惊厥性癫痫持续状态:即全身强直阵挛持续状态,是指患者四肢呈全面强直阵挛发作,伴有不同程度的意识障碍,容易出现舌咬伤、尿失禁、窒息等症状,根据临床表现即可作出诊断。
非惊厥性癫痫持续状态:是指脑电图上持续的痫样放电,导致患者出现临床上的非惊厥性发作,如不同程度的神经功能缺失、意识障碍或行为改变,可伴或不伴有身体不同部位的轻微抽动。非惊厥性癫痫持续状态的诊断须建立在脑电监测的基础上,结合临床表现及治疗效果综合判断。
02常见病因
常见的已知病因,包括三类:急性、远期和进展性的。
1、急性病因包括卒中、中毒、疟疾和脑炎;
2、远期的包括:创伤后、脑炎后、卒中后等;
3、进展性的包括:脑部肿瘤、Lafora病、线粒体脑病和其他进行性肌阵挛癫痫。当然也有未知病因的隐源性的脑病。
03发病机制
1、离子通道:癫痫的发作可能是由多个离子通道引起,但其最后通路相同,均是电解质分布和转运异常改变,导致离子通道功能紊乱,进一步使神经元过度兴奋,引起癫痫的发作。
3、免疫及炎症因子:炎症因子是免疫反应和炎症反应的主要调节者,提示炎症因子水平的改变,均可能影响神经元变性,进而诱发癫痫的发作。
4、分子遗传机制癫痫综合征患者可能是由于编码离子通道蛋白基因突变造成神经元过度兴奋引起的,而基因突变可能包括单或多基因突变、染色体异常、线粒体突变等。(2021年8月医学信息34卷第16期癫痫发病机制及治疗研究)
04癫痫发作的临床特征
1.突然发作典型抽搐发作没有任何先兆。
3.意识改变除轻微部分性抽搐发作,抽搐均伴有意识状态改变。
4.无目的性活动如自主性、无方向性强直-阵挛性发作。
5.不能被唤醒特别是情绪刺激不能唤醒,但儿童高热,成人停药戒断不在此列。
6.抽搐发作后状态除部分性发作和失神性发作外,几乎所有抽搐病人发作后均有急性意识状态改变;不典型的发作后状态包括神经源性肺水肿和Todds麻痹(一过性偏瘫)等。
05癫痫持续状态的分型和表现
06癫痫持续状态脑电图表现
07家庭急救措施六步
1、侧躺:
癫痫患者发病时要使其处于稳定状态,不要让其坐在椅子上等不稳定的状态下,而要让其侧躺在平处。癫痫发作时患者的呼吸道也会有口水等分泌物产生,让其侧躺也可以防止其被口水呛到导致窒息,同时家属要及时擦掉患者流出的口水,降低意外发生。另外,还要解开患者的衣服扣子,尤其是颈部的扣子,确保患者呼吸顺畅。
2、家属留守:
癫痫患者发病时无法控制自己的身体,经常会出现乱撞、打滚等现象,非常容易被尖锐物体或者家具等物体碰伤或砸伤,造成二次伤害,因此,家属在患者癫痫发作的时候,还需要寸步不离的守在患者身边,防止其乱撞伤到自己。
3、收起危险物品:
5、不可捆绑患者:很多家属都存在一个误区,认为癫痫患者发病时要将其摁住或者用绳子绑住来防止其伤害自己,岂不知这样限制患者行为的方式往往会让患者感到受到危险,进而抽搐或挣扎的更加厉害,造成四肢损伤,而一旦挣脱捆绑,患者极可能造成更加严重的二次伤害。因此,在癫痫患者发病时,家属一定要陪伴左右,做好保护,并给予一定的精神鼓励,如果发病地点比较危险,要慢慢引导其至安全的地方。过于强硬的手段往往会适得其反。
6、不可往患者口内乱塞东西:
首都医科大学宣武医院神经内科副主任医师林华:“这是错误的,在癫痫发作的过程中,患者会突然牙关紧闭,所以可能会有咬舌或咬面颊的情况,而且呼吸也是停止的。这种情况下,如果家属非要塞一些东西进入患者的口腔,就非常容易导致患者窒息、误吸。所以无论塞任何的东西,不管是软物还是硬物,都是错误的。”
7、不要给患者喂药或喝水:
更不要在癫痫发作时给患者灌任何药物,因为这时患者意识丧失,可能会造成吸入型肺炎。
8、不要掐人中、放血
不要掐人中、放血等处理方式也都是不可取的。
9、及时就医
08急诊处置
1、急救处置:
①将病人置于安全处,解开衣扣,让病人头转向一侧,以利于口腔分泌物流出,防止误吸;
②保持呼吸道通畅,吸氧;
③病人在张口状态下,可在上下臼齿垫以软物,以防止舌头咬伤;(这里强调是张口,不是在抽搐时。)
④抽搐时轻按四肢固定以防误伤及脱白;⑤监测呼吸、血压、脉搏、体温、氧饱和度等,有条件可进行脑电监测。
2、持续状态的处理:处理原则为迅速控制抽搐,立即终止发作。
1)选择药物控制抽搐
A.地西泮(安定):为首选药物。成人10~20毫克/次,儿童0.25~0.5mg/kg,以2~5mg/min的速度静脉注射。地西泮100mg+5%葡萄糖液(或生理盐水)500ml,以40ml/h静脉滴注,直到发作停止。15~20分钟后可重复给药,总量不超过100~200mg.地西泮有时可抑制呼吸,需停止用药。
B.氯硝西泮(氯硝安定):起效快,一般首次用量0.5mg口服,每5天增加0.5~1mg,成人<20mg/d,静脉滴注或过渡至口服。副作用是对呼吸和心脏的抑制,应用时需严密观察。
C.苯妥英钠:成人首次剂量150~250mg,儿童5~10mg/kg,以生理盐水做溶剂,静脉注射,速度不超过25mg/min,以免发生低血压、心律失常。
D.利多卡因:如上述药物仍不能控制发作可选用利多卡因,先以50~100mg溶于10%葡萄糖10~20ml,静脉注射,速度<25~50mg/min;然后用2~4mg/(kg·h),静脉滴注1~3天,应用时行心脏监测。该药起效快,不降低意识水平,但偶可发生心脏停搏,心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。
E.异戊巴比妥钠(阿米妥钠):一般应用地西泮、苯妥英钠静脉注射不能控制时,采用此药,用灭菌注射用水或氯化钠注射液溶解成5%的溶液,肌内注射或缓慢静脉注射,成人用量0.1~0.25克/次,儿童<12岁用3~5mg/kg,>12岁用法同成人。
F.咪达唑仑:先予0.1mg/kg静脉注射后,以0.1mg/(kg·h)持续静脉滴注,若癫痫发作未控制,以0.05mg/(kg·h)幅度加量。该药起效快,有抑制呼吸、引起低血压作用,应用时需监测使用。
G.其他药物:水合氯醛、苯巴比妥及丙戊酸钠可酌情选择使用。
2)治疗脑水肿:癫痫反复发作引起脑水肿,后者又会加重癫痫发作,故需应用甘露醇或地塞米松,积极治疗脑水肿。
3)其他:维持呼吸、循环功能,纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱,控制高热及感染等。(第三版急诊与灾害医学)
09终止全面惊厥性癫痫持续状态的流程图
(2018年国际神经病学神经外科学杂志2018年第45卷第1期成人全面性惊厥性癫痫持续状态治疗中国专家共识)
10常用抗癫痫药物
传统抗癫痫药物
1、丙戊酸钠(Valproate,VPA)
2、卡马西平(Carbamazepine,CBZ)
5、乙琥胺(Ethosuximide,ESX)ESX是治疗儿童失神癫痫的首选药物。ESX不良反应少,发生率低,常见有嗜睡、头痛、恶心,且症状轻微可耐受。
新型抗癫痫药物
1、奥卡西平(Oxcarbazepine,OXC)OXC与CBZ相比OXC具有弱肝酶诱导作用、生物利用度高、具有更好的疗效及安全性的特点。主要用于治疗全身性强直-阵挛发作(GTCS)和部分性发作,尤其适用于儿童部分性癫痫,对儿童难治性癫痫添加治疗效果好。OXC常见不良反应有恶心、头晕、复视、共济失调等,发生率低,多数可耐受。OXC严重皮疹发生率低于CBZ。对胎儿的致畸风险相对VPA、CBZ等药物安全。因此对于孕妇、儿童、肾功能不全患者使用时可监测血药浓度。
2、拉莫三嗪(Lamotrigine,LTG)LTG对于全面性及部分性发作均有效。LTG口服吸收快,血药浓度约3h达高峰,50%~60%与蛋白结合,半衰期15~35h。不经过肝脏CYP系统代谢,主要经肾脏排出,与其它肝药酶诱导作用的抗癫痫药物合用时可加速其代谢速度。LTG常见不良反应有皮疹、头痛、嗜睡、失眠、头晕、震颤、共济失调、胃肠道反应等。与VPA合用时增加严重皮疹发生机会。
4、左乙拉西坦(Levetiracetam,LEV)LEV作为全面性癫痫发作的一线用药,LEV口服起效快,0.6~1.3h血药浓度达峰,生物利用度近100%,蛋白结合率不足10%,不经肝脏代谢,无肝酶诱导作用,大部分经肾脏排出。LEV安全性好,无明显严重不良反应,常见有头痛、困倦、易怒。在孕期癫痫患者中LEV单一疗法相对安全。
5、拉考沙胺(lacosamide)拉考沙胺被推荐为局灶性癫痫发作的单药治疗及辅助药物。推荐起始剂量为100mg/d(睡前1次或分2次),1周后加至200mg/d,然后根据需要每1~2周增加100mg,直到癫痫发作得到控制,最高剂量600mg/d。常见的不良反应包括头晕、头痛、恶心、呕吐、复视、疲劳和嗜睡,当拉考沙胺与其他钠通道阻滞剂联合应用时这些不良反应可能会加重。患者不宜口服时,拉考沙胺肠胃外制剂可作为短期替代品。
11癫痫患者用药注意事项
1、确保正确理解治疗方案
癫痫患者的治疗方案还是比较复杂的,如何加量、如何替换、如何减停、加到多大剂量等用药问题,患者需要和医生充分沟通,确保正确理解治疗方案懂得如何使用,这是执行治疗方案的前提。
2、足量使用药物
很多患者认为抗癫痫药对身体本身有损伤,比如肝肾功能、认知等,所以在用药时不想大剂量使用药物,有的患者看发作暂时减少或不发作了就不加量了,还有的患者没有用到足量就觉得效果不好频繁更换其他药物,实际这些都是不对的。抗癫痫药物需要足量使用,以免形成药物难治性癫痫。
3、遵守服药规律
5、用药后的复查
血药浓度检查是针对特定药物的检查,一般是在调整治疗方案时考虑检查,并不是每次复诊都需要化验的项目。在使用药物过程中,一般3-6个月需要检查肝肾功和生化全项,以确定药物是否给身体带来不良影响。
6、减停药物原则
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