除了对这些神经系统疾病全球发病率和患病率进行系统评价,研究者还对神经病学领域国际性流行病学研究实施的异质性问题进行了探讨。这项艰巨的工作包括对65529篇摘要和4650篇全文进行回顾,最终系统评价纳入了1242项研究。
对于不同的疾病,各个研究之间甚至是地区之间也存在很大的方法学和统计差异。例如,I2值是一种表示异质性的统计指标,范围为0%-100%,数值越低代表异质性越小;不同的疾病I2值有很大差异:杜氏肌营养不良为67%,其次是ALS83.6%,脑瘫为89.6%,而其他神经系统疾病均大于90%。事实上,多发性硬化研究之间的异质性更为广泛,甚至是根据地区进行荟萃分析都是不可能的。
研究方法对发病率/患病率估算的影响
这也证实了之前一项研究的结果,该研究是一项基于人群的大型队列研究,采用一系列痴呆诊断标准分类系统估算不同标准下痴呆的患者数量。
年龄:许多神经系统疾病,特别是神经退行性疾病的患病率随年龄的增加而增加。一个例子是PD。我们全球数据的荟萃分析显示患病率在不同的年龄段为:40-49岁40.51/10万人,50-59岁106.67/10万人,60-69岁428.48/10万人,70-79岁1086.54/10万人,超过80岁1902.98/10万人。
在一项研究中根据年龄的分布总体发病率可能会有很大的不同。这对许多发展中国家尤其如此,在这些国家,年龄<20岁的人群可能占总体人口的一半。另外一个神经系统疾病流行病学研究中遇到的困难是在流行病学研究中年龄如何分层没有标准的共识。
性别:神经系统疾病流行病学研究也会因性别不同而有所差异。在我们一项对Tourette综合征患病率研究的meta分析中显示,男孩的患病率是1060/10万人,女孩为250/10万人。根据性别纳入研究对象的差别可能影响整体患病率的估算。文化因素也可能影响人群中不同性别受试者的参与或者整体人口结构。
种族:神经系统的发生风险因种族而异。HD是一种由于CAG三倍体扩增引起的常染色体显性遗传性神经退行性疾病,与亚洲人群相比,白人中患病率更高。我们对HD患病率的系统综述发现在欧洲,北美和澳大利亚人群中患病率为5.70/10万人,而亚洲人群的患病率为0.40/10万人。这种遗传性疾病患病率差异很大程度上由于亨廷顿基因型在不同种族人群中不同所致,使得某种特定基因型个体发生疾病风险较低。
地理因素:在下表中显示了来自我们对全球神经系统疾病系统综述中汇总的患病率或发病率的数据。由于特定疾病研究数量所限,区域特异性的分析并不是一直可行。表格显示了已有的神经系统疾病流行病学研究的区域差异。例如,在我们对癫痫流行病学研究的系统综述中,非洲的发病率最高,为215.00/10万人年,紧随其后的是南美为162.45/10万人年每10000;北美为23.29/10万人年,欧洲为42.63/10万人年。
表.神经系统疾病患病率或发病率
神经系统疾病
汇总的全球患病率或发病率
地区特异性的发病率或患病率
痴呆
患病率(65+):4628/10万
发病率(65+):4169/10万
患病率(65+):
亚洲4028/10万;欧洲6758/10万
北美5097/10万;南美3668/10万
发病率(65+):
非洲1350/10万;亚洲870/10万;
澳大利亚1289/10万;
欧洲2317/10万;北美5830/10万
Tourette综合征
患病率(儿童):770/10万
没有进行地区特异性分析
癫痫
患病率(活动性癫痫):596/10万
发病率(活动性癫痫):51.32/10万人年
发病率:49.06/10万人年
患病率(活动性癫痫):
非洲863/10万;亚洲495/10万;
欧洲457/10万;北美680/10万;
南美934/10万
发病率(活动性癫痫):
非洲79.39/10万人年;亚洲37.56/10万人年;欧洲43.87/10万人年;北美42.48/10万人年;南美119.78/10万人年
帕金森病
患病率:315/10万
发病率:女性36.5/10万人年;男性65.5/10万人年
患病率:
亚洲337/10万;非洲77/10万;
北美/欧洲/澳大利亚1398/10万;
南美1046/10万
脑瘫
患病率:221/10万
创伤性脑损伤
发病率(所有年龄人群):211.35/10万
发病率(所有年龄人群):亚洲380.35/10万;澳大利亚414.56/10万;欧洲227.74/10万;北美167.87/10万
脑积水
患病率(婴儿):135/10万
脊柱裂
患病率:46.20/10万
患病率:非洲78.81/10万;
非洲66.36/10万;澳大利亚48.11/10万
欧洲66.23/10万;北美35.72/10万;
南美30.37/10万
脑肿瘤
发病率:10.82/10万
颈部肌张力障碍
患病率:4.98/10万
日本2.52/10万;欧洲6.71/10万
杜氏肌营养不良
患病率(男性):4.78/10万
脊髓损伤
发病率(排除住院前死亡率):
2.88/10万
发病率(包括住院前死亡率):
5.13/10万
欧洲/亚洲/澳大利亚2.24/10万
北美4.23/10万
亨廷顿病
患病率:2.71/10万
发病率:0.38/10万人年
患病率:亚洲0.4/10万;
北美/欧洲/澳大利亚5.7/10万
多发性硬化
没有进行meta分析
然而,未来的研究需要进一步明确这些变异性的多方面原因(如遗传、环境),以便指导预防。还需要建立神经系统疾病流行病学研究被广泛接受的标准。这些包括对常用数据收集,研究明确工具方法,报告结果等方面的推荐。