1860年，法国的Luys和英国的Lock发现患者的脊髓前角细胞存在变性。1860年，Duchenne提出了进行性延髓麻痹（PBP）。1865年，法国著名医学专家Charcot描述了进行性侧索硬化。1869年，Charcot和Joffroy提出了该病症状与潜在神经问题之间的联系。1874年，JeanMartinCharcot建立了ALS的临床和病理学特征，第一次识别ALS为一种实体疾病。并开始使用“肌萎缩侧索硬化症”这一术语。1883年，PBP和ALS因所描述的症状相同而被合并为一种疾病。1899年，Gowers提出，ALS和PBP的病因是运动神经元变性。1904年，Spillerl提出原发性侧索硬化（PLS）。JeanMartinCharcot，法国医生，被视为现代神经病学的奠基人，在世界上部分地区，ALS也被称为Charcot氏症1939年，纽约棒球洋基队“铁马”LouGehrig（卢伽雷）被诊断为ALS，并宣布退役。1941年离世。1952年，Hirano描述了关岛ALS/痴呆/帕金森综合征。1962年，Brain将ALS、PBP、PLS合并称为MND。1963年，史蒂芬霍金被诊断为ALS，至今仍在创造生存奇迹！1970年，肌电图（EMG）被正式纳入ALS诊断工具。1974年，毛泽东主席被诊断为ALS，并于1976年离世。1982年，Rowland提出运动神经元疾病（MNDs）。
ALS简述关于ALS的名字ALS是AmyotrophicLateralSclerosis的英文简称，中文翻译为肌萎缩侧索硬化症。其中Amyotrophic的意思是“肌肉没有营养，肌肉萎缩”，它是指肌肉失去神经信号控制后的瘦弱萎缩状态。Lateral的意思是“侧部”，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是“硬化”，它是指中后期ALS患者的脊髓硬化特性。ALS在法国又被称为Charcot病，Charcot是最初描述这个病的医生。在美国，ALS又被称为LouGehrig（卢伽雷）疾病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病（motorneurondisease，MND）。运动神经元病的概念更广泛一些。这个病主要表现为肌肉的逐渐萎缩，慢慢地患者会失去自主活动的能力，像是被冻住了一样，为了便于公众认识这个病，所以形象地称为“渐冻人”。在台湾“渐冻人”专门指的是运动神经元病。LouGehrig（1903-1941），美国历史上传奇棒球运动员，号称“铁马”的他为纽约杨基队一垒手。