库兴氏综合症通常分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇增多症和非ACTH依赖性皮质醇增多症。皮质醇增多可引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱和多种脏器功能障碍。由垂体分泌过量ACTH引起的库兴氏综合征称为库兴氏病。ACTH依赖性皮质醇增多症可由两大原因引起:①下丘脑和异位分泌过多促肾上腺皮质素释放素(CRH)引起垂体分泌过量ACTH。②垂体分泌ACTH功能亢进、垂体内外肿瘤引起ACTH分泌过量。ACTH非依赖性主要是由于肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致,血中皮质醇水平高,反馈抑制垂体分泌ACTH,使无病变的肾上腺皮质萎缩。非ACTH依赖性皮质醇增多症可由两大原因引起:①肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇,也称为犬肾上腺皮质机能亢进。这种类型的库兴氏综合症一般进行外科手术将病灶切除,不能进行手术治疗的患犬或已出现转移灶的患犬,可给与氯苯二氯乙烷或曲洛司坦。②医源性使用过多皮质醇类药物,对于这种类型的库兴氏综合症,只要不再给宠物食入或者注射类固醇,或是使用酮康唑药物来治疗,病症就会慢慢地消失。
患犬的发病特点及临床表现
犬肾上腺皮质机能亢进是犬常见的内分泌疾病之一,老年犬多发于青年犬;雌性犬多发于雄性犬;阉割犬多发于非阉割犬。
患病犬的症状特点为:
①多饮:为正常犬的2—10倍;
②多尿:经常排尿,每次量不多;
③多食:食量增大,爱偷食和偏嗜垃圾;
④出现内分泌性脱毛,脱毛呈对称性:先是从后肢开始,然后躯干到腹部,严重者,全身被毛大部分脱毛,只剩头和四肢上部的被毛;
⑤皮肤萎缩变薄,肚皮变得很薄,血管凸显;
⑥皮肤色素沉着,多为斑块状;
⑦真皮和皮下常有钙质沉着,尤其在颈部、腹下和腹股沟部;
⑧肾上腺皮质机能亢进造成垂体促性腺激素释放减少,患病公犬睾丸萎缩,母犬不发情或阴蒂增大等。
库欣综合征的诊断
库欣综合征的诊断主要依据患者的临床特点,再配合影像学检查,血、尿皮质醇增高程度,血ACTH水平及动态试验结果进行诊断。
检查
对高度怀疑CS的患者应同时进行下述至少两项试验作为初步检查:(1)24h尿游离皮质醇(UFC)超过正常上限判断为阳性,诊断CS的敏感性可达91%~96%,因检测结果变异性较大故应至少测定2次,饮水过多(≥5L/d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理应激状态都会使UFC升高会出现假阳性结果;
(2)午夜唾液皮质醇测定较稳定,午夜为分泌最低谷。文献报道,测定午夜唾液皮质醇用于诊断CS的敏感性为92%~100%,特异性为93%~100%,但各实验室应建立自己的正常值范围;
病犬患犬库兴氏综合征时,病犬ALP、AST、ALP值明显升高,TC值轻微升高。
CT/MRI影像学特征:单侧肾上腺腺瘤或腺癌;双侧肾上腺大结节、小结节样增生。MRI常可见腺体大小变化!
库欣综合征的影像学检查包括B超、CT、MRI及胆固醇扫描,但即使是高效、增强、薄层CT也仅能探查到1/3~1/2的垂体瘤,且假阳性率约为10%,加之垂体及肾上腺可能存在无功能瘤,因此,影像学检查不能替代功能检测。
库欣综合征的治疗
库欣综合征主要是根据不同的病因进行相应的治疗,以往的治疗主要为:
治疗
①经蝶窦切除垂体微腺瘤,为本病的首选疗法,可治愈;
②一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术,术后垂体放疗,术后辅以放射治疗;
③垂体大腺瘤,开颅手术放疗,术后铺以放射治疗;
④药物治疗。
目前后腹腔镜技术在库欣综合征的治疗中应用比较广泛,与传统的手术方式相比其具有创伤小、术后恢复较快、安全等优点。库欣综合征的主要治疗目标是,降低高皮质醇血症,切除肿瘤。垂体γ-刀是一种新的治疗方法。
总结
犬库兴氏综合症是多系统疾病的症候群,在犬临床上通常表现出饮食欲增加明显、小便量多,无瘙痒性对称性脱毛,皮肤发黑,消瘦等症状。在宠物临床上,绝大部分的皮质醇增多症是由库兴氏病引起的,垂体分泌过多的ACTH可刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇,长期的激素紊乱可造成机体在饮食欲、精神状态、皮肤等各方面出现病理变化。