早发型良性儿童枕叶癫痫

早在50年代,Gastaut发现一些癫痫患儿枕区棘波可以自然消失,经过数十年临床研究,于1982年提出一种新的癫痫综合征:儿童良性癫痫伴枕叶爆发(Benignchildhoodepilepsywithoccipitalparoxysm,BEOP),以区别于一种公认的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike,BECT)。1989年panayiotopoulos提出一种BEOP综合征以区别由Gastaut描述的经典BEOP。1997年,一个大型的国际协作研究完全证实了panayiotopoulos提出的早发型BEOP。1999年国际抗癫痫联盟建议BEOP分成两型:早发型(panayiotopoulos型)和晚发型(Gastaut型)。2000年Kivity等报道了一些病例既不属于Gastaut型、又不属于panayiotopoulos型,有人称之不完全panayiotopoulos型,但尚未被广泛认可。

2一般流行病学

3临床表现

3.1发作性呕吐

在EBOS病例中,呕吐发生率为70~100%,常与眼的强直性偏转同时发生,可见于临床发作的任何阶段,但通常发生于发作之初。在明确EBOS之前,发作性呕吐常被误认为偏头痛或一种发作后状态。

3.2眼偏转发作

眼球向一侧偏转在EBOS病例中发生率为56%~80%,常与呕吐相伴发生,通常表现为双眼水平方向缓慢地偏向一侧,有时可能伴有头的同向偏斜。眼的这种追物式偏斜可持续数分钟至数小时不等,少数情况下呈间断性:眼球偏到一侧后又回到中线,之后再次偏斜。眼偏斜时通常伴有意识的损伤。

在眼球偏转和/或呕吐之后,约有20%~25%EBOS病例发生半侧肢体及面部的痉挛性抽搐,30%~50%继发全身强直-阵挛发作。

3.3其他发作性症状

植物神经紊乱和发作性行为改变在EBOS中很常见,在日间发作几乎都能观察到。发作初始阶段症状可能不明显,患儿看似很不舒服,面色苍白、安静少动或烦躁不安,述说自己“不舒服”、“想吐”,有时会说头痛,之后出现意识障碍和/或眼的偏斜,继之抽搐。发作后会诉头痛,通常几小时睡眠后恢复正常。

其他症状如自动症、运动性失语、咳嗽、眼震、二便失禁,均相对少见,不超过10%,常伴发于其他发作性症状。

3.4意识障碍

意识障碍在EBOS病例中发生率80%~100%,常于发作过程中出现。意识障碍通常为轻至中度,患儿仍对语言保留一定的反应能力,但通常不能回答,严重意识障碍往往出现在惊厥之前。仅10%~20%EBOS病例发作时意识清楚。

3.5头痛

头痛可为发作期症状之一或发作后状态,但较晚发型儿童枕叶癫痫少见,46%~13%EBOS可有发作期头痛,发作后头痛约见于16%的EBOS患儿。

3.6视觉症状

初级视幻觉、视错觉及黑蒙等视觉症状在EBOS中罕见。Ferri等进行的多中心协作研究中113例EBOS病例无一例具有发作性视觉症状,另外具有视觉症状的12例平均起病年龄69岁,发作消失年龄103岁,且发作次数明显高于EBOS组,并有一部分后来演变为视觉发作,应归于早发型与晚发型之间的中间型。Fistina分析43例EBOS,视觉症状发生率为46%。

约2/3病例发作发生于夜间,其余1/3发生于日间或日夜均有发作。Fistina报道43例EBOS病例中,36例发作与睡眠有关(包括夜间睡眠及午间小睡)。

3.9起病年龄、性别差异

EBOS发病年龄为1~12岁,平均起病年龄5岁,有报道的最大起病年龄是14岁。EBOS发病无性别差异,男女同等受累。

3.10精神神经发育及神经影象学检查

EBOS属特发性癫痫范畴,所有患儿智力、神经发育正常,头颅影像学检查(CT、MRI)正常。

4脑电图

4.1发作间期

枕叶爆发是EBOS重要的脑电图特征,见于20~74%的病例,表现为形态类似于中央颞区的尖慢综合波长程发放,睡眠及去注视时增多,见于双侧枕区,当见于一侧枕区时往往见于右侧。除枕叶爆发外,EBOS发作间期脑电图还可表现为:枕区棘慢波、低波幅小棘波、阵发全导放电、甚至正常。约1/3病例可出现额、中央、顶或中颞区痫样放电与枕区放电共存或于病程中枕区放电消失后单独存在。故Panayiotopoulos提出多灶放电才是EBOS的根本脑电图特征。

4.2发作期

EBOS发作期脑电图资料相对较少。可表现为一侧弥漫性、以枕区为主的高波幅尖慢波节律,夹杂快波及棘波;或表现为枕叶爆发消失,代之以枕区尖波节律,逐渐演变为双侧枕区的单一θ节律。

5诊断与鉴别诊断

5.1Panayiotopoulos诊断标准

①临床表现:以发作性呕吐起始,继之眼球偏斜,可继发全身发作;②起病前精神运动发育正常;③神经影像学检查正常;④起病年龄1~8岁;⑤于12岁前发作消失;⑥脑电图见枕区癫痫样放电,随年龄增长放电位置可转移至中颞或额区。

5.2鉴别诊断

6治疗

6.1发作期急症处理

62发作间期预防用药

绝大多数EBOS患儿发作次数不超过10次,不用抗癫痫药物治疗也不会增加其发作和神经损伤的风险,可不用药。对于少数发作频繁(约5%患儿发作超过10次)和家长坚持用药者可予口服抗癫痫药物治疗,也有学者主张:病例确诊后应先观察半年,对发作频繁者(半年内发作大于2次)给予治疗。治疗药物可以选用鲁米那、卡马西平、丙戊酸,临床更多选用的是卡马西平,疗程1~2年。

7预后

EBOS发作稀少,预后良好。约30%病例仅有一次发作,平均发作次数为3次,并通常于发病后1~2年发作停止,一般不遗留神经系统后遗症。

THE END
1.36岁小男孩发型大合集,萌翻你的小王子!今天,我要和大家分享一些超级可爱又适合3-6岁小男孩的发型,让我们的小王子们帅气又时尚!? 1 短发平头:简单利落,易于打理,适合活泼好动的小男孩。?♂? 2 侧分发型:时尚有型,适合脸型较圆的小朋友,增添几分小绅士的风范。 3 小卷发:自然卷曲,可爱满分,适合发质较软...https://m.dianping.com/ugcdetail/254634415?sceneType=0&bizType=29&msource=baiduappugc
2.6发展心理学童年早期3~6岁豆爷快5岁了(豆爷会告诉你,我4岁3个季度),正好是童年早期这个阶段,所以决定先跳到这一章。 第六章 童年早期 3-6岁 儿童出生后的发展由于所处文化的差异而截然不同,在童年早期,发展的文化背景扩展到几个重要的方面: 在一些文化中,儿童通过与父母、兄弟姐妹一起参加日常工作来学习技能;而另一些文化中,则通过...https://www.jianshu.com/p/58ddbca9b058
1.《乐乐趣3京东JD.COM图书频道为您提供《乐乐趣 3-6岁儿童精装绘本系列 情商性格培养亲子故事阅读 莱昂的发型变变变》在线选购,本书作者:,出版社:未来出版社。买图书,到京东。网购图书,享受最低优惠折扣!https://item.jd.com/10120634019019.html
2.甜美可爱!适合36岁女宝宝的七款编发发型大揭秘3-6岁的女宝宝是一个可爱的年纪,经常和小朋友比自己的新裙子,当然爱美的宝宝在发型上也是不能输的。那么有没有好看的发型比较适合3-6岁的儿童编发呢?下面小编就为大家来分享几组好看的编发示范,更加的甜美可爱,爱美的宝宝一起来看一看。 1、甜美双马尾 ...https://www.39zr.com/mrss/153604.html
3.AppStore上的“儿童画画游戏:3岁? 适合3至8岁儿童的教育填色页 ? 全新“化妆与换装”功能:孩子们可以为角色添加发型、妆容、服装、鞋子和配饰,尽情释放他们的无限创意。 ? 多样可爱的角色选择,包括动物、公主、独角兽和童话角色等。 ? 分步引导的绘画模式 ? 创造力与精细动作技能的培养 ...https://itunes.apple.com/cn/app/id1260895318
4.女童发型小女孩头发多厚适合什么发型2、常规内扣短发,中分短直发发尾弄成内扣,露出耳朵,微翘的发梢凸显淑女气质。既可以修饰嘟嘟的小圆脸又灵动好看,非常适合女儿童。 3、短发修剪得十分轻薄,半扎成小啾啾固定在头顶上,细碎的刘海搭配发饰让幼儿更呆萌。 二、女孩头发厚适合什么发型6岁 小女孩头发厚最适合剪蘑菇头哦,加上有刘海的宝宝看起来就更可爱...http://www.yaolan.com/beiyun/byzn/181065.html
5.儿童街舞发型6岁男在当今社会,街舞已经成为一种流行的文化现象,不仅受到年轻人的喜爱,连儿童也被其独特的魅力所吸引,对于6岁的男童来说,街舞不仅是一种锻炼身体的运动方式,更是一种展现自我个性的时尚表达,而合适的街舞发型更是锦上添花,让孩子们在舞动中更加自信闪耀。 http://www.shtarui.com/tags/%E9%9C%8D%E9%87%8C%EF%BC%9A%E6%96%87%E7%8F%AD%E6%8E%A5%E4%B8%8B%E6%9D%A5%E7%9A%84%E4%B8%A4%E5%B9%B4%E4%B8%8D%E4%BC%9A%E6%8B%BFMVP/
6.6岁女孩简单发型扎法大全–美丽百科网一、可以把女孩子的短发短发扎成两侧的那种小丸子头,这种扎法简单又利索,一般都会适合6岁的小女孩的发型,而且如果再留着齐刘海的话瞬间就会有一种被萌化的感觉。 二、如果是要带女孩子出去游玩或者参加什么聚会的时候也可以考虑不要把头发扎起来,因为穿着裙子的话其实是可以把头发放下来,然后用一个比较别致的发夹...https://www.234mei.com/meirong/907937.html
7.宝宝短发汉服发型简单扎法,短发中式婴儿服装婴儿服装3-6岁幼儿短发汉服简单发型? 1、首先从发根到发尾给头发做保湿护理。在耳尖处将头发分成上下两个层次,上层次头发分左右两边,分别扎一个外开笔直的马尾辫。 2 /4 接着用橡皮筋固定马尾辫时,留一个小小的发根不要拉出来,形成一个小发髻。拉着发尾的头发,向反方向折叠一下,再将拉出来的头发总手指压住,发尾...https://www.tongzhilu.com/post/%E5%AE%9D%E5%AE%9D%E7%9F%AD%E5%8F%91%E6%B1%89%E6%9C%8D%E5%8F%91%E5%9E%8B%E7%AE%80%E5%8D%95%E6%89%8E%E6%B3%95%EF%BC%8C%E7%9F%AD%E5%8F%91%E4%B8%AD%E5%BC%8F%E5%A9%B4%E5%84%BF%E6%9C%8D%E8%A3%85.html
8.小儿原发型肺结核应该如何预防异烟肼主要用于化学预防,剂量为10mg/(kg·d),疗程6~9一个月。无论结素试验结果如何,6岁以下儿童和6岁以下儿童的新生儿都应给予异烟肼治疗,剂量相同。结素试验应在用药3个月后进行。如果呈阳性,异烟肼应持续使用至9个月;如果结素试验呈阴性(<5mm),异烟肼停用。<5mm),则停用异烟肼。 https://m.fh21.com.cn/dise/article/detail/306136.html
9.儿童鲨鱼发型推荐男款3、鲨鱼发型的风格:鲨鱼发型既适合活泼好动的男孩,也适合温文尔雅的男孩,具有较强的可塑性。 儿童鲨鱼发型的推荐与搭配 1、短发鲨鱼发型 适合年龄:3-6岁 推荐理由:短发鲨鱼发型简洁大方,易于打理,适合活泼好动的孩子,这款发型能够凸显孩子的可爱气质,增加亲和力。 http://www.7-97.cn/post/4032.html
10.3~6岁儿童自画像发展特点及教育建议【摘要】本研究采用作品分析法对120幅儿童自画像进行研究,对作品人物形象分化、人物形象性别、颜色使用情况进行分析。结果发现:(1)3~6岁儿童在自画像人物形象分化方面存在显著年龄差异,儿童自画像人物形象分化顺序为无轮廓人像、蝌蚪人像、棒形人像和特征明显人像。(2)3~6岁儿童在自画像人物形象性别表现方面存在显著...https://www.fx361.com/page/2022/0704/10520490.shtml
11.武术儿童发型造型产品设计儿童武术表演妆发造型大家好!今天让小编来大家介绍下关于武术儿童发型造型产品设计_儿童武术表演妆发造型的问题,以下是小编对此问题的归纳整理,来看看吧。 文章目录列表: 小孩头发怎么梳好看 6岁女儿童短头发发型100种,6岁女宝宝发型短发 儿童简单发型怎么弄 给武术表演者扎头发,该怎么扎头发 ...https://www.jbairui.net/news/shejiziliao/18432.html