暨上海市妇科临床质控中心培训会议召开
2023年10月14日，首届妇科少见肿瘤论坛暨上海市医学会妇科肿瘤学专科分会少见肿瘤学组成立大会在复旦大学附属妇产科医院杨浦院区成功召开。
开幕式
开幕式由上海市医学会妇科肿瘤学专科分会少见肿瘤学组组长丁景新教授主持。
中国医师协会妇产科医师分会会长狄文教授为学组顾问颁发证书。
上海市医学会妇科肿瘤分会主任委员华克勤教授为学组正副组长颁发证书。
上海市医学会妇科肿瘤分会副主任委员滕银成教授、邱丽华教授为学组成员颁发证书。
院士讲座
主持人：邱丽华
重视妇产科罕见病的诊断与治疗
郎景和院士
中国工程院郎景和院士带来的讲座是“重视妇产科罕见病的诊断与治疗”，介绍了妇产科罕见疾病的的意义和研究现状。妇产科在罕见疾病诊疗方面具有特殊重要性，是罕见病的重灾区域和研究领域的前沿阵地，妇产科罕见疾病多集中于出生缺陷、生殖道畸形、性发育异常、妇科肿瘤等方面，包括遗传性乳癌卵巢癌综合征（HROCS）、Turner综合征、MRKH综合征、阴道闭锁等。郎院士强调说，罕见病危害大、诊治难，疾病负担重，应高度重视。罕见病的研究需要多学科、多维度结合，需要医生与家庭社会，医疗与伦理道德相结合，并提出了我们的目标是把罕见病从“罕见”变为“可见”，把罕见病专家从“罕见”变为“多见”。
宫颈小细胞癌遗传生物背景及改善预后探索
马丁院士
专题报告--滋养细胞肿瘤讲座
主持人：居杏珠
避免滋养细胞肿瘤的误诊误治
向阳
少见卵巢肿瘤讲座
主持人：尧良清李玉宏
腹膜间皮瘤有关问题
孔北华
自身免疫性脑病畸胎瘤诊治进展
狄文
卵巢透明细胞癌临床诊治中国专家共识解读
张国楠
四川省肿瘤医院的张国楠教授对卵巢透明细胞癌临床诊治中国专家共识进行深入介绍和讲解。OCCC是一种特殊组织学类型的EOC，具有独特的生物学行为。张教授指出，OCCC治疗目前主要参照HGSC，但也有其特殊性和值得深入探讨之处，手术多为开腹且需严格遵循无瘤原则与无瘤技术，要求尽可能完整剥除肿瘤以避免分期上升。OCCC对化疗客观反应率相对较低，应重视靶向治疗的探索和应用。张教授提出，相对于其他类型的肿瘤，免疫检测点抑制剂可能在OCCC中更有优势。建立国际OCCC数据库，开展更多国际合作的临床研究，寻找潜在的靶点或者生物标志物，将有助于改善其治疗策略。
卵巢透明细胞癌分子特征及诊疗进展
汪辉
卵巢低级别浆液性腺癌的诊疗现状及临床研究进展
吴小华
复旦大学附属肿瘤医院妇瘤科主任吴小华教授介绍了卵巢低级别浆液性腺癌的诊疗现状及临床研究进展，目前妇科肿瘤的治疗日趋精准、个体化。通过与卵巢高级别浆液性腺癌对比，介绍了卵巢低级别浆液性腺癌不同的临床特点、病理分子特征及全周期治疗原则，另在基因组层面上指出丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）通路基因突变与预后的密切关系。内分泌治疗无论在初始维持治疗还是在复发性、转移性卵巢低级别浆液性腺癌，均有至关重要作用。最后，吴小华教授介绍了MEK抑制剂单独用于以及联合其他靶向药用于复发性卵巢低级别浆液性腺癌的靶向治疗，而免疫治疗对卵巢低级别浆液性腺癌的作用还有待进一步研究。
少见宫颈肿瘤讲座
主持人：陆雯丁岩
一例宫颈癌合并Turner综合症的罕见病例
万小平
同济大学附属第一妇婴保健院学科带头人万小平教授介绍了一例60岁的宫颈癌合并Turner综合症的罕见病例。万小平教授从Turner综合症患者发病率、肿瘤发病率、遗传风险等角度介绍了病例。Turner综合症女性罹患癌症的风险比普通女性高吗？经过多个文献回顾，发现Turner综合症女性患癌的总体风险是否增加是有争议的，可能与癌症类型、核型、激素水平等多种因素有关，另外，与普通人群相比，Turner综合症女性罹患的癌症类型差别较大。最后，万小平教授从生殖器官发育障碍及生理欲望等角度，提出了幼稚生殖器官以及Turner综合症自身染色体异常是否易感HPV的思考，儿童的常规治疗中是否应该加HPV疫苗，为妇科肿瘤医生对恶性肿瘤进行一级预防提出了更高要求。
一种隐匿性宫颈癌的诊断和治疗
华克勤
妇科恶性肿瘤术后生活质量的评价指标
姜桦
宫颈神经内分泌癌诊疗的关键问题
丁景新
子宫颈肿瘤MDT
MDT讨论1：一例宫颈胃型腺癌
主持人：刘开江
汇报：刘青江舟
点评讨论：刘开江华克勤陶祥
仁济医院的刘开江教授团队介绍了一例宫颈胃型腺癌病例，患者因阴道大量排液、阴道不规则流血2年反复就诊，多次HPV、TCT、阴道镜活检阴性，妇产检查见宫颈管膨大，未见明显肿瘤形态，影像学见宫颈管占位，检查缺乏特异性，锥切提示腺癌，术后病理确诊宫颈胃型腺癌。刘开江教授、华克勤教授、陶祥教授予专家讨论及点评，子宫颈胃型腺癌在临床上并非极罕见疾病但是预后较差，早诊早治有助于改善预后。由于病灶隐匿与宫颈上段的生物学特性，导致目前临床上诊断相对困难，需要病理科、妇瘤科、影像科等科室多学科会诊，最后根据临床病情及病理结果综合考虑治疗方式。
少见子宫体肿瘤讲座
主持人：冯炜炜陆雯
子宫浆液性癌起源的再认识
王建六
子宫癌肉瘤的临床诊治进展
梁志清
第三军医大学第一附属医院梁志清教授介绍子宫癌肉瘤的临床诊治进展，首先介绍了其发病及危险因素，子宫癌肉瘤作为罕见侵袭性癌症，认为是子宫内膜腺癌的高危变异型，并认为肥胖、未经产以及使用外源性雌激素药物是潜在危险因素。详细介绍其临床表现，作为子宫癌肉瘤的典型三联征，疼痛、出血及子宫迅速增大可作为该病的主要特征，通过盆腔超声、MRI、CT和PET-CT等影像学检查、实验室检查，诊刮及宫腔镜检查，免疫组化及组学研究可提高癌肉瘤的诊断准确性，并介绍癌肉瘤的病理特征,癌肉瘤存在癌性及肉瘤性成份，且转移灶常伴有癌性成份构成。详细介绍FIGO2023子宫癌肉瘤临床分期，并通过文献分析介绍其潜在分子特征和异质性特征，最后介绍了子宫癌肉瘤的早期及晚期的不同手术治疗方式及术后辅助治疗，阐明影响癌肉瘤女性结局的因素，展望未来临床研究及临床试验，为子宫癌肉瘤治疗提供新思路及新方向。
良性转移性平滑肌瘤的诊治讨论
王玉东
国际和平妇幼保健院副院长王玉东教授介绍了2例良性转移性平滑肌瘤的罕见病例。通过手术视频演示及讲解，逐步介绍了手术治疗的整个过程及术后辅助治疗。通过病例介绍，王玉东教授对良性肿瘤的恶性生物学行为、治疗及预后提出了深入思考，并通过文献分析解读，介绍了转移性平滑肌瘤疾病临床方式及转移途径进行文献学习，对妇科医生在进行良性肿瘤治疗时提出了无瘤操作原则的要求，减少平滑肌瘤转移性潜能。最后瑞金医院冯炜炜主任、复旦大学妇产科病理科陶祥主任，对于该病例的术后补充治疗，平滑肌瘤病理诊断特征进行了深入讨论，对良性平滑肌瘤病的各种临床表现及转移方式有了进一步的了解与认知，为临床工作中平滑肌瘤病提供了新思路及见解。
子宫体肿瘤MDT
MDT讨论1：青少年横纹肌肉瘤
主持：汪希鹏
汇报：李佳蕊王怡之赵书会陆小溦
点评讨论：汪希鹏陶祥
上海交通大学医学院附属新华医院的李佳蕊教授团队介绍了一例青少年女性宫颈横纹肌肉瘤病例，一名11岁的女孩因为阴道不规则出血9个月辗转多地求医，于当地医院接受了宫腔镜下子宫肿物切除，术后病理证实横纹肌肉瘤。经多名专家展开MDT讨论，结合横纹肌肉瘤的指南和已发表的病例报道，认可保留生育功能方案。患者接受盆腔淋巴结清扫+双侧卵巢活检和卵巢悬吊+卵巢部分切除后冻存+放化疗，术后9月月经来潮，随访至今没有复发征象。汪希鹏教授和陶祥教授予专家讨论及点评，青少年女性宫颈横纹肌肉瘤作为一种罕见疾病高发于未生育的青春期，妇科医师和病理科医师都应当加强对这一疾病的认识，避免漏诊误诊，更要在诊疗过程中注意多学科诊疗思路，从患者远期生活质量和长远幸福出发，结合当下生殖医学的进展，为患者量身制定最合适的治疗方案。
MDT讨论2：一例罕见的子宫肌瘤
主持人：史庭燕
汇报：江榕
点评：史庭燕陶祥
复旦大学附属中山医院妇科臧荣余教授团队江榕介绍了一例50岁的类似于卵巢性索-间质肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCTs)的罕见病例。江榕教授从UTROSCTs的形态学、免疫组化特征、分子特征与临床表现介绍了病例。通过既往文献，介绍了类似于卵巢性索-间质肿瘤的子宫肿瘤的良恶性特点以及恶性的诊断标准。该病例病理形态、免疫表型多样，且与许多其他子宫肿瘤重叠，诊断有难度。该病种罕见，无规范化、共识性治疗方案，多采用子宫切除术，伴或者不伴有双侧输卵管及卵巢切除术，当然，也有经保留子宫治疗的UTROSCT患者成功受孕的案例。大多数UTROSCT预后良好，少数病例会出现复发和转移，其不同的分子特征可能提示不同的预后，需进一步探讨。复旦大学附属妇产科医院病理科陶祥教授从病理学角度以及RNA角度再次分析了该病例,史庭燕教授根据该例患者的免疫组化等特点，考虑为低度恶性肿瘤，提出后续激素替代的可行性。
MDT讨论3：盆腔高级别间质肉瘤合并子宫高级别腺肉瘤、卵巢腺肉瘤
主持人：陈晓军
汇报：吴鹏飞马凤华王懿琴
点评：陈晓军罗雪珍陶祥
复旦大学附属妇产科医院陈晓军教授团队吴鹏飞介绍了一例盆腔高级别间质肉瘤合并子宫高级别腺肉瘤、卵巢腺肉瘤术后二次复发的病例。初次手术做了全子宫双附件切除，术后予4个疗程的紫杉醇铂类化疗后，来曲唑长期维持治疗，术后2年发现了盆腔复发，进行了二次减瘤手术，术后给予PD-1和阿霉素治疗，在二次手术后2个月即出现了盆腔再复发。复旦大学附属妇产科医院放射科马凤华教授介绍了该患者两次手术前后的盆腔影像检查结果，复旦大学附属妇产科医院病理科王懿琴教授为大家讲述了该例患者的病理特点、免疫组化及分子特征。复旦大学附属妇产科医院陈晓军教授通过该病例介绍了子宫高级别肉瘤发生发展的过程、生物学行为的变化，提出了该病例有子宫内膜息肉伴间质过度增生病史，病理学是否能早期诊断及预判后续恶变的可能，从而在疾病发生质的改变前根治它，有待进一步研究探讨。高级别肉瘤复发后治疗效果差，对于复发性高级别肉瘤可尝试的治疗方案有哪些，陈晓军教授团队通过各项临床试验介绍了蒽环类、曲贝替定、抗血管生成药物、免疫检查点抑制剂和其他靶向药的应用现状，未来值得期待。
专题报告--外阴癌讲座
主持人：邬素芳
外阴癌临床诊疗策略
王育
外阴癌手术切口I期愈合技巧
林仲秋
中山大学孙逸仙纪念医院林中秋教授介绍外阴癌手术切口I期愈合技巧。介绍了外阴癌手术是其主要治疗方法，主要手术方式包括外阴病灶切除及腹股沟淋巴结切除，介绍了外阴癌手术切口变迁，从“蝴蝶形”切口、“长牛角”切口到个体化手术范围，越来越成为近年来手术方式的主流。通过对比FIGO和NCCN推荐的外阴切除术式比较，介绍了各术式下外阴病灶切除手术范围差异，目前认为部分外阴广泛切除，腹股沟横直线三切口目前作为早期外阴癌手术金标准（FIGO2018），手术切缘>2cm，病理切缘至少8mm认为是安全的。介绍外阴癌手术治疗趋势包括在保证治疗效果前提下尽可能采取保守治疗及手术范围个体化，并通过介绍手术技巧改进提高手术伤口I期愈合，包括改进腹股沟淋巴结切除技术，外阴病灶个体化切除，外阴重建及皮瓣转移，最后介绍逸仙妇瘤推荐外阴癌手术具体方式，为患者术后更好恢复提供理论基础。
外阴癌MDT：复发外阴癌的多学科诊治
主持人：滕银成
汇报：朱晓璐杨松林宋心雨
点评讨论：滕银成王育艾志宏
滋养细胞肿瘤MDT讨论：一例胎盘部位滋养细胞肿瘤化疗多程耐药免疫维持治疗
主持人：鹿欣
汇报：乐晓妮、马凤华、孙艺华
点评讨论：鹿欣刘天舒孙莉陶祥
复旦大学附属妇产科医院滋养细胞肿瘤团队讲解一例胎盘部位滋养细胞肿瘤化疗多程耐药免疫维持治疗，乐晓妮教授进行病史汇报，一位29岁女性，外院因“不规则阴道流血1月余”拟异位妊娠行MTX治疗2次，因“宫颈组织糟脆”病理活检诊断滋养细胞肿瘤伴肺多发转移，行5FU+KSM、EMA-CO治疗，化疗期间引发肾病综合症。后我院治疗，经病理会诊及MDT会诊诊断为胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT），行开腹全子宫+双侧输卵管切除术，术后辅助化疗疾病显示稳定。影像科和病理科医生MDT讨论，分析该病例中的盆腔、肺、脾脏及肾脏的影像学表现，病理科分析该例疾病组织免疫组化及HE染色特点，随后病理科陶祥主任介绍PSTT及转移病灶免疫组化的特征性病理特点，及与其他滋养细胞疾病表现的异同点，鹿欣主任进行病例小结及文献复习，讲解PSTT的治疗方案及治疗指南，超声科孙莉主任介绍了PSTT的典型超声表现，刘天舒教授分析总结了PSTT的病例特点，分析免疫治疗药物的优缺点及不良反应，为PSTT的识别及治疗提供强有力的理论支持。
本次会议形式多样，内容丰富、精彩纷呈，聚焦于妇科少见肿瘤领域临床诊疗和基础研究的新进展、新知识、新理论、新技术，现场观众120余人，线上直播观看达4079人次，是一个高水准、有专业特色的妇产科学学术论坛。