库兴氏综合征(Cushing'ssyndrome)是多系统疾病的症候群,主要由于糖皮质激素中的皮质醇分泌过多,由于该病在临床上发病率低而往往得不到足够的重视,但该病对宠物造成的影响却很大,可能会引起多种并发症。
在宠物临床上,绝大部分的皮质醇增多症是由库兴氏病引起的,垂体分泌过多的ACTH可刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇,长期的激素紊乱可造成机体在饮食欲、精神状态、皮肤等各方面出现病理变化。
肾上腺皮质机能亢进发病年龄为2-16岁,平均发病年龄7-9岁。当出现以下临床表现时,怀疑肾上腺皮质机能亢进。
1.多饮/多尿
2.食欲增加
3.腹部增大/膨大
4.肌肉松弛
5.精神不振
6.肝脏增大
7.肌肉萎缩
8.运动不耐受
9.体重增加
10.皮肤变薄
11.表皮钙化
12.气喘
13.对称性无瘙痒性脱毛
14.持续不发情
15.高血压
库兴氏综合征形成的三种形式
Ⅰ.垂体腺瘤引起肾上腺机能亢进,垂体异常分泌ACTH(促肾上皮质激素)引起肾上腺皮质增生分泌过量皮质醇,这种形式最为常见,约占到患病犬的80%;
Ⅱ.肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺机能亢进,肿瘤在肾上腺形成而非垂体,使肾上腺自身分泌过量类固醇;
由于该病诊断耗时耗力,从体表观察容易与甲状腺功能减退、雌激素过剩症等内分泌疾病相混淆,容易引起误诊,因此需要定性试验。通常我们以ACTH(促肾上腺皮质激素)刺激试验和地塞米松抑制试验来加以区别。
试验内容&操作须知
ACTH刺激试验
【适应症】
-1.肾上腺皮质机能亢进的筛查试验;
-2.肾上腺皮质机能亢进的治疗评估;
-3.医源性库兴的确诊;
-4.艾迪森的确诊;
-5.非典型性肾上腺皮质机能亢进和x脱毛症的筛选试验。
【医生须知】
-1.基础皮质醇评估肾上腺皮质机能具有一定的局限性;
-2.正常情况下ACTH刺激试验需要用低剂量地塞米松试验(LDDST)排除自发的肾上腺皮质机能亢进;
-3.地塞米松的使用不影响皮质醇的测定,所以ACTH刺激试验和LDDST可以同时进行。
【操作步骤】
-1.早上8-9点采集第1次血样,分离血清0.5mL,测定氢化可的松基础值;
-2.静脉注射ACTH试剂:体重小于5kg的犬和所有的猫使用0.125mg(即半支);体重大于5kg的犬静脉注射0.25mg。注射60min后采集第2次血样,分离血清0.5mL;
-3.标记清楚两次血样,填写送检单,冷藏或冷冻邮寄至实验室。
低剂量地塞米松抑制试验(犬)
在没有激素类用药史的基础上出现了库兴氏综合征的症状,首选LDDST确诊动物是否为库兴氏综合征。
-1.早上8-9点采集第1次血样,分离血清0.5mL,测皮质醇基础值;
-2.采样后立即静脉注射地塞米松(犬:0.01mg/kg),因量很少,考虑灭菌用水稀释后注射以减小误差;
-3.注射地塞米松4h后采集第2次血液样本(血清0.5mL);
-4.注射地塞米松8h后采集第3次血液样本(血清0.5mL)。
--以上三次血清样本,注明0h、4h和8h,填写送检单,冷藏或冷冻邮寄至实验室。
高剂量地塞米松抑制试验
高剂量地塞米松抑制试验(HDDST)是在LDDST确诊库兴的基础上,用于区分发病部位在垂体还是肾上腺本身。
-2.采样后立即静脉注射地塞米松(犬:0.1mg/kg;猫1mg/kg),因量很少,考虑灭菌用水稀释后注射以减小误差;
-3.注射地塞米松8h后采集第2次血液样本(血清0.5mL)。
--以上两次血清样本,注明0h和8h,填写送检单,冷藏或冷冻邮寄至实验室。
注意事项
每次采血时使动物保持平静,减少应激刺激,可考虑前一天晚上住院适应环境。应激反应、血清质量(溶血/脂血/黄疸),苯巴比妥和抗惊厥类药物的使用会影响检测结果(若使用过,至少停药一周)。拓瑞提供的ACTH试剂为0.25mg/mL/支(另行购买),猫和5kg以下的犬每次半支,5kg以上的犬用1支。
对库兴氏综合征治疗后进行疗效评估,可进行ACTH疗效评估试验(项目编码145),该实验可用于治疗开始和长期的监控疗效,理想的检测间隔为在治疗开始后的1周,3周,6周,12周,24周和48周进行。
由于猫对低剂量地塞米松不敏感,存在“逃逸现象”,所以对猫的肾上腺皮质功能亢进,不建议用此试验进行确诊。
-〣ACTH刺激试验
-项目代号:119
-临床意义:辅助诊断肾上腺皮质功能减退或亢进,鉴别医源性和自发性肾上腺皮质功能亢进