1、年龄≥3岁。放疗结束4周后开始辅助化疗。化疗方案为洛莫司汀+顺铂+长春新碱方案,共8个疗程。或者环磷酰胺+顺铂+长春新碱方案,共8个疗程。
2、年龄<3岁。手术后2~4周开始辅助化疗,化疗方案为环磷酰胺+长春新碱/大剂量甲氨蝶呤/卡铂+依托泊苷交替化疗,共12个疗程。
3、高剂量化疗联合干细胞挽救治疗。高危患者如条件许可,可行自体造血干细胞支持下超大剂量化疗。
标危髓母细胞瘤常用的化疗方案是顺铂,长春新碱,环磷酰胺和洛莫司汀。2006年儿童肿瘤小组建议在放疗期间每周加入长春新碱,随后在化疗8个周期的顺铂,长春新碱,环磷酰胺或洛莫司汀。然而在近年的一项临床研究中发现,长春新碱不能作为髓母细胞瘤标准治疗的药物(SJMB03,NCT00085202)。
对于婴幼儿而言,化疗可以避免放射治疗带来的损伤。在HIT-2000试验发现,对于4岁以下的儿童,单独化疗联合脑室内甲氨蝶呤可以避免放射治疗,5年无进展生存期和5年总生存期都相对较高。值得注意的是,这项研究大部分的患者是SHH亚型。可以点击链接了解婴幼儿非转移性髓母细胞瘤的研究。
对于3岁以上的高危患者而言,可以在放疗的基础上增加化疗,但是在近来的一项研究表明,加大化疗强度并没有提高这部分患者的生存期。放疗期间同步卡铂可以将高危G3亚型的5年生存率提高。然而,存活率的提高是以毒性增加为代价的。因此,在不受益的WNT,SHH和G4亚型中,应尽量避免高强度的化疗。
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