先天性胆总管囊肿（CC）亦称先天性胆管扩张症，是临床上最常见的先天性胆道畸形，病变以胆管一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张。该病在亚洲黄种人中的发病率明显高于欧美白种人，女性发病率高于男性（3～4∶1），80%患者在儿童期发病。胆总管囊肿最常见的分型方法是户谷（Todani）分型，共分为5型，其中Ⅰ型最为常见，约占全部病例的80%，多见肝外胆管的囊状或梭形扩张［1－2］；Ⅱ型占2%～3%，多见胆总管侧壁憩室样膨出；Ⅲ型仅占1.4%，可见囊肿脱垂至十二指肠内，易被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤［3］；Ⅳ型囊肿占15%～20%，可见多发性肝内或肝外胆管扩张，又可分为Ⅳa型（肝外胆管扩张合并肝内胆管扩张）和Ⅳb型（肝外胆管多发性扩张）；Ⅴ型可见肝内胆管多发性扩张，又称Caroli病。由于Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅴ型病例的特殊性，其手术方案多样，本文仅讨论Ⅰ型和Ⅳ型胆总管囊肿的机器人手术治疗，部分Ⅳa型需行肝部分切除的病例除外。
1方法与证据
(详细内容见原文）
2手术机器人技术特点
另外一个重要问题是达芬奇机器人系统机械故障与处理：新安装的手术机器人系统术中故障少见，随着使用年限的延长，机械故障逐渐增多。包括可恢复故障和不可恢复故障两种。机械臂上指示灯变成黄色时，提示为可恢复故障，助手医生和护士可根据屏幕提示解除故障，继续手术。当机械臂上指示灯变成红色并发出报警音时，提示是不可恢复故障，巡回护士需记录屏幕上报错代码，方便维修人员查寻故障原因，然后重启系统。故障解除后方可继续手术。若多次重启系统仍然不能解除故障，需要撤离机器人手术系统，转开腹手术或腹腔镜手术，并通知维修工程师到场检修。
3机器人手术适应证与禁忌证
推荐1：机器人手术适应证与禁忌证与腹腔镜手术大致相同，考虑机器人手术在处理复杂病情时更有优势以及中转费用压力，推荐医生根据熟练程度的不同选择手术适应证或相对手术适应证（推荐强度：1B类）。
4手术年龄
推荐2：产前诊断胆总管囊肿者，如果出现胆道梗阻和肝功能损害应该尽早手术；如果无损害表现建议在3～6个月内行根治手术（推荐强度：1B类）；出生后诊断的胆总管囊肿应及时治疗，否则癌变风险升高（推荐强度：1A类）。
5Trocar和机械臂布置
图1达芬奇Si系统或Xi系统机器人胆总管囊肿根治术Trocar及机械臂布置
推荐3：三臂加辅助孔的4孔Trocar布局方案：镜头自脐部或脐环切口开放方式置入，1臂位于右中腹平脐，较左侧略低，2臂位于左上腹，锁骨中线肋缘下，辅助切口（5mm）多置于左侧，镜头与2臂之间。全腔镜下手术的辅助切口为12mm（推荐强度：1B类）。
6手术流程
7囊肿近端与远端处理
推荐5：机器人胆总管囊肿手术中胆总管囊肿远端游离到胰腺内胆管并尽量清除共同管内结石或蛋白栓，近端应以完整切除囊肿或扩张胆管为原则。肝门胆管狭窄伴有左、右肝管梭状扩张，则建议切除肝总管至左右肝管分叉处并行胆管成形（推荐强度：1A类）；胆管直径4mm及以下吻合口狭窄风险高，推荐胆管成形和宽口吻合（推荐强度：1B类）。
8吻合方式
图2肝管空肠Roux－en－Y吻合术
9学习曲线与中转
10预后
推荐8：机器人辅助胆总管囊肿手术安全可行，预后良好。完整囊肿或扩张胆管切除，安全的胆肠吻合是长期疗效的保证（推荐强度：1A类）。
机器人辅助儿童先天性胆总管囊肿手术的很多并发症与传统腹腔镜相似，但也有机器人手术特有的并发症。机器人手术是更高级的腹腔镜手术，但手术原则与腹腔镜和开放手术是相同的。因此，部分中远期机器人手术并发症引用的是腹腔镜或开放手术的数据。
11.2.术中出血
因胆管炎症反复发作，且常伴有肝功能损伤致凝血因子或维生素K相对不足，分离囊肿时创面渗血较严重。出血部位可来自胰十二指肠上动脉、肝固有动脉、肝右动脉，及门静脉损伤。术者要熟悉解剖，术中仔细观察。囊壁炎症重时分离要慢，止血要彻底，切记不可在出血未止住时又开辟新的创面。采用机器人单极和双极电凝相结合的效果较好。如镜下不能控制的大血管出血，应钳夹出血点暂时控制出血，然后立刻拆除机器臂，中转开腹止血［48］。
11.3.术后吻合口瘘
吻合口瘘包括空肠－空肠和胆管－空肠吻合口瘘，前者少见，应用切缝器后更为罕见。胆肠吻合口瘘与胆管炎症、胆管血运或烧灼过度、迷走胆管、缝合技术等因素有关。机器人手术系统具有解剖和缝合优势，可使吻合更确切、胆肠吻合口瘘的发生率更低。胆肠吻合口瘘一般发生于术后4～5d，也可能发生于手术后第1d，表现为腹腔引流管有胆汁流出。一般引流量不多、腹膜炎全身症状不重，经保守治疗后大多能够治愈。严重者应经原穿刺孔腹腔镜下再次手术，根据胆瘘原因和部位采取相应方法处理。预防措施包括保持胆管和空肠袢血供良好、可吸收缝线严密缝合等［35，42－43］。
11.4.吻合口狭窄
手术后出现腹痛、黄疸加重是吻合口狭窄的典型表现，如果出现不明原因的间断腹痛，或反复低热，或转氨酶增高，或反复肝内胆管结石，也提示吻合口狭窄可能，影像学检查显示梗阻点以上的胆管或肝内胆管扩张或不扩张。原因包括吻合口不够大、吻合口对合不良、胆管炎症重壁厚、吻合口近端肝管狭窄残留及肝右动脉横跨吻合口近端肝总管前壁等。机器人手术图像稳定，吻合整齐，而且小吻合口采用套入式缝合，可以减少狭窄并发症。确诊吻合口狭窄应该尽早手术去除病因，终止肝功能损害和肝硬化的发生。远期吻合口狭窄主要发生在大龄患者（尤其是10岁以上），反复的反流性胆管炎可导致吻合口炎症后瘢痕化，吻合口近端多发性结石形成［35，43］。
11.5.胰管结石和胰腺炎
表现为上腹部反复疼痛，淀粉酶升高，影像学检查显示胰管扩张和结石等，主要与胰腺内胆管残留或先天性胰管扩张有关。预防措施：远端胆管需要游离至胰腺后方，术中可用细管或内镜插入远端，冲洗清除胆管远端蛋白栓。如果胆总管远端残留较大憩室或胰管扩张明显，需要再次手术切除。
11.6.空肠胆支袢梗阻
早期有腹痛、发热、拒食等表现，但呕吐不重，容易延误诊断。晚期出现肠穿孔时表现为腹胀、胆汁性腹膜炎和麻痹性肠梗阻，一般情况下会迅速恶化，甚至休克，主要原因是空肠袢过长（35cm以上）和横结肠系膜孔过松。预防措施：采用短空肠袢（20～30cm），常规系膜裂孔固定避免肠管自结肠下区进入结肠上区。处理措施：一旦确诊需立即手术，可将空肠袢归位至横结肠下区，缩短肠袢重新吻合，系膜裂孔固定缝合；若肠管坏死，需要切除肠管重新吻合［42－43］。罕见情况因横结肠系膜孔相对小，胆汁流经空肠胆支时梗阻，导致高压引起吻合口破裂，多见于大龄儿童。
11.7.术后胰漏
表现为术后腹腔引流液量大、淀粉酶含量高，可能伴有腹痛、发热等，发生率很低。发生原因：剥离囊肿时损伤胰腺，胆总管远端未关闭，以及胰管结石未清除等。如果保守治疗无效，应尽早手术，根据不同原因采取相应方法。
11.8.癌变
《机器人辅助儿童先天性胆总管囊肿手术中国专家共识》专家组
（按姓氏拼音排序）
顾问：李龙（首都儿科研究所）；李索林（河北医科大学第二医院）
组长：白玉作（中国医科大学附属盛京医院）；高志刚（浙江大学附属浙江儿童医院）；黄格元（香港大学玛丽医院）；汤绍涛（华中科技大学同济医学院附属协和医院）；向波（四川大学华西医院）
执笔专家：李帅（华中科技大学同济医学院附属协和医院）；谢小龙（四川大学华西医院）；张海兰（中国医科大学盛京医院）
讨论专家：白玉作（中国医科大学附属盛京医院）；曹国庆（华中科技大学同济医学院附属协和医院）；陈亚军（首都医科大学附属北京儿童医院）；段栩飞（华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院）；董琦（海南省妇女儿童医学中心）；高志刚（浙江大学附属浙江儿童医院）；谷化剑（贵州医科大学附属医院）；黄格元（香港大学玛丽医院）；罗意革（广西医科大学附属第一医院）；李爱武（山东大学齐鲁医院）；李龙（首都儿科研究所）；李水学（新疆维吾尔自治区儿童医院）；李索林（河北医科大学第二医院）；李昭铸（哈尔滨医科大学附属第二医院）；林俊山（福建医科大学第一附属医院）；刘登瑞（兰州大学第一医院）；刘海金（赣州医学院附属医院）；刘鸣伟（内蒙古自治区赤峰市医院）；屈振繁（湖北医药学院附属医院）；苏毅（厦门大学第一附属医院）；孙小兵（山西白求恩医院）；汤绍涛（华中科技大学同济医学院附属协和医院）；咸华（南通大学附属医院）；向波（四川大学华西医院）；徐迪（福建省立医院）；徐哲（中山大学附属第一医院）；张大（郑州大学第一附属医院）
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引证本文Citation
中国医师协会医学机器人医师分会小儿外科专业委员会,中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会.机器人辅助儿童先天性胆总管囊肿手术中国专家共识(2022版)[J].临床肝胆病杂志,2023,39(9):2074-2080
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