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2021.08.27
分化好
分化差
低级别
中等级别
高级别
侵袭性
无侵袭性
局部侵袭
转移性
-海绵窦
-蝶窦
-III脑室
-斜坡和颅底
-颞叶
增殖性
低增殖性
罕见有丝分裂，低Ki67，p53阴性
高增殖性
存在有丝分裂，高Ki67和p53阳性
WHO2017分类
垂体腺瘤
复发垂体腺瘤高风险：
-增殖活性升高的腺瘤
-稀疏颗粒性生长激素腺瘤
-静默性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤
-Crooke细胞腺瘤
-多激素腺瘤
-PIT-1阳性腺瘤
垂体癌
Hypopronos分类
1a级（无侵袭性肿瘤）
1b级（非侵袭性但增殖性肿瘤）
2a级（侵袭性肿瘤）
2b级（侵袭性和增殖性肿瘤）
3级（转移性肿瘤）
Rindi等
G1:单态的，罕见有丝分裂，低Ki67
G2（高风险腺瘤、增殖性和侵袭性）
G3（垂体癌）
NETs和PitNETs
功能性状态
·无分泌
·分泌性
遗传综合征
·MEN1
·MEN2a
·MEN4
分子特点
表达
·嗜铬粒蛋白
·突触素
·生长抑素受体（SSTRs）
肿瘤行为
高变量，从只能通过手术切除治愈的小的分泌性病变，到常规治疗无效的大的侵袭性病变。
治疗
手术是分泌性PitNETs和NETs的首选。
药物治疗
·生长抑素类似物，用于治疗分泌型和无分泌型NETs和PitNETs
·替莫唑胺(Temozolomide)，用于治疗分泌性和无分泌性转移性NETs和进袭性PitNETs
·卡培他滨，用于治疗分泌性和无分泌性转移性NETs，进袭性PitNETs临床试验
·mTOR抑制剂，用于治疗分泌性和无分泌性转移性NETs，进袭性PitNETs的临床试验
·VEGF抑制剂临床试验用于分泌和无分泌转移性NETs和进袭性PitNETs
·ICI（免疫检查点抑制剂）疗法，病例报告描述了ICI疗法的使用，但没有结论性结果
支持定义的理由
根据垂体协会，垂体腺瘤
根据国际垂体病理学俱乐部(IPPC)，垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)
肿瘤这个术语可能引起对垂体腺瘤的上皮起源的混淆和不准确
垂体由上皮细胞组成，其主要功能是摄取胺类，加工成肽激素，将其包装成双膜结合的“神经分泌”颗粒，加以储存和分泌。这些功能和形态特征，以及神经内分泌生物标志物(嗜铬粒蛋白，特异性神经内分泌标志物)的表达，支持分泌垂体激素的细胞是专门的神经内分泌细胞的观点。
内分泌细胞与神经内分泌细胞无法区分，对内分泌系统肿瘤的分级分类提出了挑战
PitNETs是一组复杂且异质性的肿瘤，具有多种临床表现，包括广泛的增生性和侵袭性行为，从小的无分泌性肿瘤，到大的侵袭性分泌性和无分泌性肿瘤，再到纯的垂体癌
缺乏细胞生物学、分类、临床表型等方面的循证研究
“肿瘤”这个术语使人们更好地认识到疾病结局缺乏可预测性
在术语和定义上缺乏共识和一致性
PitNETs表现出类似神经内分泌的行为
尚不清楚是否对甲状腺、肾上腺等其他内分泌器官的肿瘤适用类似的术语。
PitNETs可能表现出不可预测的恶性行为，类似于NETs
主要培训计划的要求，是区分良性和惰性肿瘤与进袭性肿瘤。
进袭性肿瘤约占10%，侵袭性肿瘤约占40
高风险肿瘤行为比进袭性肿瘤行为更为少见
并发症发生率和死亡率可能与肿瘤体积效应和/或激素超量综合征有关。
实际上，是没有提前对病人进行治疗
垂体患者经常尽管需要昂贵的长期药物治疗，放疗，但却被拒绝获得和/或覆盖提供给其他肿瘤的医疗保险，
可能的病人关切
术语的变化并不意味着多学科护理团队成员的临床责任的变化，但强调需要为所有NET制定一种综合方法，包括使用新的治疗范式