库兴综合征(肾上腺功能亢进):分类

肾上腺或垂体库兴?我们为什么关心?

一旦宠物被证实患有库兴综合征,下一步是确定宠物患有哪种形式的库欣综合征,因为每种形式的治疗和预后都不同。如前所述,有两种形式,通常缩写为PDH和AT。PDH代表垂体依赖性肾上腺皮质激素症,占犬和猫库兴患者的85%。在PDH中,有一个垂体瘤,通常非常小,导致肾上腺过度刺激。AT简称为肾上腺肿瘤。肾上腺肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的。确定库兴病类型或形式的检测被称为歧视性检测。这种类型的检测是在库兴病确诊后进行的。以下是一些问题和担忧,宠物患库兴病的类型已成为一个重要问题。

大约85%的库欣病患者患有垂体依赖性疾病,而大约15%的患者患有肾上腺肿瘤。这一统计数据似乎对猫和狗都有效。

图片由TeriAnnOursler博士提供

哪些测试会告诉我们狗患有哪种类型的库欣综合征?

低剂量地塞马松抑制试验

如果你幸运的话,用于确定宠物是否患有库兴病的相同测试也可以对库兴病进行分类,因此不需要进一步的测试。为了获得所需信息,除了地塞米松前样品和8小时样品外,还抽取了4小时样品。如果皮质醇水平在4小时时抑制到基线的50%以下,但却逃逸到足以表明阳性结果的水平,那么只有垂体瘤是可能的。虽然垂体瘤并不总是在4小时内表现出这种典型的抑制作用,但肾上腺肿瘤从来没有。如果在4小时的样本中看到抑制作用,则不需要进一步的测试,尽管这是唯一一种足以避免进一步测试的独特模式。大约60%的垂体瘤患者可以通过低剂量地塞米松抑制试验进行鉴定。

高剂量地塞米松抑制试验

该测试类似于低剂量地塞米松抑制测试,不同之处在于使用了更高剂量的地塞米松,并且患者已被诊断为库兴氏症。其背后的想法是,垂体瘤患者在暴露于高剂量地塞米松时,循环皮质醇会受到抑制;在低剂量的情况下不会发生抑制。如果存在肾上腺肿瘤,则不会发生抑制。不幸的是,这一理论并不足以使其成为一个可靠的测试;即使使用高剂量的地塞米松,也有20%至30%的垂体瘤无法抑制。此外,这种测试不能识别肾上腺肿瘤患者;它能够确认约70%至80%的垂体疾病患者。其余部分需要进一步测试。

内源性促肾上腺皮质激素水平

许多兽医认为这是库兴综合征最准确的分类方法,但问题是,该测试在技术上具有挑战性。患者的血清在运送到实验室时必须冷冻,不得解冻。促肾上腺皮质激素是脆弱的,可能无法在去实验室的旅途中存活下来。这种测试的想法是,垂体瘤患者的促肾上腺皮质素水平会很高,因为这是肿瘤分泌的。ACTH水平低或无可测量水平的患者患有肾上腺肿瘤,因为垂体尽力不刺激过度活跃的肾上腺肿瘤。

影像学

区分垂体依赖性和肾上腺肿瘤的基础是肾上腺的大小和形状。对于垂体依赖性疾病,两个肾上腺都受到过度刺激,因此它们的大小和形状应该对称,很可能会增大。肾上腺肿瘤,一个腺体会严重萎缩,可能无法检测,而另一个腺体则会增大,可能畸形。这种差异使肾上腺成像成为区分库兴综合征类型的准确方法。可以使用超声波、MRI或CT扫描,然而,超声波是最容易获得且成本最低的。在一项研究中,超声能够正确识别86%的肾上腺肿瘤。腹部超声通常不需要镇静,而CT和MRI需要全身麻醉,通常需要转诊到专科诊所。

影像学的另一个好处是,如果发现肾上腺肿瘤,可以寻找恶性肿瘤的证据。恶性肿瘤往往侵犯身体最大的静脉腔静脉。已经发现超声在评估这种并发症时是非常准确的。成像还可以测量肾上腺。长度超过4厘米的腺体高度怀疑是恶性的。

需要注意的是,超声永远不能用于库兴综合征的初步诊断,因为正常肾上腺的大小变化太大。当涉及到获取信息时,影像学检查最好用于已知患有库兴综合征的患者,这些患者需要进行分类。

玩赔率而不做进一步测试是否合理?

对于患有库兴氏症的猫,可以可靠地用于区分垂体和肾上腺疾病的方法是:高剂量地塞米松抑制试验;内源性ACTH;和影像学检查。

猫的高剂量地塞米松抑制试验与狗的试验相同,只是必须使用更高剂量的地塞米松。如果皮质醇水平因注射地塞米松而抑制,那么只有垂体瘤是可能的。然而,如果皮质醇水平没有抑制,那么就无法得出结论,因为50%的猫垂体瘤不会抑制。这可能是一个令人沮丧的情况,但由于该测试是非侵入性的,因此值得尝试以这种方式确认垂体瘤。

内源性促肾上腺皮质激素与狗一样,这种测试在区分垂体依赖性和肾上腺库兴综合征方面是准确的,但问题是运输和样本稳定性。促肾上腺皮质激素是一种微妙的激素,样品必须一直冷冻到实验室,不能解冻。这个想法是,垂体疾病患者会有高水平的促肾上腺皮质激素,而肾上腺患者则没有或很少。显然,如果存在运输问题,结果可能会错误地表明肾上腺肿瘤,而实际上没有。

影像学当谈到使用影像来区分垂体和肾上腺库欣综合征时,猫和狗的规则是一样的。患有垂体疾病的猫的两个肾上腺大小大致相同,可能都明显大于正常情况。如果有肾上腺肿瘤,一个腺体会很大(有肿瘤的那个),而另一个腺体很小(萎缩)。超声可能是区分猫肾上腺和垂体疾病的侵袭性最小、复杂度最低的方法,并具有筛查局部肿瘤扩散的额外好处。

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