朊病毒是一种不含核酸的传染性蛋白粒子,感染后可大量沉积在中枢神经组织中,导致脑组织出现海绵状空泡变性和神经元大量丢失,进而可导致疯牛病。疯牛病的基本病因可如下:
1、自发性发病:多数疯牛病无明确的感染接触史,发病原因仍然不明,推测是由于脑组织中正常朊蛋白的高级结构出现自发性的病理性改变,进一步促使更多的正常朊蛋白转化为致病性朊病毒。
2、外源性感染:朊病毒一般可通过硬脑膜、角膜移植,经肠道外给予人脑组织制备或提取的生物制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等传播。
3、遗传因素:少数的疯牛病是由于自身的突变朊蛋白编码基因导致,可呈现家族遗传特征,为常染色体显性遗传。
疯牛病病毒感染的人会引起克雅氏病,也称为牛海绵状脑病,是一种慢性、进行性、致命性的脑部疾病。克雅氏病是一种变性蛋白质引起的神经系统疾病,这种变性蛋白质称为朊样蛋白。感染疯牛病病毒后,这种异常的朊样蛋白质会在人体中逐渐积聚,并破坏脑部组织,导致神经细胞变性、出现孔隙状结构,最终导致脑组织变得海绵状。克雅氏病通常表现为精神症状、运动障碍和其他神经系统异常。患者早期可能出现记忆力减退、认知功能下降、行为异常、焦虑、抑郁等精神症状
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