摘要多囊肾(polycystickidney)又名Potter综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肝是一种先天性非寄生虫性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传的疾病。本文主要探讨多囊肾、多囊肝主要病因、症状及诊断要点,综合最新人医治疗新方法探讨猫多囊肾多囊肝的未来治疗方向。
病例介绍基本情况:物种猫;品种加菲猫;性别雌性;年龄2岁;体重3.6kg。现病史、主诉:约好的今天做绝育手术的没有其它不良表现。偶尔有些软便、偶尔呕吐。既往病史:无免疫:完全基础检查:BCS5/9,CRT>2S,T39.4P112R24,口腔轻度牙结石、牙龈炎,眼角少量分泌物、结膜颜色粉红,耳道少量黄色分泌物,触诊腹部肾脏有团块感、感觉有增大,但未见猫咪不适的感觉特殊检查:血常规生化B超
生化分析:BUN偏高见于水合不良、高蛋白饮食等,因患猫限水推断和此有关系,ALT偏高见于肝损伤B超:肾脏影像
B超:肝脏影像
B超检查分析:可见肾脏皮质结构不清晰、髓质界限不明显,皮质内有大小不等的囊性积液空腔影像;肝脏实质有低回声囊肿多个大小不一。鉴别诊断:肾积水、子宫蓄脓、卵巢囊肿圆形液性暗区弥漫性分布于全肾,囊状液性暗区彼此不相通为区别于肾积水的要点;一般子宫蓄脓可以出现囊肿低回声腔,但一般会伴随白细胞增高,开放型外阴有分泌物;卵巢囊肿,一般会表现在肾后方出现囊肿低回声团块。
诊断多囊肾并发多囊肝
治疗现在无明显症状表现,可以考虑吃保肝药物,观察表现半年检查一次肾功、尿检等。
预后依据发生肾功能减退程度及主人重视程度不定。
讨论总结
病因多囊肾是遗传性疾病,是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的慢性进行性疾病。具有品种遗传病。多发品种:异国短毛猫、波斯猫、缅甸猫等。因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。多囊肝本病属肝脏的良性疾病,起病隐匿,发展缓慢,早期一般无临床症状,随着囊肿不断增多增大,可逐渐引起前腹胀痛不适、乏力、前腹部包块等症状,严重的可导致后腔静脉受压、肝静脉流出道梗阻、门静脉高压及胆道梗阻等,进而引起腹水、消化道出血及黄疸,而囊肿内也可并发反复出血和感染。目前尚无根治的方法,只能延缓病程。
诊断触诊:主要表现为双侧肾脏明显增大,触诊肾形不规则,凹凸不平,肾弹性降低,实质变硬,体积增大。B超最为敏感可见肾脏单侧或双侧,一般多为双侧出现增大或萎缩,皮质上有大小不等低回声囊肿,肝脏低回声囊肿在这里特别提下多囊肾的扫查技巧:对于猫,我们需要浅表高频探头进行检查。有时需要剃掉右侧最后助与左侧最后助的毛发。右肾位于肝脏后窝,在这个位置可以获得肝肾切迹(从而判断是否有肝脏或者肾脏的回声异常)。超声诊断正常肾脏的声像图表现在矢状面中,犬、猫的肾脏呈卵圆形,而冠状面更似豆形。正常肾皮质回声比邻近的肝和脾实质回声低,均匀,细致。脾脏回声最强。肾髓质为低回声。在冠状面,无回声的肾髓质被肾柱和产回声的肾盂憩室隔开,显现出蝴蝶状。肾盂隐窝或憩室因为周围的脂肪和纤维组织而显强回声,在矢状面和冠状面中呈新月形。肾窦由于肾盂旁脂肪而显强回声,这就造成了所谓的中央肾窦反射。多囊肾涉及整个或肾脏的较大部分,在肾皮质可扫查到大小不一的囊状低回声腔,多为双侧肾脏,这些小囊会慢慢变大,逐渐取代原来的肾组织而使肾肿大,肾表面逐渐失去光滑。随着猫的年龄越大,囊肿的数目越来越多,体积也越来越大,猫咪最终出现肾功能衰竭。
治疗对于此病目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展,多囊肾的患猫出现临床症状时就已经进入病程的中后期了,其表现与慢性肾衰很相近,治疗时可按照慢性肾衰的治疗方案给予对症治疗。支持疗法治疗并发慢性肾衰,抗生素控制继发感染;调节饮食:建议主人饲喂低磷、低钠食物,加强适口性,补充维生素,可饲喂猫肾病处方粮,患猫每天少量多次进食;纠正贫血,饲喂补血剂,使用促红细胞生成素;严重患猫对症输液给予营养支持,应根据具体血气离子指标,进行体液酸碱平衡治疗,纠正电解质紊乱。上述治疗方法只能减轻患猫痛苦,延长生命,提高生命质量,但目前无法治愈。并发肝囊肿的看指标情况保肝利胆治疗。
并发症代谢性酸中毒,肾源性氮血症,低钾血症,囊肿感染
病理生理在猫幼年时其肾脏外形正常或稍大,机能正常,猫无症状。随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,压迫肾脏,使肾脏的结构受到损害,减少产生尿的肾单位数目。多数患有多囊肾的猫在5岁以后肾囊肿增大到一定程度时才出现临床症状,(也有资料显示年轻时期的猫出现多囊肾的症状)。肾小球硬化,小管萎缩、间质纤维化等(因囊肿压迫,导致肾脏缺血)患病猫在其承受能力范围内不表现症状,所以大都被主人忽视,症状出现时就已经进入病程的中后期,很快进入衰竭状态。
手术治疗在人医临床中,手术治疗一直存在着争议,但多囊肾内引流联合去顶减压术是显著改善临床症状的有效治疗手段,其原理是在去顶减压的基础上使囊肿与集合系统交通,使引流更趋合理通畅且持久。
参考文献1谢富强,犬猫线与超诊断技术,辽宁沈阳:辽宁科学技术出版社,20062郭佳,杨甲梅,吴孟超.B型超声普通探头引导经皮肝穿刺无水酒精注射非寄生虫性肝囊肿.中国超声医学杂志,1998,14(7):353SwensonK,SeuP,KinkhabwalaM,etal.Livertransplantationforadultpolycysticliverdisease.Hepatology,1998,28(2):4124(美)诺斯乌斯(Norsworth,G.D.)等主编;赵兴绪主译.多囊肾.猫病学,北京:中国农业出版社,2015,174:494-495.5冯敏,何玉萍,潘永红.多囊肾病的危害及中西医结合治疗[J].中国实用医药,2009,4(21):173-174.