患者女,48岁,右下腹“蚕豆”大小肿块2年,无明显变化。1周前体格检查,右下腹皮下可触及大小约2.0cm×2.0cm的结节,边界清,质硬,移动度尚可,无触痛。
B超检查示:右下腹实质性肿块,考虑恶性可能。为进一步明确结节性质和全身情况,行18F-FDG(由上海原子科兴药业有限公司提供,放化纯>95%)全身PET/CT(德国Siemens公司Biograph64TruePoint型)检查(图1)示:右腹壁皮下见一结节,最大横断面约1.7cm×1.5cm,边缘欠光滑,密度尚均匀,CT值8~56HU,18F-FDG轻度摄取,SUVmax1.7;结节邻近皮肤增厚,周围脂肪组织未见异常;全身其他部位未见恶性占位征象,全身淋巴结无肿大和代谢增高,故考虑为良性病变。于外科行肿块切除,肿块大小约3.5cm×2.0cm×2.0cm,切面见一灰白结节,边界不清,质硬,直径约1.5cm,位于皮下0.5cm。
图1腹壁皮下颗粒细胞瘤患者(女,48岁)18F-FDGPET/CT显像图。1a.CT平扫示结节密度均匀,边界欠光滑,邻近皮肤增厚(箭头示);1b.PET图像示结节轻度代谢增高(箭头示);1c.PET/CT融合图像,箭头示病灶;1d.全身MIP图像,其他脏器未见异常高代谢灶。
病理检查(图2a):肿块内见嗜酸性细胞呈巢状浸润生长,无包膜,边界尚清,胞质丰富,充满中性颗粒,核圆形,染色质淡,核分裂象罕见,诊断为右腹壁肿块颗粒细胞瘤。免疫组织化学染色:嗜酸性细胞胞质S-100蛋白(+)(图2b),钙结合蛋白(+),神经元特异性烯醇化酶(neuronspecificenolase,NSE)(+),CD68(+),蛋白基因产物9.5(proteingeneproduct9.5,PGP9.5)(+),抑制素(+),突触素(+/-),细胞角蛋白AEl/AE3(-)。
图2该患者病理及免疫组织化学检查图。2a.HE染色(×400)见大量嗜酸性细胞;2b.S-100蛋白免疫组织化学染色(×100)示嗜酸性细胞胞质呈阳性表现
讨论
颗粒细胞瘤是极为少见的软组织肿瘤,可能起源于原始神经外胚层细胞,生长缓慢,大多数为良性肿瘤,约1%~3%为恶性。其可发生于任何年龄,但多见于40—60岁女性,男女比例约为1:2。40%一50%发生于头颈部,发生于皮肤及皮下软组织、乳腺和呼吸道的分别为30%、15%和10%,仅1%一8%发生于消化道。皮肤及皮下软组织内颗粒细胞瘤生长缓慢,表面光滑,大多单发,一般无自觉症状,少数患者可有局部疼痛或压痛。
临床上该病需与以下病变鉴别:(1)炎性结节:临床上多有红、肿、热、痛反应,FDG摄取增高较显著,周围脂肪组织中会有密度增高的反应性改变;(2)脂肪瘤:在CT上能测得脂肪密度,FDG摄取多正常;(3)结节性脂膜炎:好发于中年肥胖女性,局部可有皮疹,病程中结节会有触痛,可伴发热和关节酸痛等全身症状,FDG摄取增高;(4)转移性瘤:有原发恶性肿瘤病史,18F-FDGPET/CT有助于软组织转移瘤的诊断和鉴别诊断;(5)神经源性肿瘤:好发于头颈、四肢、纵隔和腹膜后,病变较大时可有囊变、坏死,小病灶较难鉴别,但FDG摄取通常会增高。
结合本例及文献报道,软组织颗粒细胞瘤通常表现为接近肌肉密度的结节,边界清楚或欠光滑,内部密度均匀,FDG轻度摄取。18F-FDGPET/CT检查可同时显示病灶的形态学改变和葡萄糖代谢改变,SUV可以提示病灶的良恶性,结合全身其他部位有无恶性肿瘤和肿瘤转移的征象,可以提供更多信息以辅助诊断。