各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：
本规范标准适用年龄范围为≤18岁，重点适用于14岁以下儿童甲状腺癌，青少年期患者可综合参考本诊疗规范和成人指南进行处理。
2.体征：甲状腺癌体征主要为甲状腺肿大或结节，结节形状不规则、与周围组织粘连固定，并逐渐增大，质地硬，边界不清，初起可随吞咽运动上下移动，后期多不能移动。常伴有颈部淋巴结转移，可触诊颈部淋巴结肿大。侵犯喉返神经时可出现声带麻痹，当触及质硬甲状腺结节或肿大淋巴结及出现肿瘤压迫、侵袭表现时提示恶性可能性大。就诊的甲状腺结节患儿，需检查甲状腺情况、结节情况、淋巴结情况及声带活动情况。
对于头颈部辐射暴露史的高危儿童、桥本甲状腺炎患儿、有甲状腺癌家族史者，推荐行甲状腺定期超声筛查。
3.CT检查:对于甲状腺结节较大、声带麻痹、有巨大转移性淋巴结、考虑病灶侵犯气管或食管等周围结构的患者，CT检查可协助进行解剖学定位和优化手术方案。为不影响术后的131I显像检查和131I治疗，CT检查应尽量避免使用含碘造影剂。但因存在放射线暴露问题，儿童及青少年应慎行颈部CT检查，必要时可考虑用MRI替代。
5.放射性核素扫描检查：在儿童及青少年患者中，核素显像一般用于甲亢合并甲状腺结节患者的检查，以及检测异位甲状腺，不作为甲状腺结节的常规检查方法。甲状腺核素显像适用于评估直径＞1cm的甲状腺结节。在甲状腺结节伴血清TSH水平降低时，甲状腺Na99mTcO4或131I核素显像可判断结节是否有自主摄取功能（“热结节”）。组织学评估发现在这些“热结节”中绝大部分为良性，但可有1%～5%的患者为PTC。结合儿童甲状腺结节中恶性比例可达20%，因此，需要对儿童的热结节慎重评估。
7.声带评估：术前应进行电子或纤维喉镜检查，评估双侧声带活动情况。若出现声带活动减弱甚至固定的征象，应高度怀疑肿瘤压迫或侵犯喉返神经，术前做好相应手术预案，并和患儿家长充分沟通，围手术期注意保持患儿呼吸道通畅，告知有术后气管切开或气管造瘘的风险。术中有损伤喉返神经风险或术后出现声嘶表现，术后需记录、评估声带的运动情况。
2017年世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）将甲状腺肿瘤按病理学分为上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤和继发肿瘤三大类，并对甲状腺滤泡上皮细胞起源的高分化肿瘤进行了更新（表2）。
虽然儿童DTC累及范围一般较成人更广，但多数预后仍然较好。因此，需要确定哪些患者需要积极治疗，并在获益可能性较小的儿童中限制过度治疗。基于此，ATA指南将儿童PTC分为３个风险等级，该分层系统主要依据淋巴结转移及病灶局部侵犯程度，更侧重于识别患儿持续存在的淋巴结病变风险而非死亡风险。从该分层系统可看出颈侧区淋巴结转移对患儿反复风险影响较大（表4）。
儿童甲状腺肿瘤的诊治需由有经验的甲状腺外科专家、核医学专家、内分泌专家、病理学专家、影像科专家、小儿麻醉专家及护理团队等多个学科共同进行。需高度重视治疗过度或治疗不足所带来的危害。手术应该由具有丰富甲状腺手术经验的专科医师进行。
1.甲状腺原发灶的处理
但是，对于儿童和青少年人群中低风险甲状腺乳头状癌患者的手术切除范围，目前仍存在争议。考虑到儿童期患者其特殊性，例如：①儿童身体发育尚未完成；②甲状腺全切后口服甲状腺激素是否能够替代甲状腺的所有功能尚不清楚；③全切术中术后发生并发症的风险也更高，并发症对患儿的影响也更为有效。本规范建议：对于儿童DTC，先进甲状腺全切除术；对于部分单侧病变、肿瘤局限于腺体内且无颈部淋巴结转移的病例，可选择行腺叶加峡部切除术，但术后需密切随访监测对侧腺叶及颈部淋巴结情况。有放射线暴露史或家族史等高危因素的儿童，建议行甲状腺全切除术。
（2）滤泡状甲状腺癌：FTC约占儿童甲状腺癌的不足10%，其生物学行为有别于PTC。通常情况下，FTC的局部侵犯率和术后反复率远远小于PTC。FTC少有颈部淋巴结受累，但可能早期出现血行转移。尽管如此，其远期预后仍好于PTC。根据其临床病理表现，可以将FTC分为三大类：微小浸润型、包裹性血管浸润型和广泛侵袭型。对于广泛侵袭型及侵犯超过3条血管、肿瘤直径＞4cm或有远处转移证据的FTC，推荐行甲状腺全切除术，术后行放射性碘治疗。对微小浸润型FTC即肿瘤直径＜4cm、有/无微血管侵入（≤3条血管）患者，可采取甲状腺腺叶切除或腺叶加峡部切除术。
（4）甲状腺未分化癌：一经确诊本病，宜根据病情尽早采取手术、放疗、化疗相结合的综合治疗，但本病在各型甲状腺癌中预后贼差，平均存活期半年左右，确诊后常在1年内死亡。目前，除常规疗法外，新型分子靶向疗法是贼有前途的新兴治疗方式。这些药物通常是多种受体酪氨酸激酶抑制剂，但仍处于临床试验阶段，对于ATC患儿的治疗效果仍需进一步观察。
2.中央区淋巴结清扫策略
单侧甲状腺局灶癌变，推荐先行同侧中央区淋巴结清扫，根据术中情况决定是否再行对侧中央区清扫。对于单侧甲状腺癌局灶病变，不伴甲状腺外侵犯和(或)局部转移的患儿，推荐行同侧预防性中央区淋巴结清扫以减少反复。结合术前评估及术中情况，若患侧Ⅵ区有转移，推荐对侧Ⅵ区预防性清扫，若患侧Ⅵ区转移未获证实，对侧预防性中央区清扫有待更多数据证实或尚待讨论。
3.颈侧区淋巴结清扫策略
不建议常规行颈侧区预防性清扫。只有当影像学或FNAB提供明确转移证据时，才应进行颈侧区淋巴结清扫，且其清扫范围不应小于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅴb区。超声提示可疑淋巴结转移的特征包括淋巴结大、变圆、淋巴门消失、强回声、囊性变、微钙化及血流增加，其中微钙化、血流增加特异性贼高。这类患儿建议术前FNAB以确认肿瘤是否转移到颈侧区淋巴结。细胞学提示有颈侧区转移的患儿，应进行颈侧区淋巴结清扫。如果颈侧区转移的细胞学证据不明确，可考虑行FNAB洗脱液Tg检测。颈侧区淋巴结清扫时重点处理Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅴｂ区，有助于降低术后肿瘤残留或反复，提高无病生存期。
4.对治疗后反复的手术选择
5.甲状腺术后并发症及处理
喉返神经（recurrentlaryngealnerve，RLN）损伤及喉上神经外支损伤是常见的手术并发症，发生率为1%～6%。年龄＜10岁、甲状腺外侵犯、淋巴结清扫和再次手术均可增加并发症风险。推荐对年龄＜10岁、中央区清扫或再次手术患儿进行术中喉返神经监测。有证据表明术中神经监测可降低此类患儿喉上神经及RLN损伤的发生率。
推荐放射性碘治疗用于手术不能切除的摄碘性局部及/或远处转移性病变；对131I治疗之后仍持续存在的病变，根据临床及前次131I治疗疗效反应进行个体化评估后确定是否需再次131I治疗指征。
1.131I治疗前评估：术后131I治疗前评估是辅助决策131I治疗的重要步骤，旨在明确DTC患者的反复及死亡风险，权衡治疗的利弊，优化治疗决策，为131I个体化正确治疗提供依据。目前有关131I治疗前评估针对的主要是成年DTC患者群体，推荐儿童DTC131I治疗前评估亦可采用其内容和方法，主要包括基于围手术期的临床病理学资料进行的单时点静态评估初步明确TNM分期及风险分层；并结合能够反映术后疾病状态的动态评估体系，进行反复风险及预后实时动态评估及修正。动态评估需要进行血清学[如Tg、TgAb、TSH、TRAb]及影像学检查[如颈部超声、诊断性123I（或131I）扫描显像、CT、MRI、18F-FDGPET/CT等]。
在影像学评估中，颈部超声作为一项简便易行的检查手段，有助于探测残余甲状腺、发现可疑淋巴结。而全身诊断性131I显像（diagnosticwhole-bodyscan,DxWBS）则有助于在131I治疗前探查术后残余甲状腺及可疑摄碘性转移灶，并初步预估转移病灶的摄碘能力，为后续131I治疗的决策提供影像学依据。CT或MRI检查可用于评估颈部反复灶、转移淋巴结及肺等远处转移灶等的部位、大小、数量、与周围结构及器官的相对关系等。18F-FDGPET/CT不常规应用于131I治疗前评估，但在血清Tg/TgAb水平持续增高(如抑制性Tg＞1ng/mL，或刺激性Tg＞10ng/mL，或TgAb≥40U/mL且呈持续上升趋势)而131I显像阴性时，18F-FDGPET/CT可辅助寻找和定位病灶以及辅助判断病灶可能的碘难治状态。应指出，在目前仍缺乏儿童DTC131I治疗的明确判断标准及依据的情况下，对131I治疗前评估结果的解读及后续治疗的决策均需要有经验的核医学医生进行综合考量。
2.适应证：131I治疗主要用于中高危患儿尤其是手术不能切除的局部摄碘性残存病灶或转移淋巴结及摄碘性远处转移病灶者。值得注意的是，有关儿童的ATA指南（2015版）并不常规推荐以清除残余甲状腺为目的的131I治疗。
3.131I治疗流程：包括准备、给药、给药后扫描等具体步骤。每次131I治疗前的准备工作非常重要：停服LT4至少2周以通过下丘脑-垂体-甲状腺轴的负反馈调节刺激内源性TSH升高（TSH＞30mIU/L）；131I治疗前2周无碘饮食。对于131I治疗前体内TSH不足的患儿，建议采用重组人TSH（rhTSH），目前，我国rhTSH正在II期/III临床试验中。
4.131I剂量实施：治疗性131I给药剂量通常基于经验性治疗剂量或根据体重或体表面积折算治疗剂量。目前尚无标准化的131I治疗剂量公式，以及使用不同剂量131I的有效性、安全性或长期预后的研究。经验性治疗剂量具有简便易行的优点，根据体重或体表面积折算[如儿童体质量(kg)/70kg]131I的剂量，这是基于成人的剂量标准来确定的。一般来说，在病情相似的情况下，15岁患儿需给予成人剂量的5/6，10岁者给予成人剂量的1/2，5岁者则需要成人剂量的1/3。
儿童DTC需终生随访，推荐甲状腺癌患儿术后主要采用颈部超声进行影像学随访，初次手术后6个月行颈部超声检查，此后根据风险分层进行随访，低危者每12个月，中、高危者每6～12个月行颈部超声检查。5年后则根据患者反复风险进行个体化随访。
DxWBS可用于为再次131I治疗及剂量决策提供依据。对于已行131I治疗并经评估提示无病变的患儿，DxWBS是证实已无摄碘灶、无需再次131I治疗的重要证据。推荐对已经接受过131I治疗的高危患儿行DxWBS，并且至少随访12个月后再行DxWBS检查。但对于DxWBS结果为阴性且无持续疾病存在的患儿，随访中不建议常规采用DxWBS探查是否存在疾病反复。
根据临床表现，初步诊断为甲状腺癌。
儿童甲状腺癌相对少见，有其显著临床特点，其诊疗体系相对复杂。初始治疗不规范可增加肿瘤残留、持续、反复或严重并发症的风险。基层医院初步诊断为甲状腺肿瘤的患儿，应转诊至市级以上有儿童甲状腺肿瘤诊治经验和能力的儿童医院、肿瘤医院或综合医院的头颈肿瘤或甲状腺专科进行初始治疗，以避免诊疗不规范导致的治疗过度或治疗不足。实施儿童甲状腺癌治疗的医疗单位应具备：经验丰富的甲状腺手术专科医师团队、内分泌学专家、重症监护室、超声及影像专家、有儿童麻醉管理经验的麻醉医生以及病理学专家等。131I治疗需在具有核医学专科的医疗中心进行。