricdermatosis,PPD)又称毛细血管炎、单纯型紫癜或不伴血管炎的炎症性紫癜。PPD是一组以瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹。PPD最常见于双下肢,可能无症状或有瘙痒。
PPD的主要亚型包括:
PPD的其他罕见亚型包括:瘙痒性紫癜、单侧线状毛细血管炎,以及肉芽肿性色素性紫癜。
进行性色素性紫癜是最常见的PPD。它表现是:针尖至针头大小的红点,酷似辣椒粉。
最常见的受累部位是双下肢(膝盖以下)。大腿和臀部也常受累。不太常见的情况下,Schamberg病表现为上肢或全身受累。虽然Schamberg病通常无症状,但偶有患者出现轻度瘙痒。
Schamberg病通常是慢性病程,有多次发作和缓解。也可出现自发性消退。因此通常无需治疗。
好发于青少年和年轻成人。表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片,直径2-20cm,并伴毛细血管扩张。
最常见的受累部位是双下肢,也可能延伸到双上肢和躯干。通常无症状,偶有瘙痒。
病程为慢性,以多次复发和缓解为特征。各个病损常可持续数月。
多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹,这些小丘疹可融合成直径1厘米至数厘米的红-褐色至紫罗兰色斑块。
常可在双下肢发现该皮疹。少数情况下,该皮疹累及双上肢或躯干。
病程往往是慢性的,但也可出现自发性缓解。
瘙痒,可出现继发于摩擦和搔抓的轻度苔藓样变。这些湿疹样特征与其他类型PPD相鉴别。皮疹通常始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹隐匿出现,这些红色斑疹在数周内演变为暗红色或黄褐色。
皮疹通常始于双下肢,可能蔓延至双上肢或躯干。通常不会累及面部、颈部、手掌和足底。
病程具有波动性。皮疹常在数月至2年内自发消退。而真正的湿疹(特应性皮炎)通常没有瘀点、黄褐色的色素沉着。
5.线状色素性紫癜(毛细血管炎):
黄褐色斑、叠加小红-棕色紫癜丘疹。呈现为线性、皮区性或节段性分布。主要见于年轻成人和儿童的下肢或上肢。病程通常几个月会自发缓解,3年内明显消退。
这一术语是指一组罕见的获得性炎性皮肤病,包括:
急性痘疮样苔藓样糠疹(PLEVA)的表现:多处突发红斑疹,并迅速进展形成3-15mm的炎症性丘疹和丘疱疹,其中一些继续发展为出血性或坏死性结痂。
慢性苔藓样糠疹(pityriasislichenoideschronica,PLC)是逐渐发生,表现为大量红褐色丘疹,持续数月至数年的复发缓解性病程。
虽然经验丰富的皮肤科医生不易混淆。但对其他专科医生却可能误诊。而且,许多患者会是具有中间型或混合表现。因此有时哪怕经验丰富的皮肤科也可能跟IgAV混淆。
同时PLEVA、PLC要跟淋巴瘤样丘疹病鉴别。淋巴瘤丘疹会形成溃疡且愈合后有瘢痕形成,而PLC愈合后通常只留下色素沉着异常。这点可协助鉴别。同时,淋巴瘤丘疹是原发性皮肤T细胞淋巴瘤,必须病理检查。
色素性荨麻疹(urticariapigmentosa,UP)是皮肤型肥大细胞增多症(CM)的表现形式之一。所谓皮肤型肥大细胞增多症(CM)是指局限于的皮肤的肥大细胞增多症,且没有累及其他脏器。
实际上,除UP外,肥大细胞增多症里的持久性发疹性斑状毛细血管扩张(Telangiectasiamaculariseruptivaperstans,TMEP)跟IgAV后续的紫癜也易混淆。
3.其他
像嗜中性皮肤病(Neutrophilicdermatoses)群里的Sweet综合征,嗜酸性皮肤病里的斑丘疹样改变等等都可能跟IgAV混淆。限于篇幅不再讨论。
跟IgAV皮肤病相似的紫癜、斑丘疹样改变的皮肤病很多。不认识笔者后续列出的鉴别疾病是可以理解的。因为这主要是皮肤科医生的职责。
参考资料:
1,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等著)
2,Uptodate临床顾问
3,《HabifClinicalDermatology》(第6版本)
4,《Rook’sTextbookofDermatology》(第9版)
5,《OxfordHandbookofRheumatology》(第4版)
6,《KelleyandFirestein'sTextbookofRheumatology》(第10版)
7,《Dermoscopyingeneraldermatology》(第1版)
8,《Fitzpatrick’sColorAtlasandSynopsisofClinicalDermatology》(第8版)
9,《Rook’sTextbookofDermatology》(第9版)
10,《Andrews』DiseasesoftheSkinClinicalAtlas》(第1版)
11,《Fitzpatrick'sDermatologyinGeneralMedicine》(第8版)