INC国际神经外科:“髓母细胞瘤”这个名称最早是由HarveyCushing和PercivalBailey在1925年提出的。Drs。Cushing和Bailey最初使用“小脑海绵母细胞瘤”一词来描述青少年前期出现的后窝肿瘤。他们将肿瘤名称改为髓母细胞瘤,以区别于同时被Globus和Strauss描述为海绵母细胞瘤的一种神经胶质肿瘤。这个新的命名反映了髓母细胞瘤被认为起源于被认为存在于原始神经管的五种多能干细胞中的一种,尽管后来人们认识到没有胚胎细胞可以被认定为髓母细胞。
临床表现
髓母细胞瘤治疗方案发展
在库欣时代,髓母细胞瘤患者的治疗术后即刻死亡率超过30%。他观察到,与那些肿瘤仅接受活检的患者相比,接受更广泛手术切除的患者有更长的生存期,并被认为对神经外科技术在髓母细胞瘤治疗中的发展做出了重大贡献。尽管取得了这些进展,但髓母细胞瘤患者的预后仍然令人沮丧,直到1953年Paterson和Farr发表的一篇关键论文证明颅脊髓放疗可以显著提高生存率。后来人们认识到,这种生存益处伴随着对儿童患者神经认知障碍、第二恶性肿瘤和内分泌功能障碍的显著负面影响。20世纪70年代的治疗方案开始将辅助化疗引入到手术和放疗中,以提高生存率。今天,辅助化疗在髓母细胞瘤的治疗中仍然是标准的,在某些情况下允许剂量减少或消除放疗。
小儿髓母细胞瘤的治疗
INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员、世界神经外科学院前主席JamesT.Rutka教授在论文《InitialManagementofChildhoodBrainTumors:NeurosurgicalConsiderations》中就小儿髓母细胞瘤的治疗总结了以下要点:
1.手术切除髓母细胞瘤是提高生存率治疗的最重要治疗方法,特别是对有局限性疾病的儿童。利用显微手术技术、术中成像和监测以及超声刀CUSA,可使全切除的神经功能缺损最小。当肿瘤浸润到脑干时,神经外科医生衡量手术的风险和收益,而非激进地手术。
2.放射治疗是髓母细胞瘤患者治疗方案的一部分,术后辅助放射治疗可以提高生存率。放射区包括后颅窝和整个神经轴,其中包括肿瘤细胞的潜在扩散范围。不过,目前仍在设法确定最为合适的剂量,Rutka教授通常会根据患儿的详细病情为其制定专属的放疗方案,使其在延长生存期的同时也对患儿的生长发育和智力发育损害降至极低。对于3岁以下的儿童,选择延迟或不予放射治疗。质子治疗已被用于年轻患者的治疗,因为它的不良反应发生率和辐射毒性均低于传统放疗。当然,常规放射治疗的一些晚期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病。
3.很多化疗药物也已被用于治疗髓母细胞瘤。化疗的目标之一是增强疗效、延缓肿瘤生长进程(尤其是对幼儿),甚至是为了避免对幼儿放疗;然而,单纯化疗对全切术后非转移性髓母细胞瘤患者是有效的,但对转移性髓母细胞瘤患者却是无效的。对于3岁以上患有非弥散性疾病的儿童,使用低剂量颅脊放射治疗加化疗可带来更高的5年无事件生存率。
4.髓母细胞瘤术后比较常见的并发症是小脑性缄默症。一般在肿瘤切除手术后48至72小时内出现,可持续数周至数月,其伴有的症状有:肌张力减退、吞咽困难、偏瘫和情绪不稳定。其他常见的术后临时并发症有共济失调、偏瘫和伴有颅神经麻痹。因此,髓母细胞瘤的切除手术对于主刀医生的要求极高,否则患儿甚至有可能术后情况大不如前。