肾囊肿通常是发育不全、感染、毒素等原因引起。
胚胎发育过程中肾小管和集合管连接不良，尿液不能顺利排出，在肾小管中逐渐形成囊肿，主要由于常染色体显性遗传导致。
如尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等可使机体内环境发生异常变化，产生利于囊肿基因变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，便可促进囊肿的生成、长大；或通过血液进入肾脏引发应激性水肿影响囊肿。
如农药、放射线、污染作用于人体，或长期服用卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平等肾毒性毒素药物，致使正常细胞被侵蚀后保护性的组织增生导致。
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