胎儿血循环的特点是肺循环阻力很高，右心室注入肺动脉的血液大部分通过动脉导管向降主动脉流去，仅小部分入肺循环回左房。胎儿时期肺循环阻力增高的原因不仅仅是由于胎肺末膨胀、肺微血管处于折叠状态所致，更重要的是因为胎肺血管壁上具有丰富的平滑肌，而肺血管呈收缩状态的缘故。这种平滑肌对血氧含量特别敏感，血氧升高时血管扩张，在胎内，肺循环的血氧饱和度很低，仅55%，肺血管处于收缩状态。胎儿一经娩出，随着脐血温度的降低以及肺的膨胀和充气，动脉血中的氧张力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张，肺血管阻力即开始下降，肺动脉压力在出生后2～3天下降最快，随后缓慢降低，约在生后2周左右达正常成人水平。新生儿自出生后由胎血循环过渡到成人型循环时，血流动力学发生一系列的变化。这些变化早在胎内已有了组织学上的条件。但是在某些新生儿，由于其肺小动脉肌层在出生前即已过度发育，肺小动脉呈原发性的失松弛，或因其他病因所致低氧血症和酸中毒时，可致肺小动脉痉挛，造成生后肺动脉高压和肺血管高阻持续存在。宫内或出生后缺氧酸中毒有关的病因有以下几种：
1.宫内因素
如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。
2.分娩时因素
有窒息及吸入(羊水、胎粪等)综合征等。
3.分娩后因素
先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征(RDS);心功能不全，病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等;肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等;中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。
此外，许多化学物质影响血管扩张和收缩，因而与胎儿持续循环有关。总而言之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外，其他任何缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升，甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。
一、症状
约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音，系二、三尖瓣血液反流所致。但体循环血压正常。当有严重的动脉导管水平的右向左分流时，右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压。当合并心功能不全时，可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状。心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ST-T改变;胸部X线检查可表现为心影扩大，肺门充血及肺原发疾病表现;超声心动图估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。
二、诊断标准
在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行、并除外气胸及先天性心脏病者，均应考虑PPHN的可能。对PPHN有多种诊断手段，理想的诊断应是无创伤、无痛、敏感和特异性强，但尚无单一的诊断方法满足上述要求。
1.体检如患儿有围生期窒息史
可在左或右下胸骨缘，闻及三尖瓣反流所致的收缩期杂音。
2.诊断试验
(1)纯氧试验：
高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5～10min，如缺氧无改善提示存在PPHN或发绀型心脏病所致的右向左血液分流存在。
(2)高氧高通气试验：
对高氧试验后仍发绀者，在气管插管或面罩下行皮囊通气，频率为100～150次/min，使二氧化碳分压下降至“临界点”(20～30mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg，而发绀型心脏病人血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力(>40cmH2O)才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示肺高压病儿预后不良。
1.血象
如由胎粪吸入性肺炎或败血症引起时，则呈感染性血象表现。血液黏滞度增高者，红细胞计数和血红蛋白量增高。
2.血气分析
动脉血气显示严重低氧，PaO2下降，二氧化碳分压相对正常。
3.胸部X线摄片
心胸比例可稍增大，约半数患儿胸部X线片示心脏增大，肺血流减少或正常。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少;其他原因所致的PPHN则表现常为正常或与肺部原发疾病有关，如胎粪吸入性肺炎等X线特征。
4.心电图
可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。
5.超声多普勒检查
排除先天性心脏病的存在，并可进行一系列血流动力学评估，建议选用。
(1)肺动脉高压的间接征象：
③以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。
1.人工呼吸机治疗
(1)高通气治疗：
建议用轻度的高通气治疗，将PaO2维持在大于80mmHg，PaCO230～35mmHg。当病人经12～48h趋于稳定后，可将氧饱和度维持在>90%，为尽量减少肺气压伤，此时可允许PaCO2稍升高。
(2)无肺实质性疾病：
(3)有肺实质性疾病时：
2.纠正酸中毒及碱化血液
可通过高通气、改善外周循环及使用碳酸氢钠方法，使血pH值增高达7.45～7.55。
3.维持体循环压力
(1)维持正常血压：
当有容量丢失或因血管扩张药应用后血压降低时，可用5%的人血白蛋白、血浆或输血。
(2)使用正性肌力药物：
可用多巴胺2～10μg/(kgmin)，及(或)多巴酚丁胺2～10μg/(kgmin)。
4.药物降低肺动脉压力
(1)硫酸镁：
能拮抗Ca2进入平滑肌细胞;影响前列腺素的代谢;抑制儿茶酚胺的释放;降低平滑肌对缩血管药物的反应。硫酸镁剂量：负荷量为200mg/kg，20min静脉滴入;维持量为20～150mg/(kgh)，持续静脉滴注，可连续应用1～3天，但需监测血钙和血压。有效血镁浓度为3.5～5.5mmol/L。
(2)妥拉唑林：
1～2mg/kg静脉注射，10min注完;维持量为0.2～2mg/(kgh)。因妥拉唑林有胃肠道出血、体循环低血压等不良反应，已较少用于PPHN。
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