作者：AlexandrosO.KonstantinidisMichailN.PatsikasLysimachosG.PapazoglouKaterinaK.Adamama-Moraitou
PART.1
简要总结
PART.2
摘要
先天性门脉分流(CPSS)是门静脉和体循环之间的异常血管交通，绕过肝实质并导致肝发育不全和肝功能不全。这种联系在子宫内发展并在出生后持续存在。CPSS是小动物中两种最常见的先天性肝脏血管异常，另外一种是无门静脉高压症的原发性门静脉发育不全(PHPVwithoutPH)。CPSS可以是肝外的(ECPSS)，最常见于小型和玩具犬和猫，也可以是肝内的(ICPSS)，最常见于大型犬。单一ECPSS是狗和猫中最常见的类型。CPSS的临床体征是非特异性的，可能时好时坏，而实验室检查结果可能引起临床怀疑CPSS，但它们也不具体。最终诊断将通过评估肝功能测试来确定，例如测定空腹血浆氨(FA)水平、餐前和餐后血清胆汁酸浓度以及诊断成像。本文的目的是回顾狗和猫CPSS的定义、分类、发病机制、临床表现和诊断，重点介绍作者的临床经验
PART.3
简介
先天性门脉分流(CPSS)是连接门静脉或其支流与体循环的异常血管。这些血管允许从胃肠道、胰腺和脾脏排出的静脉血绕过肝脏直接进入体循环。结果，从胃肠道吸收并通常由肝脏代谢或消除的各种毒素（包括氨）绕过了胃肠道。此外，来自胃肠道和胰腺的各种营养因子通常会通过门静脉循环转运至肝脏，绕过它导致实质萎缩、肝功能和蛋白质合成下降，并最终导致肝功能衰竭。CPSS在子宫内发育并在出生后持续存在。CPSS和原发性门静脉发育不全（无PH的PHPV）是小动物肝脏的两种最常见的先天性肝血管异常。CPSS可以是肝外(ECPSS)或肝内(ICPSS)。玩具犬和小型犬通常患有ECPSS，而大型犬和巨型犬通常患有ICPSS。CPSS也发生在猫身上，尽管发生率要低得多。单一ECPSS是狗和猫最常见的CPSS类型。患有CPSS的狗和猫的就诊史差异很大。CPSS的临床症状是非特异性的，可能时好时坏，并累及中枢神经系统、胃肠道和泌尿道。实验室异常包括全血细胞计数、生化和尿液分析的变化。肝功能检查，
本文的目的是回顾狗和猫CPSS的定义、分类、发病机制、临床表现和诊断，重点介绍作者的临床经验。
PART.4
门静脉的解剖
肝血管网络由门静脉、肝动脉和肝静脉组成。门静脉循环从胃肠(GI)道、胰腺和脾脏通过肠系膜静脉、脾静脉、胃十二指肠静脉和胃左静脉获取血液。肝血流量占心输出量的15-20%。该流量的大约80%由门静脉提供，其余由肝动脉提供。在狗中，门静脉主干在进入肝脏后分为右支和左支.右支供应肝脏的右分裂（右侧和尾状叶的尾状突）。左支比右支大和长，通过从肝左支发出的中央支供应尾状叶和右内侧叶的方叶、左侧内侧、左侧以及乳头突[图1]。在猫中，门静脉直接分为左支、中支和右支。门静脉分成较小的分支，门静脉血通过门静脉三联体进入肝实质。门静脉血通过肝窦网络灌注肝脏，与来自肝动脉的血液混合，最终进入肝静脉和后腔静脉(CVC)
犬肝脏(内脏表面)的细分解剖。RGA:右胃动脉
PART.5
分类
PART.6
病理生理
PART.7
临床信息
PART.8
临床症状/体格检查
PART.9
诊断
结合病史和体格检查、临床病理学（尤其是肝功能检查）和影像学检查结果，可以确诊CPSS
01
血液学
在CPSS中，可能的血液学发现包括非再生性、小细胞性和正常色素性贫血。与患有CPSS的猫相比，小细胞性贫血在犬中更常见，并且通常在手术衰减后消退，但原因仍然未知。研究将小红细胞症与铁代谢缺陷而非缺铁联系起来。然而，最近的一项研究发现，在患有CPSS的犬中，铁调素的产生失调与贫血之间没有关联.白细胞增多症的存在可能是由于门脉系统细菌和/或内毒素清除不充分导致菌血症和/或内毒素血症，并且与不良结果有关
02
凝血曲线
03
血清生化
患有CPSS的狗和猫的血清生化异常可能会有所不同。通常报告血清肝酶活性（碱性磷酸酶，ALP；丙氨酸转氨酶，ALT；天冬氨酸转氨酶，AST）轻度至中度升高。由于肝脏合成减少，可能会出现低白蛋白血症、低蛋白血症、低胆固醇血症和低尿素浓度。低血糖症可以看作是肝糖异生和糖原储存减少的结果。肾小球滤过率增加可导致血清肌酐和尿素浓度降低
04
尿液分析
05
肝功能检查
PART.10
组织病理学检查
PART.11
影像学检查
X光片提供的有关犬肝血管疾病的信息非常有限。指示CPSS的可能发现包括微肝和双侧肾肿大[图3]。尿酸氢铵结石通常是射线可透的，除非它们含有额外的钙盐或鸟粪石沉积物。
超声检查(US)因其可用性而成为检测犬猫CPSS的最常用技术。US是一种快速、无创的技术，不需要全身麻醉。但是，这是一种依赖于操作员的技术。常见的发现是microhepatica、肝和门静脉分支可见度降低、存在异常血管或肾脏增大，以及患有ECPSS的狗的门静脉/主动脉比率降低.还可以识别CPSS插入全身静脉系统区域的血流湍流。CPSS的诊断需要对异常血管从其起源到终止进行成像。Szatmári等人。(2004)描述了一个系统的US评估犬门脉系统的协议。US的缺点是报告的CPSS检测准确性存在相当大的差异（灵敏度74–95%，特异性67–100%），因此未能在US找到CPSS并不排除其存在的可能性。ICPSS及其形态和肝分裂可以用US检测[图4和图5]，其敏感性和特异性可能达到100%，并且由于它们在肝实质内的可预测位置，与ECPSS相比更有可能被发现
肠系膜门静脉造影是另一种用于检测CPSS的成像技术，由于其他非侵入性技术（如US和CTA）的可用性，目前不太常用。肠系膜静脉造影需要全身麻醉；进行中线剖腹手术并将导管插入空肠静脉。水溶性、无菌、不透射线的造影剂以团注（2至4mL/kg）的形式注入静脉。透视或射线照相用于对比剂注射后CPSS的检测。据报道，肠系膜门静脉造影的灵敏度范围为85%至100%[图6].相同的空肠导管可用于术中门静脉压力的测量。然而，该技术的侵入性、对移动放射设备的需求、预期结果的变化以及缺乏术前计划导致其退出CPSS调查。
CTA是一种无创、快速、准确且价格合理的成像技术，可提供有关分流形态和肝血管系统以及手术计划的高度详细信息。CTA已成为诊断犬猫CPSS的首选成像技术[图7和图8]，因为它为检测CPSS提供了很高的灵敏度和特异性.(2013)报道，CTA检测PSS的敏感性和特异性（分别为96%和89%）显着高于腹部超声检查（分别为68%和84%），并且CTA的可能性高出5.5倍比腹部超声更能确定是否存在分流。研究完成后，可以使用适当的软件进一步处理和重建图像（3维图像）[图9]。作者建议始终执行CTA（如果可用）以做出明确诊断，尤其是在高度怀疑CPSS且无法使用US定位时，或者怀疑复杂或多发CPSS时。
磁共振血管造影(MRA)提供出色的CPSS三维成像和有价值的术前计划。几项研究报告了使用MRA检测CPSS。塞金等人。报道MRA诊断PSS的敏感性(80%)和特异性(100%)与CTA相当，并且在绝大多数狗(83%)中可以区分ECPSS和ICPSS。然而，与MRA相比，CTA更简单、更快速，而且也不那么昂贵。
PART.12
鉴别诊断
PART.13
结论
临床信息、体况和临床病理学发现有助于提高对CPSS的怀疑。但是，它们是非特异性的。诊断最好通过将肝功能测试（血清BA和/或NH3浓度）与肝脏成像技术（例如US和/或CTA）相结合来实现。CTA已成为诊断CPSS的首选成像技术，因为它可以提供手术计划。（本文来自编译：聂永祥）